INTRODUKTION
Ergotamin är en ergotalkaloid som används för att förebygga vaskulär huvudvärk som migrän eller klusterhuvudvärk. Långvarig eller överdriven användning bör undvikas på grund av risken för ergotism, gangrän eller att man blir beroende av läkemedlet.
På grund av sin vasokonstriktiva effekt kan det minska det cerebrala flödet, påskynda angina pectoris, framkalla hjärtinfarkt eller förvärra en claudicatio intermittens. Dess effekt på hjärtklaffar är dock mindre välkänd. Vi beskriver nu 2 fall av hjärtklaffsjukdom.
Fall 1
En 30-årig man skickades till oss från den gastrointestinala enheten, där han undersöktes på grund av en smärtsam hepatomegali, eftersom lungröntgen avslöjade kardiomegali. Han hade ingen historia av hjärtsjukdom eller reumatisk feber. Under de senaste 10 åren hade han använt 2 mg ergotamin suppositorier profylaktiskt två gånger om dagen (Hemicraneal®) mot sin huvudvärk. Vid fysisk undersökning visade auskultation ett pansystoliskt blåsljud i mitralområdet, och man fann en smärtsam hepatomegali som försvann när man började med diuretikabehandling.
Elektrokardiogrammet visade P mitrale, och ekokardiografin visade valvulär och subvalvulär utvidgning av mitralisklaffen med allvarlig svikt och måttlig svikt av trikuspidalklaffen. Vänsterkammarfunktionen var bevarad och diametrarna låg inom den övre gränsen för normalitet (ejektionsfraktion, 58 %; vänsterkammardiameter, 57 mm).
Med tanke på patientens ålder försökte vi rädda klaffarna och utförde en commissurotomi och Cosgrove-ringannuloplasty i mitral- och bikuspidaläge. Makroskopisk undersökning visade en vit, ogenomskinlig och indurerad svullnad i klaffen och förmaket (figur 1); mikroskopisk undersökning visade en myofibroblastisk subendotelisk svullnad (figur 2). Trots att patienten uppvisade ett minimalt fel återkom han några månader senare med ett allvarligt mitralsvikt som krävde implantation av en mekanisk protes (Carbomedics). Efter två års uppföljning är patienten fortfarande asymptomatisk och har slutat använda ergotaminer.
Figur 1. Intraoperativ bild av mitralisklaffen.
Figur 2. Under endokardytan (till vänster i fotot) finns ett lager av myofibroblaster som är anordnade parallellt på en matris av mukopolysackarider med en del elastiska och kollagenfibrer som inte har förstört vävnadsarkitekturen och inte heller uppvisat associerade tecken på inflammation. Till vänster i fotot syns en kolumn med myocyter från det underliggande myokardiet. Muskelspecifikt aktin, Dako R, 1:5.
Fall 2
Det handlar om en 49-årig kvinna med en personlig historia av psykiatrisk sjukdom och kronisk användning av 2-4 mg ergotamin per dag under de senaste 15 åren för att kontrollera sin huvudvärk. Hon togs in på sjukhus 10 år tidigare för ergotamininducerad vaskulopati som började med subakut ischemi i benen och arteriografisk stenos i båda popliteala kaviteterna. En måttlig dubbel mitralskada konstaterades vid ekokardiografisk uppföljning. Trots detta fortsatte patienten att ta ergotamin och deltog inte i kardiografiska uppföljningar.
Hon vårdas för närvarande av psykiatrin som begärde en utvärdering eftersom patienten uppvisade dyspné vid lätt ansträngning. Ekokardiografisk undersökning visade multipel klaffsjukdom (figur 3) med allvarlig mitralstenos, måttlig mitralsvikt och måttligt allvarlig aorta-, trikuspidal- och lungklaffsvikt, med bevarad vänsterkammarfunktion (ejektionsfraktion 60 %, vänsterkammardiameter 55 mm) och ihållande sinusrytm.
Figur 3. Ekokardiografi längs den apikala axeln, där svullnad av mitral- och trikuspidalklaffen är tydlig.
På grund av fynden och patientens funktionsgrad föreslogs kirurgi som hon avvisade. Behovet av att helt avstå från användning av ergotaminer betonades.
DISKUSSION
Ergotamininducerad klaffhjärtsjukdom är en föga känd sjukdom på grund av den ständigt minskande användningen av dessa läkemedel för att kontrollera migrän, som tenderar att uppträda endast vid kronisk och överdriven användning och är en sällsynt komplikation.
De två fall som presenteras avser patienter med hjärtklaffsjukdom på grund av kronisk användning av ergotamin, som histologiskt visat sig vara det orsakande agenset i det första fallet. I det andra fallet ledde avsaknaden av en bakgrund av reumatisk feber, den kroniska och överdrivna användningen av ergotamin och multipla klaffsjukdomar oss till denna diagnostiska möjlighet, även om den slutgiltiga och definitiva diagnosen är anatomisk-patologiskt1-3; när det är möjligt är den valda behandlingen kirurgi för att bevara klaffarna.4,5
Det är alltså viktigt att auskultera patienter som använder ergotamin kroniskt6 , och om det finns ett murrande ljud bör behandlingen avbrytas och ekkokardiografisk kontroll genomföras.