Abstrakt
Obrovskobuněčný nádor šlachových pochev je jedním z nejčastějších nádorů měkkých tkání ruky. Tyto nádory se obvykle objevují ve třetí nebo čtvrté dekádě života a prezentují se jako solitární uzlíky na jednom prstě. V současné době je největší hlášený počet lézí nalezených v rámci jedné číslice pět. Obrovskobuněčný nádor šlachového pouzdra se v dětské populaci vyskytuje sice vzácně, ale přece. V tomto článku předkládáme zprávu o vzácném případu GCTTS u dítěte, u něhož bylo identifikováno sedm lézí v rámci jedné číslice – dosud největší počet lézí v rámci jedné číslice.
1. Úvod
Obrovskobuněčný nádor šlachových pochev (GCTTS) je druhým nejčastějším nádorem měkkých tkání ruky, hned po gangliové cystě . Tento nádor je také znám jako lokalizovaný tenosynový obrovskobuněčný nádor. Tyto nádory byly dříve popisovány jako lokalizovaná nodulární synovitida, fibrózní xantom nebo pigmentovaná villonodulární tenosynovitida. Kromě toho je GCTTS histologicky totožný s pigmentovanou villonodulární synovitidou (PVNS), přičemž jediným rozdílem je umístění útvarů; GCTTS se nachází uvnitř šlachy, zatímco PVNS je intraartikulární léze. Typicky se GCTTS vyskytuje ve věku 30-50 let a postihuje ženy dvakrát častěji než muže .
Ačkoli je GCTTS vzácná, byla pozorována i v dětské populaci. Série případů provedená Gholve et al. prokázala, že GCTTS v dětské populaci se chová podobně jako léze u dospělých . Tyto léze jsou často solitární v rámci jedné číslice, ale byly zaznamenány i případy, kdy bylo identifikováno více lézí v rámci jedné číslice. V současné době byl největší počet lézí hlášených v jedné číslici pět . V tomto článku předkládáme zprávu o vzácném případu GCTTS u dítěte, kdy bylo v rámci jedné číslice identifikováno sedm lézí, což je dosud nejvíce hlášených případů.
Od opatrovníka pacientky byl získán informovaný souhlas s publikováním v tištěné i elektronické podobě.
2. Prezentace případu
Devítiletá dívka, dominantní na pravé ruce, se dostavila na naše pracoviště s roční anamnézou bolesti levého prostředníčku a hmatných rostoucích útvarů. Pacientka byla nejprve vyšetřena svým pediatrem. Její pediatr provedl prosté rentgenové snímky a ve zprávě neuvedl žádný významný nález. V její anamnéze je významná hypotyreóza, která je léčena levotyroxinem. K dalšímu zhodnocení útvarů byla provedena magnetická rezonance (MRI). Vyšetření prokázalo mnohočetné hypodenzní útvary a sedm identifikovatelných útvarů, a to na volární straně proximální, střední a distální falangy levého prostředníčku (obr. 1(a) a 1(b)).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
Tři měsíce po získání MRI byl pacient navštíven na klinice za účelem vyšetření ortopedickou službou ruky. Fyzikální vyšetření odhalilo mírný otok a citlivost celého levého prostředníčku; nebyl však zaznamenán žádný senzorický deficit a byly přítomny čilé kapilární náplně. Na volární straně prstu byly hmatné tři malé útvary. Nad některými z těchto útvarů bylo vidět namodralé zbarvení (obrázek 2). Rozsah pohybu prstu byl kvůli bolesti a otoku výrazně omezen: V proximálním interfalangeálním kloubu 0-10 stupňů, v distálním interfalangeálním kloubu 0-15 stupňů a v metakarpofalangeálním kloubu 0-30 stupňů. Při fyzikálním vyšetření nebyly nalezeny žádné zvětšené lymfatické uzliny. Pacient popíral nedávný úbytek hmotnosti, horečky, zimnici, únavu nebo úraz. Bylo rozhodnuto o provedení excizní biopsie k identifikaci útvarů pomocí histologického vyšetření.
