Learning Objectives
A szakasz végére Ön képes lesz:
- Az eritrociták anatómiájának leírása
- Az eritrocita életciklusának különböző lépéseinek ismertetése
- A hemoglobin összetételének és funkciójának magyarázata
A vörösvértest, közismert nevén a vörösvértest (vagy RBC), messze a leggyakrabban képződő elem: Egyetlen csepp vér több millió eritrocitát és mindössze több ezer leukocitát tartalmaz. Konkrétan a férfiaknál körülbelül 5,4 millió eritrocita van egy mikroliter (µl) vérben, a nőknél pedig körülbelül 4,8 millió egy µl-ben. Valójában az eritrociták a becslések szerint a szervezet összes sejtjének körülbelül 25 százalékát teszik ki. Mint elképzelhető, ezek meglehetősen kicsi sejtek, átlagos átmérőjük mindössze körülbelül 7-8 mikrométer (µm) (1. ábra). Az eritrociták elsődleges funkciója a tüdőből belélegzett oxigén felvétele és szállítása a test szöveteihez, valamint a szövetekben keletkező szén-dioxid hulladék egy részének (kb. 24 százalékának) felvétele és szállítása a tüdőbe kilégzésre. Az eritrociták az érhálózaton belül maradnak. Bár a leukociták általában elhagyják az ereket, hogy védekező funkcióikat ellássák, az erythrociták mozgása az erekből rendellenes.
1. ábra. A vérben kialakult elemek összefoglalása
Az eritrociták alakja és szerkezete
Amint az eritrocita a vörös csontvelőben érik, magját és egyéb organellumainak nagy részét kilöki. Az első egy-két napban, amíg a keringésben van, az éretlen eritrocita, az úgynevezett retikulocita, jellemzően még tartalmazza a szervsejtek maradványait. A retikulocitáknak az eritrociták számának körülbelül 1-2 százalékát kell kitenniük, és durva becslést adnak az RBC-termelés üteméről, az abnormálisan alacsony vagy magas arányok eltéréseket jeleznek e sejtek termelésében. Ezek a maradványok, amelyek elsősorban a riboszómák hálózataiból (retikulum) állnak, azonban gyorsan levedlenek, és az érett, keringő eritrocitáknak kevés belső sejtszerkezeti összetevőjük van. Mitokondriumok hiányában például az anaerob légzésre támaszkodnak. Ez azt jelenti, hogy az általuk szállított oxigént nem hasznosítják, így azt teljes egészében a szövetekbe tudják szállítani. Hiányoznak továbbá az endoplazmatikus retikulák, és nem szintetizálnak fehérjéket. Az eritrociták azonban tartalmaznak néhány szerkezeti fehérjét, amelyek segítenek a vérsejteknek megőrizni egyedi szerkezetüket, és lehetővé teszik számukra, hogy megváltoztassák alakjukat, hogy átpréselődjenek a kapillárisokon. Ide tartozik a spektrin nevű fehérje, egy citoszkeletális fehérjeelem.
2. ábra. A vörösvértestek alakja Az eritrociták bikonkáv korongok, nagyon sekély középponttal. Ez az alak optimalizálja a felület és a térfogat arányát, megkönnyítve a gázcserét. Azt is lehetővé teszi, hogy összehajoljanak, amikor a szűk erekben mozognak.
Az eritrociták bikonkáv korongok, azaz a perifériájukon dúsak, a közepükön pedig nagyon vékonyak (2. ábra). Mivel a legtöbb organellum hiányzik belőlük, nagyobb belső tér áll rendelkezésre a hemoglobinmolekulák számára, amelyek, mint rövidesen látni fogjuk, gázokat szállítanak. A bikonkáv forma a térfogatához képest nagyobb felületet is biztosít, amelyen keresztül a gázcsere megtörténhet; egy hasonló átmérőjű gömbnek kisebb lenne a felület-térfogat aránya. A kapillárisokban az eritrociták által szállított oxigén a plazmába diffundálhat, majd a kapillárisok falán keresztül a sejtekhez juthat, míg a sejtek által hulladéktermékként termelt szén-dioxid egy része a kapillárisokba diffundál, hogy az eritrociták felvegyék. A kapilláris ágyak rendkívül keskenyek, ami lelassítja az eritrociták áthaladását, és hosszabb lehetőséget biztosít a gázcserére. A kapillárisokon belüli tér azonban olyan apró lehet, hogy a saját kis méretük ellenére az eritrocitáknak magukba kell hajolniuk, ha át akarnak jutni rajta. Szerencsére az olyan szerkezeti fehérjék, mint a spektrin, rugalmasak, ami lehetővé teszi számukra, hogy meglepő mértékben magukra hajoljanak, majd újra visszahajoljanak, amikor egy szélesebb érbe lépnek. A szélesebb edényekben az eritrociták az érmék tekercséhez hasonlóan egymásra rakódhatnak, rouleaux-t alkotva, ami a francia “tekercs” szóból származik.
