Fallbericht
Ein zuvor gesundes, 2,5 Jahre altes Mädchen stellte sich mit einem anhaltenden Zusammenpressen beider Hände vor, selbst bei verschiedenen Aktivitäten und leichtem Schlaf. Auf die Frage nach dem Grund antwortete sie: „Meine Hände sind geschlossen“. Es wurden keine Schnitte, Blutergüsse oder Verletzungen in der Vorgeschichte festgestellt. Das Zusammenpressen der Hände bereitete ihr weder äußerlich Kummer noch Schmerzen, obwohl sie verbal zum Ausdruck brachte, dass ihre Hände schmerzten. Das Symptom blieb 3 Tage lang unverändert. Am 4. Tag begann sie, ihre Daumen zu benutzen, obwohl alle anderen Finger weiterhin verkrampft waren. Dies veranlasste die Überweisung in die Neurologie für pädiatrische Bewegungsstörungen.
Die neurologische Untersuchung ergab ein altersgemäßes, leicht ängstliches Mädchen mit einer fixierten Haltung mit beidseitig geballten Händen aufgrund einer starken Muskelkontraktion der Fingerbeuger (Video S1). Ansonsten war sie neurologisch unauffällig. Die ausführliche Anamnese zu diesem Zeitpunkt ergab eine unauffällige pränatale und Entwicklungsgeschichte. Ihre Eltern beschrieben sie als intelligent, unabhängig und eigensinnig, mit Trennungsangst. Sie hatte eine geringe Frustrationstoleranz. Sie lebte mit ihren Eltern und 2 Schwestern im Alter von 5 Jahren und 10 Monaten zusammen. Die Familienanamnese war negativ für neurologische und psychiatrische Erkrankungen. Bei ansonsten normaler Untersuchung und unauffälliger Anamnese wurde bei ihr eine funktionelle Dystonie diagnostiziert, die möglicherweise mit Angst zusammenhängt, und sie wurde an die Verhaltenspsychologie überwiesen.
Bei der psychologischen Untersuchung wurden die folgenden Stressfaktoren festgestellt: (1) die Eltern legten in letzter Zeit großen Wert auf das Toilettentraining, (2) die Aufmerksamkeit der Eltern richtete sich mehr auf die ältere Schwester, die in den Kindergarten ging, und auf die jüngere Schwester, die zu krabbeln begann. Die Eltern des Mädchens erhielten die Anweisung, die Angst des Kindes zu verringern und sich auf den Gebrauch der Hände mit positiver Verstärkung durch ein „Token-Prinzip“ zu konzentrieren. Dazu gehörten das Spielen mit Bällen, Spielzeug, Malen und andere alltägliche Aktivitäten. Es wurden keine Hypnose oder andere spezielle psychologische Interventionen oder Beschäftigungstherapie eingesetzt. Der Patient sprach gut darauf an und erlangte innerhalb von 3 Wochen die volle Funktion beider Hände zurück. Bei der neurologischen Nachuntersuchung nach 1 Monat war sie völlig normal.
Unseres Wissens ist dies der jüngste Patient mit funktioneller Dystonie. Die fixierte Haltung beider Hände mit kräftigem Zusammenpressen war von akutem Beginn, mit maximalem Schweregrad zu Beginn und allmählicher Besserung; sie war symmetrisch, und die Patientin war durch ihre anhaltende geballte Haltung der Hände nicht beunruhigt. Typischerweise sind Kinder mit echter Dystonie durch ihre Funktionsstörung beunruhigt.3 Die geballten Hände, die bei diesem Mädchen funktionell waren, hielten auch im leichten Schlaf an, während organische Dystonien im Schlaf nachlassen sollten. Obwohl dies kein Muss ist, gehören zu den Merkmalen, die eine MKS-Diagnose unterstützen, im Allgemeinen auch die Identifizierung möglicher psychologischer Stressoren in der Vorgeschichte, wie z. B. Veränderungen des Lebensstils und der Familiendynamik.4 Schließlich lässt die Tatsache, dass sich die fixierte abnorme Handhaltung bei diesem Kind innerhalb von drei Wochen mit nur einer verhaltenspsychologischen Intervention um 100 % verbesserte, keinen Zweifel an der bestätigenden Diagnose einer dokumentierten funktionellen Dystonie gemäß den von Fahn und Williams veröffentlichten Kriterien.5 Obwohl die geballte Haltung als Teil einer komplexen motorischen Stereotypie gesehen werden kann, kann diese aufgrund der kontinuierlichen Persistenz über Tage hinweg, sogar während des frühen Schlafs, ausgeschlossen werden.
Die Bedeutung der Diagnose von MKS bei Kindern, und insbesondere bei Kindern in diesem Alter, besteht darin, unnötige Untersuchungen und Medikamente mit möglichen Nebenwirkungen zu vermeiden. Eine frühzeitige Diagnose und die unverzügliche Einleitung einer angemessenen Behandlung können langfristige Folgen verhindern. Erwachsene mit lang anhaltender MKS haben in der Regel komorbide Achse-1-Diagnosen, einschließlich schwerer Depressionen, Angstzuständen, Somatisierungs- und Konversionsstörungen sowie Achse-2-Persönlichkeitsstörungen.6, 7, 8 Der jüngste gemeldete Fall einer Konversionsstörung wurde bei einem 4-jährigen Jungen festgestellt.8 MKS manifestieren sich häufig als Teil der Konversionsstörung sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen.8, 9 Eine lang anhaltende, unbehandelte fixierte Dystonie, gleich welcher Ursache, kann zu körperlichen Schäden wie Kontrakturen und Funktionsverlust führen. Der Auslöser für eine MKS ist in jungen Jahren oft sehr trivial, wie bereits von Newby et al. erörtert, und wird durch diesen Fall gut veranschaulicht.10 Wie von vielen Autoren, einschließlich der jüngsten Studie von Pandey und Koul11 , angemerkt, können ältere Kinder und Jugendliche mit tief verwurzelten psychiatrischen Problemen, die ihrer MKS zugrunde liegen, intensivere, multidisziplinäre Interventionen, einschließlich psychiatrischer und pharmakologischer Behandlungen, erfordern. Dieser Fall zeigt die schnelle, erfolgreiche verhaltenspsychologische Behandlung der funktionellen Dystonie bei einem sehr jungen Kind.