Protože expanze tkáňových makrofágů neboli histiocytů vykazujících hemofagocytární aktivitu je u MAS často vyvolána infekcí nebo změnou farmakoterapie, někteří autoři pro klasifikaci tohoto stavu upřednostňují termín reaktivní hemofagocytární lymfohistiocytóza.6 Tento termín naznačuje, že MAS může patřit do skupiny histiocytárních poruch souhrnně označovaných jako hemofagocytární lymfohistiocytóza (HLH). HLH je obecnější termín, který popisuje spektrum onemocnění charakterizovaných nahromaděním histologicky benigních dobře diferencovaných mononukleárních buněk s fenotypem makrofágů.7-9 Protože tyto makrofágy představují podskupinu histiocytů, které jsou odlišné od Langerhansových buněk, měla by být tato jednotka odlišena od histiocytózy z Langerhansových buněk i od jiných poruch dendritických buněk. V současné klasifikaci histiocytárních poruch se HLH dále dělí na primární neboli familiární HLH a sekundární neboli reaktivní HLH. Klinicky však může být obtížné tyto stavy od sebe odlišit. Familiární hemofagocytární lymfohistiocytóza (FHLH) je konstelace vzácných autozomálně recesivních poruch imunity. Klinické příznaky FHLH se obvykle projeví během prvních dvou měsíců života. Průběh onemocnění je velmi závažný a většina pacientů nakonec vyžaduje transplantaci krvetvorných kmenových buněk. Sekundární HLH se obvykle vyskytuje u starších dětí a častěji je spojena s identifikovatelnou infekční epizodou, zejména s infekcí virem Epsteina-Barrové (EBV) nebo cytomegalovirem (CMV). Do skupiny sekundárních hemofagocytárních poruch patří také HLH spojená s malignitou. Ačkoli existuje mnoho klinických podobností mezi MAS a primární i sekundární HLH, přesný vztah mezi těmito stavy není objasněn
.