Hemoglobin
A hemoglobin egy nagy molekula, amely fehérjékből és vasból áll. A globin nevű fehérje négy összehajtogatott láncából áll, amelyeket alfa 1-es és 2-es, valamint béta 1-es és 2-es láncnak neveznek (3a. ábra). Mindegyik globinmolekulához egy heme nevű vörös pigmentmolekula kapcsolódik, amely egy vasiont (Fe2+) tartalmaz (3b. ábra).
3. ábra. (a) Egy hemoglobinmolekula négy globinfehérjét tartalmaz, amelyek mindegyike a vastartalmú pigment heme egy-egy molekulájához kötődik. (b) Egyetlen eritrocita 300 millió hemoglobinmolekulát, és így több mint 1 milliárd oxigénmolekulát tartalmazhat.
A hem minden egyes vasionja egy oxigénmolekulához képes kötődni; ezért minden egyes hemoglobinmolekula négy oxigénmolekulát képes szállítani. Egy egyes eritrocita körülbelül 300 millió hemoglobinmolekulát tartalmazhat, és így akár 1,2 milliárd oxigénmolekulát is képes megkötni és szállítani (lásd a 3b. ábrát).
A tüdőben a hemoglobin oxigént vesz fel, amely a vasionokhoz kötődve oxi-hemoglobint képez. Az élénkvörös, oxigénnel telített hemoglobin eljut a test szöveteibe, ahol az oxigénmolekulák egy részét leadja, és sötétebb vörös dezoxi-hemoglobinná alakul, amelyet néha redukált hemoglobinnak is neveznek. Az oxigénfelszabadulás a környező szövetek oxigénigényétől függ, így a hemoglobin ritkán, vagy soha nem hagyja hátra az összes oxigént. A kapillárisokban szén-dioxid kerül a véráramba. Körülbelül 76 százaléka feloldódik a plazmában, egy része oldott CO2-ként marad, a maradék pedig bikarbonátiont képez. Körülbelül 23-24 százaléka a hemoglobin aminosavaihoz kötődik, karbaminohemoglobin néven ismert molekulát alkotva. A hajszálerekből a hemoglobin visszaszállítja a szén-dioxidot a tüdőbe, ahol felszabadítja azt az oxigéncserére.
A vörösvértestek szintjének változása jelentős hatással lehet a szervezet azon képességére, hogy hatékonyan szállítsa az oxigént a szövetekbe. A nem hatékony vérképzés az RBC-k elégtelen számát eredményezi, és a vérszegénység számos formájának egyikét eredményezi. Az RBC-k túltermelődése az úgynevezett policitémia állapotát eredményezi. A policitémia elsődleges hátránya nem az, hogy közvetlenül nem jut elegendő oxigén a szövetekhez, hanem a vér megnövekedett viszkozitása, ami megnehezíti a szív számára a vér keringését.
A nem elegendő hemoglobinnal rendelkező betegeknél a szövetek nem kapnak elegendő oxigént, ami a vérszegénység egy másik formáját eredményezi. A szövetek oxigénellátottságának meghatározásakor az egészségügyben a legnagyobb érdeklődésre számot tartó érték a százalékos telítettség, azaz a beteg vérében a hemoglobin oxigén által elfoglalt helyeinek százalékos aránya. Klinikai szempontból ezt az értéket általában egyszerűen “százalékos szaturációnak” nevezik.”
