Rapport de cas
Une fille de 2,5 ans, auparavant en bonne santé, a présenté une crispation persistante des deux mains, même pendant diverses activités et un sommeil léger. Lorsqu’on lui a demandé pourquoi, elle a répondu : « Mes mains sont fermées ». Aucune coupure, aucune ecchymose ni aucun antécédent de blessure n’ont été notés. Le fait de serrer les mains ne l’a pas gênée extérieurement et ne lui a pas causé de douleur, bien qu’elle ait dit verbalement que ses mains lui faisaient mal. Le symptôme est resté inchangé pendant trois jours. Le quatrième jour, elle a commencé à utiliser ses pouces, mais tous les autres doigts sont restés serrés. L’examen neurologique a révélé une fille de son âge, légèrement anxieuse, avec une posture fixe des mains serrées bilatéralement en raison d’une contraction musculaire puissante des fléchisseurs des doigts (vidéo S1). Elle était par ailleurs normale sur le plan neurologique. Les antécédents détaillés à ce stade ont révélé des antécédents prénataux et de développement sans particularité. Ses parents l’ont décrite comme intelligente, indépendante et têtue, avec une anxiété de séparation. Elle avait une faible tolérance à la frustration. Elle vivait avec ses parents et ses deux sœurs, âgées de 5 ans et 10 mois. Les antécédents familiaux étaient négatifs pour les maladies neurologiques et psychiatriques. Dans le cadre d’un examen par ailleurs normal et d’une histoire sans particularité, elle a été diagnostiquée avec une dystonie fonctionnelle, probablement liée à l’anxiété, et a été orientée vers la psychologie comportementale.
Pendant l’évaluation psychologique, les facteurs de stress suivants ont été notés : (1) l’accent mis récemment par les parents sur l’apprentissage de la propreté, (2) l’attention des parents étant davantage dirigée vers sa sœur aînée, qui commençait la maternelle, et sa sœur cadette, qui commençait à ramper. Les parents de la fillette ont reçu des instructions pour réduire l’anxiété de l’enfant et se concentrer sur l’utilisation des mains avec un renforcement positif utilisant un « principe de jetons ». Cela impliquait de jouer avec des balles, des jouets, de colorier et d’autres activités quotidiennes. Aucune hypnose ou autre intervention psychologique spéciale, ni aucune ergothérapie n’ont été utilisées. Le patient a bien réagi, retrouvant la pleine fonction de ses deux mains en 3 semaines. Lors de la visite de suivi neurologique à 1 mois, elle était complètement normale.
À notre connaissance, il s’agit du plus jeune patient rapporté avec une dystonie fonctionnelle. La posture fixe des deux mains avec serrement fort était d’apparition aiguë, avec une sévérité maximale au début et une amélioration progressive ; elle était symétrique ; et la patiente n’était pas perturbée par sa posture persistante des mains serrées. Typiquement, les enfants atteints de véritable dystonie sont perturbés par leur dysfonctionnement.3 Les mains serrées, qui, chez cette fille, étaient fonctionnelles, ont persisté pendant le sommeil léger, alors que les dystonies organiques devraient s’atténuer avec le sommeil. Bien que ce ne soit pas une obligation, les caractéristiques soutenant un diagnostic de FMD incluent généralement l’identification de facteurs de stress psychologiques antécédents possibles, tels que des changements de style de vie et de dynamique familiale.4 Enfin, le fait que la posture anormale fixe des mains chez cet enfant se soit améliorée de 100% sur une période de 3 semaines avec seulement une intervention psychologique comportementale ne laisse aucun doute sur le diagnostic de confirmation de dystonie fonctionnelle documentée selon les critères publiés par Fahn et Williams.5 Bien que la posture crispée puisse être considérée comme faisant partie d’une stéréotypie motrice complexe, elle peut être exclue en raison de sa persistance continue pendant plusieurs jours, même pendant le sommeil précoce.
L’importance du diagnostic des DFM chez les enfants, et particulièrement chez ceux qui sont aussi jeunes, est d’éviter les investigations inutiles et les médicaments aux effets secondaires potentiels. Un diagnostic précoce et la mise en place rapide d’une prise en charge appropriée permettront d’éviter les conséquences à long terme. Les adultes souffrant depuis longtemps de fièvre aphteuse ont tendance à présenter des diagnostics comorbides de l’axe 1, y compris la dépression majeure, l’anxiété, la somatisation et les troubles de conversion, ainsi que des troubles de la personnalité de l’axe 2.6, 7, 8 Le plus jeune cas rapporté de trouble de conversion a été observé chez un garçon de 4 ans.8 La fièvre aphteuse se manifeste souvent dans le cadre du trouble de conversion, tant chez les enfants que chez les adultes.8, 9 Une dystonie fixe de longue durée et non traitée, quelle qu’en soit la cause, peut entraîner des blessures physiques, telles que des contractures et une perte de fonction. Le déclencheur d’une FMD est souvent très banal à un jeune âge, comme l’ont précédemment discuté Newby et al, et est bien illustré par ce cas.10 Comme l’ont noté de nombreux auteurs, y compris l’étude la plus récente de Pandey et Koul,11 les enfants plus âgés et les adolescents ayant des problèmes psychiatriques profondément enracinés qui sous-tendent leur FMD peuvent nécessiter des interventions multidisciplinaires plus intensives, y compris des traitements psychiatriques et pharmacologiques. Ce cas démontre un traitement psychologique comportemental rapide et réussi de la dystonie fonctionnelle chez un très jeune enfant.