I TV-serien House försöker läkarna diagnostisera mystiska sjukdomar, och ofta när tiden börjar rinna ut och alla andra alternativ är uttömda kommer en av karaktärerna att erbjuda en diagnos som är den sista utvägen: lupus. Men med huvudpersonen Dr House ofta upprepade ord: ”Det är aldrig lupus”. Eller, på goda grunder, sällan någonsin.
Skapandet av en meme
För läsare som inte är bekanta med serien är Dr Gregory House en kinkig men briljant läkare som specialiserar sig på diagnostik. Han arbetar med, och spelar tankelekar med, ett team av andra läkare.
Episoderna följer en liknande formel – en patient presenterar sig med en ovanlig uppsättning symtom och teamet måste lösa fallet innan det visar sig vara dödligt.
Ibland får de i teamet slut på trovärdiga diagnoser och börjar i sin exasperation föreslå mer långsökta tillstånd. Ganska ofta kommer någon med ”Det kanske är lupus”.
I allmänhet ger House dem en hånfull blick och svarar ”Det är inte lupus”.
Så varför är det aldrig lupus? Är det för att symptomen gör att den lätt misstas för andra sjukdomar eller för att det är svårt att ställa en diagnos? Ja och ja, men detta kan väl inte stå i vägen för Dr House förmåga.
Möjligen åberopas lupus för att det inte finns möjlighet till en mirakelkur i slutet av avsnittet. I vilket fall som helst måste seriens författare snart mynta ett nytt meme eftersom det nu finns en ny behandling för lupus.
Sjukdomens anatomi
Lupus, generiskt kallad SLE för Systemisk Lupus Erythematosus, är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som drabbar cirka fem miljoner människor världen över.
En autoimmun sjukdom är en sjukdom där immunförsvaret angriper kroppen och förstör friska vävnader.
I fallet med lupus kan vilken del av kroppen som helst angripas. Det ironiska med lupus är att den drabbades eget ”anti-sjukdoms”-system blir den egentliga orsaken till sjukdomen.
Lupus har många orsaker men drabbar främst kvinnor (9 kvinnor för varje man) under barnafödande år – vanligen mellan 20 och 40 år.
Förekomsten varierar från ett land till ett annat och varierar mellan 15 och 50 fall per 100 000 invånare.
Lupuspatienter drabbas ofta av oförutsägbara anfall av sjukdomen, så kallade flares, som följs av perioder av remission.
Av de två formerna av lupus involverar den relativt godartade och mer frekventa formen hudutslag – som främst uppträder i ansiktet och i hårbotten – och leder, framför allt i de små lederna i händerna och i knäna.
Den andra mer sällsynta och allvarliga formen påverkar inre organ och skadar oftast njurar, hjärta, lungor, blodkärl och hjärna.
SLE kan vara dödlig, men dess prognos, som beror på graden och arten av organpåverkan – vilket resulterar i njur- och kärlskador – har förändrats dramatiskt under de senaste 50 åren.
Förvisso är femårsöverlevnaden, som var mindre än hälften av antalet drabbade 1955, för närvarande över 90 procent. Dödsfrekvensen bland lupuspatienter är dock fortfarande fyra gånger högre än hos den allmänna befolkningen i samma ålder.
De två främsta dödsorsakerna är njurskador och infektioner under de första fem åren, och kärlskador och infektiösa komplikationer därefter.
Gömda korn av sanning
Den troligaste orsaken till att lupus används som ett skämt i Huset är på grund av svårigheten att leverera en diagnos av sjukdomen.
Initiala och kroniska lupussymtom efterliknar symtomen på flera andra sjukdomar, vilket leder till feldiagnoser och gör lupus extremt utmanande att diagnostisera.
Då lupussymtomen varierar mycket och kommer och går på ett oförutsägbart sätt, baseras diagnosen vanligtvis på en detaljerad klinisk undersökning och anpassade laboratorietester. Dessa senare inkluderar anti-dsDNA- eller anti-Sm-antikroppar, som är karakteristiska för och specifika för sjukdomen.
Diagnostik i ett tidigt skede är särskilt svår eftersom ett antal allmänna symtom som trötthet, viktnedgång, oförklarlig feber, kan vilseleda klinikern.
Den ospecifika karaktären hos denna sjukdom, särskilt i dess första form, förklarar fördröjningen av diagnosen.
Med tiden uppträder en mängd mer specifika symtom under utbrott som involverar olika organ samtidigt eller efter varandra. Efter flera års utveckling i en kropp kan alla organ påverkas.
Behandling av lupuspatienter
Behandlingsalternativen är lika varierande som mångfalden av kliniska former eftersom var och en kräver en skräddarsydd behandlingsstrategi.
Fundamentalt innebär behandling av SLE att förebygga skov och minska deras svårighetsgrad och varaktighet när de inträffar; hjälpa till att upprätthålla normala funktioner och; förebygga allvarliga komplikationer.
Det kortsiktiga målet med behandlingen är att snabbt kontrollera engagemanget i nervsystemet och väga riskerna med immunosuppressiv behandling.
På lång sikt är målet att definiera den minsta effektiva behandlingen för att hålla sjukdomen i remission så att patienten kan få en bättre livskvalitet.
Men hanteringen av lupus gynnas nu av en ny behandling som är en förbättring jämfört med de nuvarande ganska giftiga läkemedlen.
Hoppet vid horisonten
I mars i år godkände den amerikanska läkemedelsmyndigheten Food and Drug Administration Belimumab som ny behandling för lupus.
Detta är den första behandlingen av sjukdomen med bevisad effekt i en stor randomiserad studie. Det är också den första nya och effektiva behandlingen för den på 50 år.
Förskrivningen måste begränsas till systemisk lupus med autoantikroppar, som är aktiv trots sedvanlig behandling och uppvisar en hög aktivitetsnivå.
Fans av House vet att den första och enda gången lupus dök upp i serien var i avsnitt 8 i säsong 4, vilket fick House att utbrista: ”Det är äntligen lupus!”
Och nu vet du också varför denna svårfångade sjukdom förblir ett alternativ när alla andra tycks vara uttömda, och varför det alltid är viktigt att fundera på om det i själva verket kan vara lupus.