A százalékos szaturációt általában egy pulzoximéter nevű eszközzel ellenőrzik, amelyet a test egy vékony testrészére, jellemzően a beteg ujjának hegyére helyeznek. Az eszköz úgy működik, hogy két különböző hullámhosszúságú fényt (az egyiket vörös, a másikat infravörös tartományban) küld át az ujjon, és a fényt egy fotodetektorral méri, amint az kilép. A hemoglobin az oxigénnel való telítettségétől függően különbözőképpen nyeli el a fényt. A készülék a fotodetektor által kapott fénymennyiséget a részben oxigénnel telített hemoglobin által elnyelt mennyiséghez viszonyítja, és az adatokat százalékos telítettségként mutatja ki. A normál pulzoximéter-értékek 95-100 százalék között mozognak. Az alacsonyabb százalékos értékek hipoxémiát, azaz alacsony vér oxigénszintet jeleznek. A hipoxia kifejezés általánosabb, és egyszerűen az alacsony oxigénszintre utal. Az oxigénszintet közvetlenül a plazmában lévő szabad oxigénből is nyomon követik, jellemzően artériás szúrást követően. Amikor ezt a módszert alkalmazzák, a jelen lévő oxigén mennyiségét az oxigén parciális nyomásaként vagy egyszerűen pO2-ben fejezik ki, és jellemzően higanymilliméterben, mm Hg-ben rögzítik.
A vesék egy átlagos felnőttnél naponta körülbelül 180 liter (~380 pint) vért szűrnek, ami a teljes nyugalmi térfogat körülbelül 20 százaléka, és így ideális helyként szolgálnak az oxigéntelítettséget meghatározó receptorok számára. Hipoxémiára válaszul kevesebb oxigén távozik a vesét ellátó erekből, ami hipoxiát (alacsony oxigénkoncentrációt) eredményez a vese szöveti folyadékában, ahol az oxigénkoncentrációt ténylegesen ellenőrzik. A vesében lévő interstitialis fibroblasztok EPO-t választanak ki, ezáltal növelik az eritrociták termelését és helyreállítják az oxigénszintet. Egy klasszikus negatív visszacsatolású hurokban az oxigénszaturáció emelkedésével az EPO-szekréció csökken, és fordítva, ezáltal fenntartva a homeosztázist. A magasan élő népesség, ahol a légkör oxigénszintje eleve alacsonyabb, természetes módon magasabb hematokritot tart, mint a tengerszinten élőké. Következésképpen a magasan fekvő területekre utazók a megérkezésük után néhány napig a hipoxémia tüneteit, például fáradtságot, fejfájást és légszomjat tapasztalhatnak. A hipoxémiára válaszul a vesék EPO-t választanak ki, hogy fokozzák az eritrociták termelését, amíg a homeosztázis ismét be nem áll. A hipoxémia vagy a magassági betegség tüneteinek elkerülése érdekében a hegymászók általában több napot, de akár egy hetet vagy még többet is pihennek az egyre magasabb fekvésű táborokban, hogy az EPO-szint és ennek következtében az eritrociták száma emelkedhessen. A legmagasabb csúcsok megmászásakor, mint például a Mount Everest és a K2 a Himalájában, sok hegymászó a csúcshoz közeledve palackozott oxigénre támaszkodik.
Az eritrociták életciklusa
Az eritrociták termelődése a csontvelőben másodpercenként több mint 2 millió sejt megdöbbentő sebességgel történik. Ahhoz, hogy ez a termelés megtörténhessen, számos alapanyagnak megfelelő mennyiségben kell jelen lennie. Ezek közé tartoznak ugyanazok a tápanyagok, amelyek minden sejt előállításához és fenntartásához elengedhetetlenek, mint például a glükóz, a lipidek és az aminosavak. Az eritrociták előállításához azonban számos nyomelemre is szükség van:
- Vas. Azt mondtuk, hogy a hemoglobinmolekula minden egyes hemcsoportja a vas nyomelem egy-egy ionját tartalmazza. Az általunk elfogyasztott vasnak átlagosan kevesebb mint 20 százaléka szívódik fel. Az állati eredetű élelmiszerekből, például húsból, baromfiból és halból származó hem vas hatékonyabban szívódik fel, mint a növényi élelmiszerekből származó nem-hem vas. Felszívódáskor a vas a szervezet teljes vastartalékának részévé válik. A csontvelő, a máj és a lép a vasat a ferritin és a hemosiderin fehérje vegyületekben tárolhatja. A ferroportin szállítja a vasat a bélsejtek plazmamembránján keresztül a raktározási helyekről a szöveti folyadékba, ahonnan a vérbe kerül. Amikor az EPO serkenti az eritrociták termelődését, a vas felszabadul a raktárakból, transzferrinhez kötődik, és a vörösvértestekbe kerül, ahol az eritrocita prekurzorokhoz kötődik.
