Stupně vitelliformní makulární dystrofie
Vzhled vitelliformních lézí se obecně dělí do 6 stadií:
-
Stádium I (Previtelliformní): normální vidění, normální nebo jen jemné změny RPE s abnormálním elektrookulogramem. V tomto stadiu se často nezjistí.
-
Stadium II (Vitelliformní): obvykle mezi 10. a 25. rokem života. Klasická „žloutková“ léze. U 30 % se vyskytují ektopické léze (mimo makulu). Normální vidění nebo mírná ztráta zraku.
-
Stádium III (pseudohypopyon): vrstvení lipofuscinu. Vidění podobné stadiu II.
-
Stadium IV (Vitelliruptivní): rozpad materiálu dává vzhled „míchaného vejce“. Vidění může být podobné nebo mírně zhoršené oproti stadiu I/II.
-
Stadium V (atrofické): Centrální atrofie RPE a sítnice. Vidění se může pohybovat v rozmezí 6/9 – 6/60.
-
Stádium VI (Choroidální neovaskularizace nebo CNV): Tato komplikace se vyskytuje přibližně u 20 % pacientů. Zrak se často sníží na 6/60 nebo hůře (legální slepota). Může být léčitelná pomocí anti-VEGF injekcí.
Léčba
V současné době neexistuje žádná účinná léčba vitelliformní makulární dystrofie, ale vědecký výzkum, tradiční i genetický, může v budoucnu přinést užitečné léčebné postupy.
U některých lidí, obvykle v pozdějších stadiích onemocnění, se mohou pod sítnicí tvořit nové, netěsné cévy v procesu zvaném neovaskularizace. K tomu dochází podobně jako u „vlhké“ formy věkem podmíněné makulární degenerace. To může vést k rychlé ztrátě centrálního vidění, kterou však lze nyní ve většině případů velmi účinně léčit pomocí série injekcí léku anti-VEGF do oka. Vzhledem k tomu, že tato léčba je nejúčinnější, pokud je podána brzy po vytvoření nových cév, doporučuje se, aby si lidé s vitelliformní makulární dystrofií sami sledovali své vidění, vždy po jednom oku, pomocí Amslerovy mřížky. Jakékoli náhlé změny ve vzhledu Amslerovy mřížky (např. zkreslení, rozmazané nebo prázdné skvrny) by měl okamžitě zkontrolovat oftalmolog, protože to může být známkou neovaskularizace.
Neexistují žádné konkrétní důkazy o vlivu diety na progresi vitelliformní makulární dystrofie, ale přijetí oční diety, jak se doporučuje u věkem podmíněné makulární degenerace, může být prospěšné. Ta zahrnuje konzumaci ryb dvakrát až třikrát týdně, denně listovou zeleninu a další ovoce a zeleninu, hrst ořechů týdně a pokud možno konzumaci sacharidů s nízkým glykemickým indexem (GI) namísto sacharidů s vysokým GI.
Příprava na ztrátu zraku
Při přípravě na ztrátu zraku je hlavní prioritou zachování kvality života a nezávislosti. Kontaktování organizace zabývající se problematikou slabozrakosti může být užitečné, protože ve spolupráci s vámi mohou posoudit vaše individuální potřeby a určit, které pomůcky a technologie vám mohou pomoci. Existuje mnoho vynikajících řešení, která vám pomohou dobře žít se slabým zrakem.
Přečtěte si informační list o Bestově chorobě.
Objednejte si kopii informačního listu zde.
Nadace pro makulární choroby v Austrálii vytvořila rozsáhlou řadu publikací o makulární degeneraci, diabetické oční chorobě a dalších makulárních onemocněních.
Nadace pro makulární choroby v Austrálii (Macular Disease Foundation Australia).