The international classification of headache disorders, 2nd edn (ICDH-II) | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Vad har förändrats

När allmänt använda klassificeringssystem och deras diagnostiska kriterier förändras markant, blir den kunskap som förvärvats med de tidigare kriterierna osäkra i fråga om giltighet för, och kan eventuellt inte tillämpas på sjukdomar som diagnostiseras med de reviderade kriterierna. En konsekvens är att mycket forskning skulle behöva upprepas. Lyckligtvis har de diagnostiska kriterierna för de viktigaste huvudvärksjukdomarna inte ifrågasatts under de år som gått sedan den första upplagan av klassificeringen, och följaktligen har kriterierna för migrän, huvudvärk av spänningstyp, klusterhuvudvärk, kronisk posttraumatisk huvudvärk och trigeminusneuralgi bevarats i ICHD-II. Forskningen om dessa sjukdomar, där man har använt definitionerna från 1988, är fortfarande giltig nu och kommer att vara det även i framtiden. Publicerade bevis har dock dikterat många andra viktiga förändringar.

Som tidigare skiljer klassificeringen de primära huvudvärksjukdomarna (kapitel 1-4) från de sekundära huvudvärksjukdomarna (kapitel 5-12) (tabellerna 1 och 2). Till de förstnämnda hör framför allt migrän, huvudvärk av spänningstyp och klusterhuvudvärk. De senare, som det finns ett stort antal av, tillskrivs någon annan orsakssjukdom som specificeras i de diagnostiska kriterier som är knutna till dem. Bilagan, som är ett nytt tillägg i ICHD-II, innehåller föreslagna kriterier för huvudvärk som man möter kliniskt men som ännu inte erkänns som entiteter, för att stimulera forskningen om dem.

De viktigaste förändringarna av klassificeringen och de diagnostiska kriterierna för migrän rör migrän med aura. De reviderade kriterierna förändrar inte i grunden det sätt på vilket vi diagnostiserar aura, men är, anser vi, lättare att förstå och tillämpa. Dessutom möjliggör de en indelning av migrän med aura i subtyper, som alla kännetecknas av förekomsten av typisk aura (som i sig har detaljerade diagnostiska kriterier) men som följs av migränhuvudvärk, icke-migränhuvudvärk eller ingen huvudvärk alls. Andra förändringar av migrän med aura har avsevärt skärpt de diagnostiska kriterierna för familjär hemiplegisk migrän (FHM), den dominant nedärvda underformen av migrän för vilken två orsaksgener nu har hittats. Sporadisk hemiplegisk migrän (SHM) är en ny post, och både FHM och SHM är tydligare separerade från migrän av basilarisk typ, en ny term för det som tidigare var basilarisk migrän.

En viktig ny inkludering är kronisk migrän (CM), som klassificeras under komplikationer av migrän. Denna diagnos ges till patienter som uppfyller kriterierna för smärta och associerade symtom på migrän utan aura i 15 eller fler dagar per månad under tre månader eller längre, utan överanvändning av läkemedel. Den överlägset vanligaste orsaken till migränliknande huvudvärk som uppträder 15 dagar eller mer per månad är överanvändning av läkemedel, vilket beskrivs nedan och ger upphov till huvudvärk på grund av överanvändning av läkemedel (MOH). CM, där detta per definition saknas under minst två månader, är troligen ett sällsynt syndrom och inga goda fall har publicerats i detalj, men alla experter har sett obestridliga fall. Om kriterierna för CM i övrigt är uppfyllda men överanvändning av läkemedel föreligger eller misstänks, bör diagnoserna vara trolig MOH och trolig CM. Eftersom en princip för klassificeringen är att alla huvudvärkssjukdomar som förekommer hos en patient diagnostiseras och kodas separat, diagnostiseras dessutom den föregående migrän-subtypen (nästan undantagslöst migrän utan aura). Om patienten förbättras efter att ha avbrutit medicineringen ställs en definitiv diagnos av MOH, och om så inte är fallet bör den bekräftade diagnosen vara CM.

Inom huvudvärk av spänningstyp (TTH) har den enda betydande förändringen varit uppdelningen av den episodiska subtypen i sällsynt episodisk TTH och frekvent episodisk TTH. Den förstnämnda definieras som TTH som uppträder mindre än en gång i månaden och separerades eftersom en sådan mild huvudvärkssjukdom knappast kan betraktas som ett hälsoproblem, snarare som en normal variant i den allmänna befolkningen (även om den fortfarande kräver klassificering). TTH är ett medicinskt problem endast i sina frekventa episodiska och kroniska varianter.

Den största förändringen i förhållande till klusterhuvudvärk och andra trigeminala autonoma cefalalgior är inkluderandet av kortvariga unilaterala neuralgiformiska huvudvärksattacker med konjunktival injektion och tårar (SUNCT). Dessutom har en episodisk subtyp av paroxysmal hemikrania nyligen erkänts.

Under andra primära huvudvärkssjukdomar finns ett antal nyligen inkluderade huvudvärkssjukdomar som är ganska sällsynta men som bör vara kända för neurologer: hypnisk huvudvärk, ny dagligt persisterande huvudvärk (NDPH), hemicrania continua och primär åskknallhuvudvärk.

