Zaakverslag
Een voorheen gezond, 2,5-jarig meisje presenteerde zich met aanhoudend samenknijpen van beide handen, zelfs tijdens verschillende activiteiten en lichte slaap. Op de vraag waarom, antwoordde ze: “Mijn handen zijn dicht.” Er waren geen snijwonden, kneuzingen of voorgeschiedenis van enig letsel. Het knijpen gaf haar geen uiterlijke pijn of verdriet, hoewel ze wel verbaal aangaf dat haar handen pijn deden. Het symptoom bleef onveranderd gedurende 3 dagen. Op dag 4 begon ze haar duimen te gebruiken, hoewel alle andere vingers gebald bleven. Dit was aanleiding om haar door te verwijzen naar Pediatric Movement Disorders Neurology.
Neurologisch onderzoek toonde een leeftijdsgeschikt, licht angstig meisje met een vaste houding van bilateraal gebalde handen als gevolg van krachtige spiercontractie van de vingerflexoren (Video S1). Ze was verder neurologisch normaal. Gedetailleerde geschiedenis op dat moment onthulde een onopvallende prenatale en ontwikkelingsgeschiedenis. Haar ouders beschreven haar als intelligent, onafhankelijk, en koppig, met verlatingsangst. Ze had een slechte frustratietolerantie. Ze woonde samen met haar ouders en 2 zusjes van 5 jaar en 10 maanden oud. De familiegeschiedenis was negatief voor neurologische en psychiatrische aandoeningen. Op grond van een verder normaal onderzoek en een onopmerkelijke voorgeschiedenis werd bij haar de diagnose functionele dystonie gesteld, mogelijk gerelateerd aan angst, en werd ze doorverwezen naar gedragspsychologie.
Tijdens de psychologische evaluatie werden de volgende stressoren opgemerkt: (1) recente nadruk van de ouders op zindelijkheidstraining, (2) aandacht van de ouders die meer gericht was op haar oudere zus, die naar de kleuterschool ging, en haar jongere zus, die begon te kruipen. De ouders van het meisje kregen aanwijzingen om de angst van het kind te verminderen en zich te concentreren op het gebruik van de handen met positieve bekrachtiging door gebruik te maken van een “token principal”. Dit hield in: spelen met ballen, speelgoed, kleuren en andere dagelijkse activiteiten. Er werd geen gebruik gemaakt van hypnose of andere speciale psychologische interventies, noch van ergotherapie. De patiënt reageerde goed en had binnen 3 weken weer een volledige functie van beide handen. Bij het neurologische vervolgbezoek van één maand was ze volledig normaal.
Voor zover wij weten, is dit de jongste gerapporteerde patiënte met functionele dystonie. De gefixeerde houding van beide handen met krachtig klemmen was van acuut begin, met maximale ernst bij aanvang en geleidelijke verbetering; het was symmetrisch; en de patiënte was onbewogen door haar persisterende gebalde houding van de handen. Typisch is dat kinderen met echte dystonie last hebben van hun disfunctie.3 De gebalde handen, die bij dit meisje functioneel waren, hielden aan in lichte slaap, terwijl organische dystonieën zouden moeten afnemen met de slaap. Hoewel het geen must is, omvatten de kenmerken die een diagnose van FMD ondersteunen in het algemeen de identificatie van mogelijke antecedente psychologische stressoren, zoals veranderingen in levensstijl en gezinsdynamiek.4 Tenslotte, het feit dat de gefixeerde abnormale handhouding bij dit kind met 100% verbeterde in een periode van 3 weken met alleen een gedragspsychologische interventie laat geen twijfel bestaan over de bevestigende diagnose van gedocumenteerde functionele dystonie volgens de criteria gepubliceerd door Fahn en Williams.5 Hoewel de gebalde houding kan worden gezien als onderdeel van complexe motorische stereotypie, kan deze worden uitgesloten vanwege de voortdurende persistentie gedurende dagen, zelfs tijdens de vroege slaap.
Het belang van het diagnosticeren van FMDs bij kinderen, en in het bijzonder bij deze jonge kinderen, is het vermijden van onnodige onderzoeken en medicatie met mogelijke bijwerkingen. Vroegtijdige diagnose en snelle instelling van de juiste behandeling zullen gevolgen op lange termijn voorkomen. Volwassenen met langdurige FMD’s hebben vaak comorbide Axis 1 diagnoses, waaronder depressie, angst-, somatisatie- en conversiestoornissen, en Axis 2 persoonlijkheidsstoornissen.6, 7, 8 Het jongste geval van conversiestoornis werd vastgesteld bij een 4-jarig jongetje.8 FMD’s manifesteren zich vaak als onderdeel van de conversiestoornis, zowel bij kinderen als bij volwassenen.8, 9 Langdurige, onbehandelde, gefixeerde dystonie, door welke oorzaak dan ook, kan leiden tot lichamelijk letsel, zoals contracturen en verlies van functie. De aanleiding voor een FMD is vaak zeer triviaal op jonge leeftijd, zoals eerder besproken door Newby e.a., en wordt mooi geïllustreerd door deze casus.10 Zoals opgemerkt door vele auteurs, waaronder de meest recente studie van Pandey en Koul,11 kunnen oudere kinderen en adolescenten met diepgewortelde psychiatrische problemen die ten grondslag liggen aan hun FMD intensievere, multidisciplinaire interventies nodig hebben, waaronder psychiatrische en farmacologische behandelingen. Deze casus demonstreert een snelle, succesvolle gedragspsychologische behandeling van functionele dystonie bij een zeer jong kind.