Faser av vitelliform makuladystrofi
Företeelsen av de vitelliformiga lesionerna delas i allmänhet in i sex faser:
-
Steg I (Previtelliform): normal syn, normala eller endast subtila RPE-förändringar med onormalt elektrookulogram. Upptäcks ofta inte i detta skede.
-
Steg II (Vitelliform): vanligen mellan 10 och 25 års ålder. Klassisk ”äggula”-lesion. 30 % har ektopiska lesioner (bort från makula). Normal syn eller lindrig synförlust.
-
Steg III (Pseudohypopyon): Skiktning av lipofuscin. Syn som liknar stadium II.
-
Steg IV (Vitelliruptive): upplösning av materialet ger ett ”äggröra”-utseende. Synen kan vara likartad eller lätt försämrad jämfört med stadium I/II.
-
Steg V (Atrofisk): Centralt RPE och retinal atrofi. Synen kan variera från 6/9 – 6/60.
-
Steg VI (Choroidal neovaskularisering eller CNV): Denna komplikation förekommer hos cirka 20 % av patienterna. Synen minskar ofta till 6/60 eller sämre (legal blindhet). Kan behandlas med anti-VEGF-injektioner.
Behandling
Det finns för närvarande ingen effektiv behandling av vitelliform makuladystrofi, men vetenskaplig forskning, både traditionell och genetisk, kan ge användbara behandlingar för framtiden.
Hos vissa personer, vanligen under sjukdomens senare stadier, kan det bildas nya, läckande blodkärl under näthinnan, i en process som kallas neovaskularisering. Detta liknar det som sker vid den ”våta” formen av åldersrelaterad makuladegeneration. Detta kan leda till en snabb förlust av den centrala synen, men det kan nu behandlas mycket effektivt i de flesta fall med en serie injektioner av ett anti-VEGF-läkemedel i ögat. Eftersom denna behandling är mest effektiv när den ges strax efter det att de nya blodkärlen har bildats, rekommenderas att personer med vitelliform makuladystrofi självkontrollerar sin syn, ett öga i taget, med hjälp av ett Amsler-galler. Alla plötsliga förändringar i utseendet på Amslergallret (t.ex. snedvridning, suddiga eller tomma fläckar) bör omedelbart kontrolleras av ögonläkaren, eftersom detta kan vara ett tecken på neovaskularisering.
Det finns inga specifika bevis för kostens effekt på utvecklingen av vitelliform makuladystrofi, men antagandet av en ögonhälsodiet, som rekommenderas för åldersrelaterad makuladegeneration, kan vara fördelaktigt. Detta inkluderar konsumtion av fisk två till tre gånger i veckan, dagligen bladgrönsaker och andra frukter och grönsaker, en handfull nötter i veckan och där det är möjligt att äta kolhydrater med lågt glykemiskt index (GI) framför kolhydrater med högt GI.
Hantering av synförlust
När man hanterar synförlust är en av huvudprioriteringarna att bibehålla livskvaliteten och oberoendet. Det kan vara till hjälp att kontakta en organisation för synnedsättning eftersom de kan samarbeta med dig för att bedöma dina individuella behov och avgöra vilka hjälpmedel och tekniker som kan hjälpa dig. Det finns många utmärkta lösningar som kan hjälpa dig att leva bra med nedsatt syn.
Se Best’s Disease fact sheet.
Beställ ett exemplar av faktabladet här.
Macular Disease Foundation Australia har tagit fram ett omfattande utbud av publikationer om makuladegeneration, diabetisk ögonsjukdom och andra makulasjukdomar.