En tydlig förbättring av den andra delen av klassificeringen är att kriterierna för alla sekundära huvudvärkssjukdomar nu är uppbyggda över samma ram: kriterium A specificerar huvudvärkskaraktäristika, kriterium B kräver förekomst av den orsakande sjukdomen (ibland, när detta är viktigt, med en annan uppsättning diagnostiska kriterier), kriterium C definierar orsakssambandet (ofta bara ett nära tidsmässigt samband) och kriterium D kräver att huvudvärken kraftigt förbättras eller försvinner efter att den orsakande sjukdomen botats eller avtagit. När A-C uppfylls men inte D rekommenderas i allmänhet att man diagnostiserar huvudvärk som troligen beror på . Det finns undantag, men endast kronisk posttraumatisk huvudvärk, kronisk huvudvärk som beror på whiplashskada och kronisk huvudvärk efter bakteriell meningit är för närvarande erkända entiteter av detta slag. Andra är inkluderade i tillägget eftersom det saknas bevis för att de existerar. Detta system möjliggör en mycket bättre karakterisering av varje huvudvärk och kommer förhoppningsvis att stimulera mer nosologisk forskning om sekundär huvudvärk.

Kausaliteten är den viktigaste frågan vid klassificeringen av sekundär huvudvärk. Den terminologi som används för sekundär huvudvärk har stärkts i ICHD-II för att återspegla bättre bevis för orsakssamband. Tidigare beskrevs denna huvudvärk som associerad med den orsakande sjukdomen, men denna term har genomgående ersatts av attributed to. Det är dock inte alltid kliniskt uppenbart eller säkert att orsakssamband föreligger. När en patient till exempel får huvudvärk för första gången i samband med eller strax efter ett huvudtrauma och huvudvärken kvarstår i månader eller längre, är det få som skulle motsätta sig att ställa diagnosen kronisk posttraumatisk huvudvärk. Sådan de novo-huvudvärk, och endast sådan, som uppträder i nära tidsmässig anslutning till en annan sjukdom som är en erkänd orsak till huvudvärk, erkändes i 1988 års klassificering. Detta ledde till vissa oacceptabla situationer. En patient som hade sällsynt episodisk TTH, men som efter ett huvudtrauma drabbades av frekvent och svår huvudvärk som fenomenologiskt sett fortfarande överensstämde med definitionen av TTH, kunde tidigare inte få diagnosen posttraumatisk huvudvärk, utan endast TTH. Detta problem har lösts genom att (beroende på omständigheterna) tillåta en eller två diagnoser: den primära huvudvärkdiagnosen – i detta fall sällsynt episodisk TTH – med eller utan en sekundär huvudvärkdiagnos – i detta fall kronisk posttraumatisk huvudvärk. Följande omständigheter stöder tillägget av den sekundära huvudvärkdiagnosen: (i) Det finns ett nära tidsmässigt samband mellan den misstänkta orsaken och den uppenbara förvärringen av den tidigare förekommande huvudvärken. (ii) Den misstänkta orsaken är känd för att kunna ge upphov till huvudvärk av det slag som nu föreligger. (iii) Förvärringen av den tidigare förekommande huvudvärken är mycket markant. (iv) Huvudvärken förbättras kraftigt (återgår till sitt tidigare mönster) eller försvinner inom tre månader efter det att den misstänkta orsaken till huvudvärken har botats eller avklingat.

Alla kapitel om sekundär huvudvärk har gynnats av en mycket noggrannare genomgång och innehåller bättre beskrivningar och är bättre refererade än i den första upplagan. Två nya kapitel har lagts till. Det ena handlar om huvudvärk som tillskrivs störningar i homöostasen och omfattar huvudvärk på grund av systemiska störningar som högt blodtryck, hypoxi och hyperkarbemi samt hormonella, vätske- och andra störningar. I det andra nya kapitlet behandlas huvudvärk till följd av psykiatriska störningar. I 1988 års upplaga erkändes psykiatriska sjukdomar endast för deras förmåga att vara en orsak till TTH. Nu placeras de på samma nivå som andra sjukdomar som orsakar dem. Tyvärr har mycket få forskningsstudier fokuserat på huvudvärk hos psykiatriska patienter, och kapitlet innehåller endast två entiteter som ansågs ha bevisats bortom allt tvivel för att orsaka (snarare än att vara komorbid med) huvudvärk. Experterna anser dock att psykiatriska störningar ganska ofta kan vara orsaken till huvudvärk, och ett antal av dessa har beskrivits, med noggrant föreslagna diagnostiska kriterier, i bilagan. Förhoppningsvis kommer dessa att uppmuntra till mer epidemiologisk och nosologisk forskning på detta område.

En kliniskt mycket viktig enhet, som är ny i ICHD-II, är huvudvärk på grund av överanvändning av läkemedel (MOH). Tidigare täcktes detta otillräckligt under huvudvärk i samband med kronisk användning av en substans. Det är nu väldokumenterat att frekvent och regelbunden användning över tid av akuta antimigranläkemedel och/eller analgetika hos personer med migrän eller TTH riskerar att förvärra den primära huvudvärken; detta är den vanligaste orsaken till ett kroniskt migräneliknande syndrom. Med den nya termen undviker man det pejorativa missbruket eller missbruket, eftersom de i sina traditionella betydelser inte gäller för det stora flertalet patienter. Överutnyttjade läkemedel förskrivs ofta av en läkare som tyvärr är omedveten om riskerna med en alltför frekvent användning, och används inom de gränser som anges i receptet. De angivna gränserna är för triptaner, ergotamin, opioider eller kombinationsanalgetika, användning 10 eller fler dagar per månad och för enkla analgetika, användning 15 eller fler dagar per månad. Observera att mängden läkemedel som tas per månad inte längre anses vara det viktigaste kriteriet för överanvändning.