Raport de caz
O fetiță de 2,5 ani, anterior sănătoasă, a prezentat o strângere persistentă a ambelor mâini, chiar și în timpul diferitelor activități și al somnului ușor. Când a fost întrebată de ce, ea a răspuns: „Mâinile mele sunt închise”. Nu au fost observate tăieturi, vânătăi sau antecedente ale vreunei leziuni. Încleștarea nu o supăra în exterior și nici nu îi provoca durere, deși ea a transmis verbal că o dor mâinile. Simptomul a continuat neschimbat timp de 3 zile. În ziua 4, a început să își folosească degetele mari, deși toate celelalte degete au rămas încleștate. Acest lucru a determinat trimiterea la Neurologia tulburărilor de mișcare pediatrică.
Examinarea neurologică a evidențiat o fetiță corespunzătoare vârstei, ușor anxioasă, cu o postură fixă a mâinilor încleștate bilateral din cauza contracției musculare forțate a flexorilor degetelor (Video S1). În rest, ea era normală din punct de vedere neurologic. Anamneza detaliată la acel moment a relevat antecedente prenatale și de dezvoltare neremarcabile. Părinții ei au descris-o ca fiind inteligentă, independentă și încăpățânată, cu anxietate de separare. Avea o toleranță slabă la frustrare. Ea locuia cu părinții ei și cu 2 surori, cu vârste de 5 ani și 10 luni. Antecedentele familiale au fost negative pentru boli neurologice și psihiatrice. În contextul unei examinări de altfel normale și al unui istoric neremarcabil, ea a fost diagnosticată cu distonie funcțională, posibil legată de anxietate, și a fost trimisă la psihologie comportamentală.
În timpul evaluării psihologice, au fost observate următoarele factori de stres: (1) accentul recent pus de părinți pe învățarea mersului la toaletă, (2) atenția părinților fiind îndreptată mai mult către sora ei mai mare, care începea grădinița, și către sora ei mai mică, care începea să se târască. Părinții fetei au primit indicații pentru a reduce anxietatea copilului și pentru a se concentra pe utilizarea mâinilor cu întărire pozitivă folosind un „director simbolic”. Acest lucru a implicat joaca cu mingi, jucării, colorarea și alte activități de zi cu zi. Nu s-a folosit hipnoza sau alte intervenții psihologice speciale, sau terapie ocupațională. Pacientul a răspuns bine, recăpătând funcția completă a ambelor mâini în 3 săptămâni. La vizita de urmărire neurologică de o lună, ea era complet normală.
Din câte știm noi, acesta este cel mai tânăr pacient raportat cu distonie funcțională. Postura fixă a ambelor mâini cu încleștare puternică a fost de debut acut, cu severitate maximă la debut și ameliorare treptată; a fost simetrică; iar pacienta nu a fost deranjată de postura ei persistentă de încleștare a mâinilor. În mod obișnuit, copiii cu distonie adevărată sunt tulburați de disfuncția lor.3 Mâinile încleștate, care, la această fetiță, erau funcționale, au persistat în timpul somnului ușor, în timp ce distoniile organice ar trebui să se atenueze odată cu somnul. Deși nu este obligatoriu, în general, caracteristicile care susțin un diagnostic de FMD includ identificarea unor posibili factori de stres psihologic antecedenți, cum ar fi schimbările în stilul de viață și în dinamica familiei.4 În cele din urmă, faptul că postura anormală fixă a mâinilor la acest copil s-a îmbunătățit cu 100% pe o perioadă de 3 săptămâni doar cu o intervenție psihologică comportamentală nu lasă nicio îndoială asupra diagnosticului de confirmare a distoniei funcționale documentate, conform criteriilor publicate de Fahn și Williams.5 Deși postura încleștată poate fi văzută ca parte a unei stereotipii motorii complexe, aceasta poate fi exclusă din cauza persistenței continue de-a lungul zilelor, chiar și în timpul somnului timpuriu.
Importanța diagnosticării FMD la copii, și în special la cei atât de mici, este evitarea investigațiilor inutile și a medicamentelor cu potențiale efecte secundare. Diagnosticul precoce și instituirea promptă a unui management adecvat vor preveni consecințele pe termen lung. Adulții cu FMD de lungă durată tind să aibă diagnostice comorbide pe Axa 1, inclusiv depresie majoră, anxietate, somatizare și tulburări de conversie, precum și tulburări de personalitate pe Axa 2.6, 7, 8 Cel mai tânăr caz raportat de tulburare de conversie a fost observat la un băiat în vârstă de 4 ani.8 FMD se manifestă adesea ca parte a tulburării de conversie atât la copii, cât și la adulți.8, 9 Distonia fixă de lungă durată, netratată din orice cauză, ar putea duce la leziuni fizice, cum ar fi contracturi și pierderea funcției. Factorul declanșator al unei FMD este adesea foarte banal la o vârstă fragedă, după cum au discutat anterior Newby et al. și este exemplificat foarte bine de acest caz.10 După cum au remarcat mulți autori, inclusiv cel mai recent studiu al lui Pandey și Koul,11 copiii mai mari și adolescenții cu probleme psihiatrice adânc înrădăcinate care stau la baza FMD-ului lor pot necesita intervenții multidisciplinare mai intensive, inclusiv tratamente psihiatrice și farmacologice. Acest caz demonstrează un tratament psihologic comportamental rapid și de succes al distoniei funcționale la un copil foarte mic.
.