– Diskussion:
– Presenteras med olika grader av förkortning (eller avsaknad) av radius, karpalben och radialstrålar (inklusive tummen);
– Ulnaböjning kan bidra till deformiteten;
– Armbåge kan ha fixerad extensionskontraktur eller kan ha underskott av aktiv rörelse;
– patienterna kan klara sig bra utan särskild behandling;
– de kan utveckla sidoknipning mellan intilliggande fingrar;
– hantering av stora föremål kan vara ett problem, men vissa barn kommer att kunna greppa föremål mellan handen och armen;
– Associerade störningar:
– VATER association;
– vertebrala anomalier, analatresi, trakeo-esofageal fistel, radial- och, njuranomalier;
– hjärtanomalier (förmaksseptumdefekt och frånvarande radius = Holt Oram);
– pan-cytopeni eller trombocytopeni – frånvarande radius (TAR-syndromet);
– Undersökning:
– extremiteterna är förkortade;
– radiell och volar angulation;
– rörelse av handled och armbåge;
– patienter med stel armbåge kan föredra att hålla handen i radiellt avvikande läge, eftersom handen är i ett bättre läge för matning;
– minskad greppstyrka;
– förmåga att ta tag i små och stora föremål;
– hypoplasi
– Klassificering:
– Typ I:
– armbåge och proximal radius är normala;
– distal radial fysis är bristfällig och radius är förkortad;
– radial clubbing på grund av hypoplastisk radial carpi;
– mjukvävnadskontrakturer kan begränsa rörelsen;
– tummen kan uppvisa varierande grad av hypoplasi;
– behandling:
– Typ II:
– hypoplastisk radius (mer än 1-2 cm kortare än motsatt sida);
– handleden är instabil och avviker radialt;
– kan vara mottaglig för radial förlängning;
– Typ III:
– parital avsaknad av radius;
– IV:
– den vanligaste typen;
– fullständig avsaknad av radius, och ofta finns det avsaknad av radius carpi och första och andra metakarpal;
– armbågen kan vara instabil eller stel;
– det finns allvarliga mjukdelskontrakturer på den radiala (och volara) sidan av handleden;
– dessa missbildningar ökar under tillväxten;
– Icke operativ behandling:
– hos spädbarn är skenor svåra att applicera, och därför omfattar den initiala behandlingen handled och armbåge ROM och sträckning av de radiella och flexions
deformiteterna;
– seriegjutning används för att sträcka ut strama strukturer på den radiella sidan för att uppnå longitudinell anpassning;
– seriegjutning kommer inte att korrigera felställning av karpal handled;
– Operativa behandlingsalternativ:
– överväganden:
– Historiskt sett har rekonstruktiva ingrepp på handleden undvikits med en stel armbåge, men i många fall kan PT öka armbågens
ROM (vilket gör det möjligt att genomföra en operation);
– radialisering:
– Ulnahuvudet förs in under de radiala karpalbenen och handen fixeras i ulnaravvikelse med en K-tråd;
– ingreppet omfattar frigörande av strama radiala mjukvävsstrukturer tillsammans med eventuella senöverföringar från radial till ulnarsidan av
handleden;
– som man kan förvänta sig ses sämre resultat i svårare fall;
– centraliseringsteknik:
– ingreppet kan utföras med hjälp av en centraliseringsmetod:
– primärt behandlar radiell angulatorisk deformitet och kan förbättra handledsrörelsen;
– här försöker man återjustera 3:e metacarpal i rät vinkel mot planet för den distala ulnara epifysenplattan;
– i de flesta fall bör centralisering utföras före ett års ålder;
– centralisering kan utföras tillsammans med radiell mjukvävnadslösning och samt överföring av flexor och extensor carpi radialis senor
till den ulnara sidan;
– försiktighet:
– ingreppet är kontraindicerat med en stel armbåge (armbågen måste böjas till 90 grader);
– teknik:
– utförs genom ett longitudinellt dorsalt radialt snitt;
– distala ulna är fyrkantig och förs in i en rektangulär skåra på den radiala sidan av carpus;
– avlägsnande av karpalbenen ger en slutande kilosteotomi;
– Resektion av carpi är beroende av bildandet av fibrös pseudarthros för att ge handleden stabilitet;
– Carpi behöver inte resekteras om ingreppet utförs före 12 månaders ålder;
– Vid signifikant ulnara böjning kan även ulnarosteotomi utföras;
– Nackdelar:
– sena resultat visar varierande framgång;
– resektion av proximal central carpus kan resultera i ulno-karpal fusion, med resulterande stelhet i handleden;
– Ulnar förlängning:
– böjning av ulna är vanligen inte progressiv;
– kan övervägas efter centralisering om böjningen är allvarlig
Radial club hand. En fortlöpande studie av sextioåtta patienter med etthundrasjuttioen klubbhandar.
Opening versus closing wedge osteotomy of the curved ulna in radial clubhand.
Radialisering som en ny behandling för radiell klubbhand.
Centralisering av ulna vid medfödd radiell hemimelia.