Case Report
以前は健康だった2歳半の女児に，さまざまな活動や軽い睡眠時にも両手を握りしめる状態が持続する症例がみられた． 理由を尋ねると、”手が閉じている “と答えた。 切り傷，打撲，外傷の既往はなかった。 本人は「手が痛い」と口にしていたが、食いしばりは外見上苦痛や痛みを与えることはなかった。 この症状は3日間変化なく続いた。 4日目には親指を使うようになったが，他の指はすべて握りしめたままであった。 神経学的検査では，年齢相応のやや不安な女児で，指屈筋の強制的な筋収縮により両手を握りしめた固定姿勢を認めた（ビデオS1）． それ以外は神経学的に正常であった． その時点での詳細な病歴は、出生前および発達歴に異常はなかった。 両親は彼女を知的で独立心が強く、頑固で、分離不安のある子であると述べている。 フラストレーション耐性は低い。 両親と5歳10ヶ月の2人の姉妹と同居していた。 家族歴は，神経疾患，精神疾患ともに陰性であった． 検査は正常であり，既往歴も異常がなかったことから，機能性ジストニアと診断され，行動心理学教室に紹介された。 (1)最近，両親がトイレトレーニングに力を入れていること，(2)両親の関心が，幼稚園に通い始めた姉やハイハイを始めた妹に向けられていること，であった。 この女児の両親には、子どもの不安を軽減し、「トークン主義」を用いて正の強化を行い、手の使い方に注目するよう指示が出された。 そのために、ボールやおもちゃで遊んだり、ぬりえをしたり、その他の日常的な活動が行われた。 催眠術やその他の特別な心理的介入、作業療法は行わなかった。 患者は良好な反応を示し，3週間で両手の完全な機能を取り戻した。 1か月後の神経学的経過観察では完全に正常であった。
我々の知る限り，本例は機能性ジストニアの最年少報告例である。 両手を強く握り締める固定姿勢は急性に発症し，発症時の重症度は最大で徐々に改善した；左右対称であった；両手を握り締める姿勢が持続しても本人は平然としていた。 一般に、真性ジストニアの子どもは、機能障害に悩まされる。3 器質性ジストニアは睡眠によって軽減するはずであるが、この少女の場合、機能的である握り締めた手は、軽い睡眠中でも持続していた。 最後に、行動心理学的介入のみで、この子供の手の固定した異常な姿勢が3週間で100％改善したという事実は、FahnとWilliamsが発表した基準に従って、記録された機能性ジストニアという確定診断に疑問を残さないものでした5。 食いしばった姿勢は複雑な運動定型の一部として見られるかもしれないが、何日も継続し、早期の睡眠中でさえも継続するため、除外することができる。
子供、特にこの年齢の子供におけるFMDの診断の重要性は、不必要な検査と副作用の可能性のある薬物を避けることにある。 早期診断と適切な管理を迅速に行うことで、長期的な影響を防ぐことができる。 8 FMDは、小児でも成人でも、しばしば転換性障害の一部として現れる。 10 PandeyとKoulによる最新の研究11 を含む多くの著者が指摘しているように、FMDの根底に深い精神医学的問題を抱える年長児や青年は、精神医学や薬物療法を含むより集中的かつ集学的な介入が必要となることがあります。 この症例は、幼少期の機能性ジストニアに対する行動心理学的治療が迅速かつ成功したことを示すものである
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