- Réz. A nyomelem, a réz két plazmafehérje, a hefesztin és a ceruloplazmin alkotórésze. Ezek nélkül a hemoglobin nem tudna megfelelően termelődni. A bélbolyhokban található hefeesztin lehetővé teszi a vas felszívódását a bélsejtekből. A ceruloplazmin szállítja a rezet. Mindkettő lehetővé teszi a vas Fe2+-ról Fe3+ -ra történő oxidációját, amely formában a vas a transzportfehérjéhez, a transzferrinhez kötődhet a testsejtekbe történő szállítás céljából. Rézhiányos állapotban csökken a vas transzportja a hemszintézishez, és a vas felhalmozódhat a szövetekben, ahol végül szervi károsodáshoz vezethet.
- Cink. A cink nyomelem olyan koenzimként működik, amely elősegíti a hemoglobin heme részének szintézisét.
- B-vitaminok. A B-vitaminok, a folsav és a B12-vitamin a DNS-szintézist elősegítő koenzimként működnek. Így mindkettő kritikus fontosságú az új sejtek, köztük az eritrociták szintéziséhez.
Az eritrociták akár 120 napig is élnek a keringésben, ezután az elhasználódott sejteket a myeloid fagocita sejtek egy típusa, az úgynevezett makrofág távolítja el, amely elsősorban a csontvelőben, a májban és a lépben található. A lebomlott eritrociták hemoglobinjának összetevői a következőképpen kerülnek további feldolgozásra:
- A globin, a hemoglobin fehérje része, aminosavakká bomlik, amelyek visszaküldhetők a csontvelőbe, hogy új eritrociták előállításához használják fel. A nem fagocitált hemoglobin a keringésben lebomlik, alfa- és béta-láncokat szabadítva fel, amelyeket a vesék távolítanak el a keringésből.
- A hemoglobin heme-részében található vas tárolható a májban vagy a lépben, elsősorban ferritin vagy hemosiderin formájában, vagy a véráramban a transzferrin révén a vörös csontvelőbe kerül, ahol új eritrocitákba történő újrahasznosításra kerül.
- A heme nem vas része a biliverdin nevű hulladéktermékké, egy zöld színezékké, majd egy másik hulladéktermékké, a bilirubinná, egy sárga színezékké bomlik le. A bilirubin az albuminhoz kötődik, és a vérben a májba jut, amely felhasználja az epe előállításához, egy olyan vegyülethez, amely a belekbe kerülve segít emulgeálni az étkezési zsírokat. A vastagbélben baktériumok bontják szét a bilirubint az epéből, és alakítják át urobilinogénné, majd szterkobilinné. Ezután a széklettel távozik a szervezetből. A széles spektrumú antibiotikumok általában ezeket a baktériumokat is kiiktatják, és megváltoztathatják a széklet színét. A vesék a keringő bilirubint és más kapcsolódó metabolikus melléktermékeket, például az urobilineket is eltávolítják, és a vizeletbe választják ki.
A hemoglobin pusztulásából képződő bomlópigmentek különböző helyzetekben jelentkezhetnek. Egy sérülés helyén a sérült vörösvértestekből származó biliverdin a véraláfutáshoz társított drámai színek némelyikét produkálja. Májelégtelenség esetén a bilirubint nem lehet hatékonyan eltávolítani a keringésből, és a test sárgás árnyalatot vesz fel, ami a sárgasághoz társul. A székletben lévő sztercobilinok okozzák az e hulladékhoz kapcsolódó jellegzetes barna színt. A vizelet sárgája pedig az urobilinekhez társul.
Az eritrociták életciklusát a 4. ábra foglalja össze:
4. ábra. Az eritrociták a csontvelőben termelődnek és kerülnek a keringésbe. Életciklusuk végén a makrofágok elpusztítják őket, és összetevőik újrahasznosulnak.
