Pruritiska papler i flera intertriginösa områden | BMJ Case Reports

Granulär parakeratos är en idiopatisk och godartad hudsjukdom med en incidens på cirka 0,005 %.1 Den beskrevs för första gången 1991 i en fallserie med fyra patienter med granulär parakeratos som involverade axillan.2 Sedan den första fallserien har ytterligare fall av granulär parakeratos beskrivits,3-8 inklusive flera fall med inblandning av flera intertriginösa områden.9 10

Granulär parakeratos tenderar att drabba kvinnor som är äldre än 40 år, men har beskrivits hos båda könen och i olika åldrar.11 Patienterna presenterar sig klassiskt med en kortare varaktighet än ett år av eruptiva röda till bruna hyperkeratotiska papler och plack i intertriginala områden som kan vara symtomfria, pruritiska eller smärtsamma.1 11 Involveringen kan vara unilateral eller bilateral.11 Relevanta differentialdiagnoser inkluderar Hailey-Hailey sjukdom, Darier sjukdom, Dowling-Degos sjukdom, pemphigus vegetans, intertrigo, dermatofytos och candida.11

Histopatologi är patognomonisk för granulär parakeratos. Klassiskt är epidermis akanthotisk eller psoriasiform med hyperkeratos, parakeratos och retention av keratohyalingranuler i stratum corneum.1 11 Denna konstellation av fynd har beskrivits tillfälligt i en mängd olika sjukdomar, från molluscum contagiosum till dermatomyosit, vilket har lett till uppfattningen att granulär parakeratos representerar ett histologiskt reaktionsmönster snarare än en distinkt klinisk sjukdom.11

Det finns flera teorier om patogenesen för granulär parakeratos. En teori ställer som hypotes att en kontaktallergi mot deodoranter och antiperspiranter stör nedbrytningen av profilaggrin till filaggrin.2 Dessutom kan fukt och friktion inom intertriginösa områden resultera i irriterande kontaktdermatit, vilket leder till att huden förtjockas som en skyddsmekanism.11 Slutligen är det möjligt att granulär parakeratos representerar en distinkt och inneboende störning i förhorningen.11

Behandlingarna för granulär parakeratos är varierande. Lyckligtvis är sjukdomen ofta självbegränsande.11 Behandlingar som använts med framgång i publicerade fallrapporter inkluderar topisk behandling med kortikosteroider, D-vitaminanaloger, retinoider, svampdödande medel och ammoniumlaktat; oral behandling med retinoider, antibiotika och svampdödande medel; och procedurell behandling med kryoterapi och botulinumtoxininjektion.11 12

Granulär parakeratos är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av hyperkeratos, parakeratos och retention av keratohyalingranuler i stratum corneum. Här rapporterar vi ett fall av granulär parakeratos med flera områden inblandade.