Pacientka původně podstoupila excizní biopsii dvou z útvarů, které se vzájemně přiléhaly. Definitivní diagnózu nebylo možné z původního zmrazeného řezu získat. Třetí útvar se nacházel proximálněji a bylo rozhodnuto tuto lézi neexcidovat, dokud nebude možné stanovit definitivní diagnózu. Tkáň byla předložena k dalšímu histologickému vyšetření. Standardní řezy odhalily buněčný proces zahrnující obrovské buňky a mononukleární stromální buňky v kolagenní matrix (obrázek 3 a)). Byla rovněž identifikována depozita hemosiderinu a shluky xantomatózních buněk (obrázky 3b a 3c). Tyto nálezy odpovídaly GCTTS. Dva měsíce po první operaci bylo rozhodnuto o excizi zbývajících hmot. Intraoperačně bylo identifikováno pět dalších lobulárních mas, které byly resekovány (obrázky 4(a) a 4(b)). Trvalé řezy ze zbývajících hmot odpovídaly GCTTS a histologicky byly analogické předchozí biopsii.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
.
(a)
(b)
(a)
(b)
V současné době je pacientka dva roky po druhé operaci. Popírá jakoukoli bolest a má plný rozsah pohybu levého prostředníku. Její incize jsou dobře zhojené a v současné době nejsou zaznamenána žádná ložiska recidivy (Obrázek 5).
3. Diskuse
GCTTS je běžný benigní nádor měkkých tkání vyskytující se na ruce, který vzniká v synovii flexorového pouzdra. Obvykle procházejí fázemi dormance a zvýšené aktivity, díky čemuž jsou tyto léze náhle symptomatické nebo nápadné. Ačkoli se nejčastěji vyskytují v oblasti ruky a prstů, mohou se tyto nádory vyskytovat i ve větších kloubech, jako jsou chodidla, kotníky, kolena a lokty. Na ruce se obvykle vyskytují v sousedství distálního interfalangeálního kloubu ukazováku nebo dlouhého prstu.
Protože je uváděna až 45% míra recidivy , je třeba při excizi těchto nádorů dbát zvýšené pozornosti. Systematická přehledová studie provedená Fotiadisem a kol. zkoumala možné rizikové faktory recidivy . Uvedli, že špatná chirurgická technika s neúplnou excizí zvyšuje riziko recidivy. Autoři zjistili, že pečlivá disekce a excize se zvětšovacím zařízením vedly k nejnižší míře recidivy. Mezi další rizikové faktory recidivy patřila lokalizace v distálním interfalangeálním kloubu prstu, kostní tlaková eroze, mitotická aktivita na histologii, blízkost artritického kloubu, gen nm 23 a nádory typu II podle Al-Qattana.
V roce 2001 popsal Al-Qattan klasifikační systém pro GCTTS. Klasifikační systém byl makroskopicky rozdělen na dva hlavní typy, nádor s jednou pseudokapsulou nebo bez ní . Pacient v této studii měl sedm diskrétních lézí v rámci jedné číslice. Podle této studie je náš pacient klasifikován jako pacient s nádorem typu IIC, což je multicentrický typ se samostatnými diskrétními lézemi v jedné číslici. U nádorů typu II, tedy těch, které nejsou obklopeny jednou pseudokapsulou, byla zjištěna 38% míra recidivy. V našem případě se u našeho pacienta v současné době při ročním sledování nevyskytla žádná recidiva.
Náš případ také představuje největší počet zdokumentovaných diskrétních lézí GCTTS v jedné číslici v současné literatuře. Singh et al. popsali případ u dospělého s pěti lézemi v rámci jedné číslice . U tohoto pacienta byla provedena kompletní excize léze a nedošlo k žádné recidivě. Ve studii Al-Qattana byla u jednoho pacienta zjištěna klasifikace typu IIC s anamnézou recidivy.
V roce 2007 publikovali Gholve et al. největší sérii případů GCTTS v dětské populaci . Výzkumníci zjistili, že míra recidivy v jejich retrospektivním přehledu 29 dětí byla 0 %. Přestože průměrná doba sledování byla čtyři roky, uvádějí, že pečlivá disekce se zvětšovacím zařízením může pomoci snížit míru recidivy. Podobná doporučení v prevenci recidiv GCTTS uvádějí i další studie .
Závěrem lze říci, že náš případ představuje vzácný případ GCTTS u dítěte se sedmi lézemi nalezenými v rámci jedné číslice. Pokud je nám známo, jedná se o první případ, kdy bylo v rámci jedné číslice nalezeno více než pět solitárních lézí. Navíc byly tyto léze nalezeny u dítěte, což je ještě méně typické. Vzhledem k relativně vysoké míře recidivy zjištěné u těchto nádorů, zejména u nádorů s více solitárními lézemi, doporučujeme kompletní a pečlivou resekci těchto nádorů se zvětšovacím zařízením.
Konkurenční zájmy
Autoři prohlašují, že nemají žádné konkurenční zájmy.
.