Az eritrociták rendellenességei
Az eritrociták mérete, alakja és száma, valamint a hemoglobinmolekulák száma nagy hatással lehet az ember egészségi állapotára. Ha a vörösvérsejtek vagy a hemoglobin száma hiányos, az általános állapotot vérszegénységnek nevezzük. A vérszegénységnek több mint 400 típusa létezik, és több mint 3,5 millió amerikai szenved ebben az állapotban. A vérszegénység három nagy csoportra osztható: a vérveszteség okozta vérszegénység, a hibás vagy csökkent vörösvérsejt-termelés okozta vérszegénység és a vörösvérsejtek túlzott pusztulása okozta vérszegénység. A klinikusok gyakran két csoportosítást használnak a diagnózis felállításához: A kinetikai megközelítés az RBC-k termelésének, pusztulásának és eltávolításának értékelésére összpontosít, míg a morfológiai megközelítés magukat az RBC-ket vizsgálja, különös hangsúlyt fektetve azok méretére. Gyakori vizsgálat az átlagos vértesttérfogat (MCV), amely a méretet méri. A normál méretű sejteket normocitának, a normálisnál kisebbeket mikrocitának, a normálisnál nagyobbakat pedig makrocitának nevezik. A retikulociták száma szintén fontos, és feltárhatja a vörösvérsejtek nem megfelelő termelését. A különböző anémiák hatásai széles körűek, mivel az RBC-k vagy a hemoglobin csökkent száma azt eredményezi, hogy a test szöveteibe kevesebb oxigén jut. Mivel a szövetek működéséhez oxigénre van szükség, a vérszegénység fáradtságot, levertséget és fokozott fertőzésveszélyt okoz. Az agy oxigénhiánya rontja a tiszta gondolkodás képességét, valamint fejfájást és ingerlékenységet okozhat. Az oxigénhiány miatt a beteg nem kap levegőt, még akkor is, ha a szív és a tüdő a hiányra reagálva keményebben dolgozik.
A vérszegénység meglehetősen egyszerű. A sebekből vagy más elváltozásokból származó vérzés mellett a vérszegénység ezen formái fekélyek, aranyér, gyomorgyulladás (gyomorhurut) és a gyomor-bélrendszer egyes rákos megbetegedései miatt alakulhatnak ki. Az aszpirin vagy más nem szteroid gyulladáscsökkentők, például az ibuprofen túlzott használata fekélygyulladást és gyomorhurutot válthat ki. A túlzott menstruáció és a szülés alatti vérveszteség szintén lehetséges okok.
A hibás vagy csökkent vörösvérsejt-termelés által okozott anémiák közé tartozik a sarlósejtes vérszegénység, a vashiányos vérszegénység, a vitaminhiányos vérszegénység, valamint a csontvelő és az őssejtek betegségei.
5. ábra. Sarlósejtes vérszegénység A sarlósejtes vérszegénységet a hemoglobin egyik génjének mutációja okozza. Az eritrociták abnormális típusú hemoglobint termelnek, ami miatt a sejt sarló- vagy sarló alakot vesz fel. (hitel: Janice Haney Carr)
- A sarlósejtes betegségben (más néven sarlósejtes vérszegénység) az eritrociták alakjának jellegzetes megváltozása figyelhető meg. Ez egy genetikai rendellenesség, amelyet a hemoglobin S nevű abnormális típusú hemoglobin termelődése okoz, amely kevesebb oxigént szállít a szövetekbe, és az eritrociták sarló (vagy félhold) alakot vesznek fel, különösen alacsony oxigénkoncentráció esetén (5. ábra). Ezek a rendellenes alakú sejtek aztán beszorulhatnak a szűk kapillárisokba, mert nem tudnak magukba hajolni, hogy átpréselődjenek, elzárva a szövetek vérellátását, és számos súlyos problémát okozva a fájdalmas ízületektől kezdve a késleltetett növekedésen át egészen a vakságig és az agyi érkatasztrófákig (stroke). A sarlósejtes vérszegénység egy genetikai állapot, amely különösen az afrikai származású egyéneknél fordul elő.
