Informe de caso
Una niña de 2,5 años, previamente sana, presentó un apretamiento persistente de ambas manos, incluso durante diversas actividades y un sueño ligero. Cuando se le preguntó por qué, respondió: «Tengo las manos cerradas». No se observaron cortes, hematomas ni antecedentes de lesiones. El apretamiento no la angustiaba exteriormente ni le causaba dolor, aunque sí le transmitía verbalmente que le dolían las manos. El síntoma continuó sin cambios durante 3 días. El día 4, empezó a utilizar los pulgares, aunque todos los demás dedos seguían apretados. Esto motivó la derivación a Neurología de Trastornos del Movimiento Pediátricos.
El examen neurológico reveló una niña de edad apropiada, ligeramente ansiosa, con postura fija de manos apretadas bilateralmente debido a la contracción muscular forzada de los flexores de los dedos (Vídeo S1). Por lo demás, era neurológicamente normal. Los antecedentes detallados en ese momento revelaron una historia prenatal y de desarrollo sin complicaciones. Sus padres la describieron como inteligente, independiente y obstinada, con ansiedad por separación. Tenía poca tolerancia a la frustración. Vivía con sus padres y dos hermanas de 5 años y 10 meses. Los antecedentes familiares eran negativos para enfermedades neurológicas y psiquiátricas. En el contexto de una exploración por lo demás normal y de una historia sin complicaciones, se le diagnosticó distonía funcional, posiblemente relacionada con la ansiedad, y fue remitida a psicología conductual.
Durante la evaluación psicológica, se observaron los siguientes factores de estrés: (1) el énfasis reciente de los padres en el entrenamiento para ir al baño, (2) la atención de los padres dirigida más hacia su hermana mayor, que estaba comenzando el jardín de infancia, y su hermana menor, que estaba comenzando a gatear. Los padres de la niña recibieron instrucciones para reducir la ansiedad de la niña y para centrarse en el uso de las manos con un refuerzo positivo utilizando un «token principal». Esto implicaba jugar con pelotas, juguetes, colorear y otras actividades cotidianas. No se utilizó hipnosis ni otras intervenciones psicológicas especiales, ni terapia ocupacional. El paciente respondió bien, recuperando la función completa de ambas manos en 3 semanas. En la visita de seguimiento neurológico de 1 mes, era completamente normal.
Hasta donde sabemos, éste es el paciente más joven del que se tiene noticia con distonía funcional. La postura fija de ambas manos con apretamiento enérgico fue de inicio agudo, con una gravedad máxima al comienzo y una mejora gradual; fue simétrica; y la paciente no se alteró por su postura de apretamiento persistente de las manos. Normalmente, los niños con distonía verdadera están angustiados por su disfunción.3 Las manos apretadas, que en esta niña eran funcionales, persistían en el sueño ligero, mientras que las distonías orgánicas deberían remitir con el sueño. Aunque no es imprescindible, por lo general, las características que apoyan el diagnóstico de la FMD incluyen la identificación de posibles antecedentes psicológicos estresantes, como cambios en el estilo de vida y en la dinámica familiar.4 Por último, el hecho de que la postura fija anormal de las manos en esta niña mejorara en un 100% en un período de 3 semanas con sólo una intervención psicológica conductual no deja lugar a dudas sobre el diagnóstico confirmatorio de distonía funcional documentada según los criterios publicados por Fahn y Williams.5 Aunque la postura apretada puede verse como parte de una estereotipia motora compleja, puede descartarse debido a la persistencia continua durante días, incluso durante el sueño temprano.
La importancia de diagnosticar la distonía funcional en los niños, y en particular en los de tan corta edad, es evitar investigaciones y medicamentos innecesarios con posibles efectos secundarios. El diagnóstico precoz y la rápida instauración de un tratamiento adecuado evitarán las consecuencias a largo plazo. Los adultos con TFM de larga duración suelen tener diagnósticos comórbidos del Eje 1, como depresión mayor, ansiedad, somatización y trastornos de conversión, así como trastornos de la personalidad del Eje 2.6, 7, 8 El caso más joven notificado de trastorno de conversión se observó en un niño de 4 años.8 Las TFM se manifiestan a menudo como parte del trastorno de conversión tanto en niños como en adultos.8, 9 La distonía fija de larga duración y no tratada por cualquier causa puede provocar lesiones físicas, como contracturas y pérdida de funcionalidad. El desencadenante de una distonía fija suele ser muy trivial a una edad temprana, como ya han comentado Newby y otros, y se ejemplifica muy bien en este caso.10 Como han señalado muchos autores, incluido el estudio más reciente de Pandey y Koul,11 los niños mayores y los adolescentes con problemas psiquiátricos profundamente arraigados que subyacen a su distonía fija pueden requerir intervenciones más intensivas y multidisciplinares, incluyendo tratamientos psiquiátricos y farmacológicos. Este caso demuestra un tratamiento psicológico conductual rápido y exitoso de la distonía funcional en un niño muy pequeño.