Sagsrapport
En tidligere rask 2,5-årig pige præsenterede sig med vedvarende sammenkramning af begge hænder, selv under forskellige aktiviteter og let søvn. Da hun blev spurgt om hvorfor, svarede hun: “Mine hænder er lukkede”. Der blev ikke noteret nogen snitsår, blå mærker eller historie om nogen skade. Bøjningen gjorde hende ikke urolig udadtil eller forårsagede hende smerte, selv om hun verbalt gav udtryk for, at hendes hænder gjorde ondt. Symptomerne fortsatte uændret i 3 dage. På dag 4 begyndte hun at bruge sine tommelfingre, selv om alle andre fingre fortsat var sammenknebede. Dette gav anledning til henvisning til Pediatric Movement Disorders Neurology.
Neurologisk undersøgelse afslørede en alderssvarende, let ængstelig pige med en fast stilling med bilateralt sammenkrammede hænder på grund af kraftig muskelkontraktion af fingerbøjerne (Video S1). Hun var ellers neurologisk normal. En detaljeret anamnese på dette tidspunkt afslørede en ualmindelig prænatal og udviklingshistorie. Hendes forældre beskrev hende som intelligent, uafhængig og stædig med separationsangst. Hun havde dårlig frustrationstolerance. Hun boede sammen med sine forældre og 2 søstre i alderen 5 år og 10 måneder. Familiehistorien var negativ med hensyn til neurologiske og psykiatriske sygdomme. På baggrund af en ellers normal undersøgelse og en ubemærket historie blev hun diagnosticeret med funktionel dystoni, muligvis relateret til angst, og blev henvist til adfærdspsykologi.
Under den psykologiske evaluering blev følgende stressorer noteret: (1) forældrenes nylige fokus på toilettræning, (2) at forældrenes opmærksomhed blev rettet mere mod hendes storesøster, som var begyndt i børnehave, og hendes lillesøster, som var begyndt at kravle. Pigens forældre fik anvisninger om at mindske barnets angst og fokusere på brug af hænder med positiv forstærkning ved hjælp af en “token principal”. Dette omfattede leg med bolde, legetøj, farvelægning og andre dagligdags aktiviteter. Der blev ikke anvendt hypnose eller andre særlige psykologiske interventioner eller ergoterapi. Patienten reagerede godt og genvandt fuld funktion af begge hænder i løbet af 3 uger. Ved det neurologiske opfølgningsbesøg efter 1 måned var hun helt normal.
Så vidt vi ved, er dette den yngste rapporterede patient med funktionel dystoni. Den faste stillingtagen af begge hænder med kraftig knytning var akut indsættende, med maksimal sværhedsgrad ved indtræden og gradvis forbedring; den var symmetrisk; og patienten var upåvirket af sin vedvarende knyttede stillingtagen af hænderne. Typisk er børn med ægte dystoni generet af deres dysfunktion.3 De sammenkrammede hænder, som hos denne pige var funktionelle, var vedvarende i let søvn, hvorimod organiske dystonier burde aftage med søvnen. Selv om det ikke er et must, omfatter de træk, der generelt støtter en diagnose af FMD, identifikation af mulige forudgående psykologiske stressorer, såsom livsstilsændringer og familiedynamiske ændringer.4 Endelig efterlader det faktum, at den faste unormale håndstilling hos dette barn blev forbedret med 100 % i løbet af en 3-ugers periode med kun en adfærdspsykologisk intervention, ingen tvivl om den bekræftende diagnose af dokumenteret funktionel dystoni i henhold til de kriterier, der er offentliggjort af Fahn og Williams.5 Selv om den sammenbidte kropsholdning kan ses som en del af en kompleks motorisk stereotypi, kan det udelukkes på grund af den kontinuerlige vedholdenhed over flere dage, selv under tidlig søvn.
Vigtigheden af at diagnosticere FMD’er hos børn, og især hos så unge børn, er at undgå unødvendige undersøgelser og medicinering med potentielle bivirkninger. Tidlig diagnose og hurtig iværksættelse af passende behandling vil forhindre langsigtede konsekvenser. Voksne med langvarige FMD’er har tendens til at have komorbide akse 1-diagnoser, herunder svær depression, angst, somatisering og konversionsforstyrrelser samt akse 2-personlighedsforstyrrelser.6, 7, 8 Det yngste rapporterede tilfælde af konversionsforstyrrelse blev konstateret hos en 4-årig dreng.8 FMD’er manifesterer sig ofte som en del af konversionsforstyrrelsen både hos børn og hos voksne.8, 9 Langvarig, ubehandlet fast dystoni af enhver årsag kan føre til fysiske skader, såsom kontrakturer og tab af funktion. Den udløsende faktor for en FMD er ofte meget triviel i en ung alder, som tidligere diskuteret af Newby et al. og eksemplificeres fint af dette tilfælde.10 Som bemærket af mange forfattere, herunder den seneste undersøgelse af Pandey og Koul,11 kan ældre børn og unge med dybt rodfæstede psykiatriske problemer, der ligger til grund for deres FMD, kræve mere intensive, tværfaglige interventioner, herunder psykiatrisk og farmakologisk behandling. Dette tilfælde demonstrerer hurtig, vellykket adfærdspsykologisk behandling af funktionel dystoni hos et meget lille barn.