- A vashiányos vérszegénység a leggyakoribb típus, és akkor alakul ki, ha a rendelkezésre álló vas mennyisége nem elegendő ahhoz, hogy elegendő heme termelődjön. Ez az állapot olyan egyéneknél fordulhat elő, akiknek a táplálékában vashiány van, és különösen gyakori a tizenévesek és gyermekek, valamint a vegánok és vegetáriánusok körében. Ezenkívül a vashiányos vérszegénységet okozhatja akár a vas felszívódásának és szállításának képtelensége, akár lassú, krónikus vérzés.
- A vitaminhiányos vérszegénység általában a B12-vitamin és a folsav elégtelenségével jár.
- A megaloblasztos vérszegénység a B12-vitamin és/vagy a folsav hiányával jár, és gyakran ezekben az alapvető tápanyagokban hiányos étrenddel jár. A hús vagy más alternatív forrás hiánya, valamint a túlfőzés vagy az elégtelen mennyiségű zöldség fogyasztása folsavhiányhoz vezethet.
- A pernikus vérszegénységet a B12-vitamin rossz felszívódása okozza, és gyakran fordul elő Crohn-betegségben (súlyos, gyakran műtéttel kezelt bélbetegségben szenvedő betegeknél), a belek vagy a gyomor műtéti eltávolításában (ami egyes fogyókúrás műtéteknél gyakori), bélparazitákban és AIDS-ben szenvedő betegeknél.
- A terhesség, egyes gyógyszerek, a túlzott alkoholfogyasztás és egyes betegségek, mint például a cöliákia, szintén vitaminhiánnyal járnak. A terhesség korai szakaszában elengedhetetlen az elegendő folsav biztosítása a neurológiai rendellenességek, köztük a spina bifida, a neurális cső záródásának elmaradása kockázatának csökkentése érdekében.
- A válogatott betegségfolyamatok is zavarhatják a vörösvértestek és a hemoglobin termelését és képződését. Ha a myeloid őssejtek hibásak vagy rákos sejtekkel helyettesítik őket, akkor nem termelődik elegendő mennyiségű vörösvértest.
- Aplasztikus anémia az az állapot, amelyben a vörösvérsejtek őssejtjeinek száma hiányos. Az aplasztikus anémia gyakran öröklődik, de kiválthatja sugárzás, gyógyszeres kezelés, kemoterápia vagy fertőzés is.
- A thalasszémia olyan örökletes állapot, amely jellemzően a Közel-Keletről, a Földközi-tenger térségéből, Afrikából és Délkelet-Ázsiából származó egyéneknél fordul elő, és amelyben az RBC-k érése nem normálisan zajlik. Legsúlyosabb formáját Cooley-anémiának nevezik.
- Az ipari forrásokból származó ólomexpozíció vagy akár a vastartalmú festékek festékdarabkáiból vagy a nem megfelelően mázas kerámiából származó por is vezethet a vörösvértestek pusztulásához.
- Változatos betegségfolyamatok is vezethetnek anémiához. Ezek közé tartoznak a krónikus vesebetegségek, amelyek gyakran az EPO csökkent termelésével járnak, a pajzsmirigy alulműködés, a rák egyes formái, a lupusz és a reumatoid artritisz.
A vérszegénységgel ellentétben az emelkedett vörösvérsejtszámot policitémiának nevezzük, és a beteg emelkedett hematokritjában mutatható ki. Átmenetileg előfordulhat olyan személynél, aki dehidratált; ha a vízbevitel nem megfelelő vagy a vízveszteség túlzott, a plazmatérfogat csökken. Ennek következtében a hematokrit emelkedik. A korábban említett okok miatt a policitémia enyhe formája krónikus, de normális a nagy magasságban élő embereknél. Egyes élsportolók kifejezetten azért edzenek nagy magasságokban, hogy ezt a jelenséget előidézzék. Végül a csontvelőbetegség egy típusa, a polycythemia vera (a görög vera = “igaz” szóból) az éretlen eritrociták túlzott termelődését okozza. A polycythemia vera veszélyesen megemelheti a vér viszkozitását, megemelve a vérnyomást és megnehezítve a szív számára a vér pumpálását a testben. Ez egy viszonylag ritka betegség, amely gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, és nagyobb valószínűséggel van jelen az idősebb, 60 év feletti betegeknél.
