Följande sjukdomar, som ingår i APS-1, kan också förekomma separat, oberoende av diagnosen APS-1:
Chronisk mukokutan candidiasis (CMC) är ett tillstånd med ihållande eller återkommande jästinfektioner i hud, naglar och/eller slemhinnor. Den vanligaste av dessa organismer är Candida albicans. När betydande CMC förekommer är det ofta ett tecken på en underliggande T-cellsjukdom, inklusive APS-1. Lyckligtvis har konazolklassen av läkemedel gjort denna sjukdom lättare att hantera än tidigare år. Candida är jäst som ingår i den normala floran i mag-tarmkanalen, huden och slemhinnorna. Frisk, intakt hud och ett intakt immunförsvar utgör vanligtvis effektiva barriärer för att förhindra att candida invaderar dessa vävnader.
Personer med CMC uppvisar återkommande eller ihållande candidainfektioner i munhålan (tröst) och andra slemhinnor, men har ofta en mer omfattande involvering. Naglarna kan vara tydligt förtjockade och missfärgade med betydande svullnad av den omgivande vävnaden. Hårbotten kan vara involverad, vilket leder till alopeci i områden med ärrbildning. Alopeci är dock oftare en autoimmun sjukdom som kan resultera i alopecia universalis där allt kroppsligt hår försvinner. Det kan förekomma kliniskt signifikant esofageal candidiasis även i APS-1. Oropharygeal cancer och cancer i magsäcken och tungan förekommer i ökad frekvens hos APS-1. CMC diagnostiseras definitivt genom förekomst av Candida på svampiga hudskrapningar.
Hypoparatyreoidism är ett tillstånd som kännetecknas av otillräcklig produktion av bisköldkörtelhormoner från bisköldkörtlarna, de små, ovala körtlar som ligger bakom sköldkörteln i halsen. Bisköldkörtelhormoner (tillsammans med D-vitamin) spelar en roll i regleringen av kalciumnivåerna i blodet. På grund av brist på bisköldkörtelhormoner uppvisar drabbade individer onormalt låga nivåer av kalcium i blodet (hypokalcemi) som ofta åtföljs av förhöjt fosfor.
Symtom och fynd som är förknippade med hypoparatyreoidism kan inkludera svaghet, muskelkramper, överdriven nervositet, huvudvärk och/eller ökad excitabilitet (hyperexcitabilitet) av nerver. Detta kan leda till okontrollerbara ryckningar och krampande spasmer i vissa muskler, t.ex. i händer, fötter, armar och/eller ansikte (tetani).
Hypoparatyreoidism i APS-1 har en autoimmun orsak, men kan förekomma som en separat sjukdom som är förknippad med felutveckling av thymus, aortabåge och bisköldkörtlar (DiGeorge-syndromet) eller kan också uppstå som en separat ärftlig sjukdom. En antikropp mot antigener som finns på bisköldkörtelcellernas yta (kalciumsensorreceptorn) har tidigare rapporterats för APS-1, men nyligen har forskare från universitetssjukhuset i Uppsala isolerat en annan autoantigen som är inblandad.
Chronisk binjurebarksinsufficiens (Addisons sjukdom) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av kronisk, vanligtvis progressiv, otillräcklig produktion av steroidhormonerna kortisol och aldosteron av det yttre cellskiktet i binjurarna (binjurebarken). Klassisk Addisons sjukdom är en följd av förlust av båda dessa hormoner.
Cortisol påverkar kolhydratmetabolismen, bindvävens utveckling, artärtonus och mängden vatten i kroppen. Kortisolnivån stiger som svar på fysisk och känslomässig stress. Aldosteron påverkar jämvikten mellan natrium (retention) och kalium (utsöndring) i kroppen. När dessa hormonnivåer är undernormala sjunker blodtrycket och blodvolymen på grund av ökad utsöndring av salt och därmed vatten. Dehydrering kan uppstå. Viktiga symtom på Addisons sjukdom är trötthet, svaghet, gastrointestinala besvär, saltbegär och förändringar i hudfärgen (hyperpigmentering). Elektrolytstörningar inkluderar förhöjda serumkaliumnivåer och låga serumnatriumnivåer. Binjurens autoimmunitet är förknippad med autoantikroppar mot ett binjurebarksenzym som heter 21-hydroxylas.
Ett akut, livshotande tillstånd av extrem insufficiens av binjurebarkshormoner (Addison-kris) kan uppträda i form av plötslig styrkeförlust, uttorkning och svimning på grund av hypotoni. Kvinnor med APS-1 utvecklar vanligen betydande ovariesvikt i samband med autoantikroppar mot enzymerna för sidokedjeklyvning och 17 alfa-hydroxylas i äggstockarna. Hypogonadism är vanligt och infertilitet föreligger vanligen.
Att det finns ytterligare problem med APS-1:
Autoimmuniteter kan också involvera den främre hypofysen (hypofysit), magslemhinnan (antikroppar som ses inkluderar parietalcellsantikroppar (antikroppar mot enzymet väte-kalium ATPas) och intrinsic factor binding proteins), celiaki (antikroppar mot enzymet vävnadstransglutaminas i tarmslemhinnan), inflammatorisk tarmsjukdom med autoimmunitet riktad mot de serotoninrika cellerna i tunntarmen (antikroppar mot enzymet tryptofanhydroxylas) och interferoner som nämns ovan. Många patienter föds med hypoplastisk mjälte, vilket gör att de utsätts för septikemi, särskilt av streptokockbakterier. Det rekommenderas att APS-1-patienter vaccineras mot pneumokocker. Benägenheten för gastrointestinala cancerformer, särskilt med inblandning av tunga och/eller mage, har också nämnts ovan.