Kapiteli áttekintés
A vérben a legnagyobb mennyiségben előforduló képződő elemek, az eritrociták vörös, kétkagylós korongok, amelyek a hemoglobin nevű oxigénszállító vegyülettel vannak tele. A hemoglobin molekula négy globinfehérjét tartalmaz, amelyek egy heme nevű pigmentmolekulához kötődnek, amely egy vasiont tartalmaz. A véráramban a vas felveszi az oxigént a tüdőben, és leadja a szövetekben; a hemoglobin aminosavai ezután a szövetekből a szén-dioxidot szállítják vissza a tüdőbe.
Az eritrociták átlagosan csak 120 napig élnek, ezért folyamatosan cserélni kell őket. Az elhasználódott eritrocitákat a makrofágok fagocitálják, és a hemoglobinjuk lebomlik. A lebontási termékeket újrahasznosítják vagy hulladékként eltávolítják: A globin aminosavakká bomlik le az új fehérjék szintéziséhez; a vasat a májban vagy a lépben tárolják, vagy a csontvelő új eritrociták termelésére használja fel; a hemmaradványok pedig bilirubinná vagy más salakanyagokká alakulnak, amelyeket a máj felvesz és az epével kiválaszt, vagy a vesék távolítják el. A vérszegénység a vörösvérsejtek vagy a hemoglobin hiánya, míg a policitémia a vörösvérsejtek feleslege.
Self Check
Válaszoljon az alábbi kérdés(ek)re, hogy lássa, mennyire érti az előző fejezetben tárgyalt témákat.
Kritikus gondolkodás kérdései
- A fiatal nőnek több éve szokatlanul erős menstruációs vérzése van. Szigorú vegán étrendet követ (nem fogyaszt állati eredetű élelmiszereket). Milyen rendellenesség kockázata áll fenn nála, és miért?
- A betegnek thalassémiája van, egy genetikai rendellenesség, amelyet a globinfehérjék kóros szintézise és az eritrociták túlzott pusztulása jellemez. Ez a beteg sárgaságban szenved, és a vérében túlzott bilirubinszintet találnak. Magyarázza meg az összefüggést.
Glosszárium
vérszegénység: a vörösvértestek vagy a hemoglobin hiánya
bilirubin: sárgás epepigment, amely akkor keletkezik, amikor a vas kiválik a hemből és tovább bomlik salakanyagokká
biliverdin: zöld színű epepigment, amely akkor keletkezik, amikor a hem nem vas része hulladéktermékké bomlik le; a májban alakul át bilirubinná
karbaminohemoglobin: szén-dioxid és hemoglobin vegyülete, és a szén-dioxid szállításának egyik módja a vérben
deoxi-hemoglobin: a hemoglobin molekulája, amelyhez nem kapcsolódik oxigénmolekula
erythrocyte: (más néven vörösvérsejt) érett myeloid vérsejt, amely nagyrészt hemoglobinból áll, és elsősorban az oxigén és a szén-dioxid szállításában játszik szerepet
ferritin: a vas fehérjetartalmú tároló formája, amely a csontvelőben, a májban és a lépben található
globin: hem-tartalmú globuláris fehérje, amely a hemoglobin alkotórésze
heme: vörös, vastartalmú pigment, amelyhez a hemoglobinban az oxigén kötődik
hemoglobin: oxigénszállító vegyület az eritrocitákban
hemosiderin: A vas fehérjetartalmú tároló formája, amely a csontvelőben, a májban és a lépben található
hipoxémia: a vér normálisnál alacsonyabb oxigéntelítettségi szintje (jellemzően <95 százalék)
makrofág: a myeloid vonalhoz tartozó fagocita sejt; érett monocita
oxi-hemoglobin: A hemoglobin molekulája, amelyhez oxigén kötődik
policitémia: megemelkedett hemoglobinszint, akár adaptív, akár kóros
retikulocita: éretlen eritrocita, amely még tartalmazhat organellumtöredékeket
sarlósejtes betegség: (más néven sarlósejtes vérszegénység) öröklött vérbetegség, amelyben a hemoglobin molekulák rosszul alakulnak, ami a jellegzetes sarló alakot öltő vörösvértestek lebomlásához vezet
talasszémia: öröklött vérbetegség, amelyben a vörösvértestek érése nem normálisan zajlik, ami a hemoglobin rendellenes képződéséhez és a vörösvértestek pusztulásához vezet
transferrin: plazmafehérje, amely reverzibilisen megköti a vasat és szétosztja azt a szervezetben
.