Discussion
PUBS är sällsynt och rapporterades första gången 1978. Det är en sällsynt manifestation av urinvägsinfektion. Det är en ovanlig förekomst, men prevalensen av PUBS har rapporterats vara så hög som 9,8 % hos institutionaliserade patienter med långvarig användning av urinkateter för permanent urinering. PUBS har visat sig vara förknippade med kvinnligt kön, alkalisk urin, förstoppning, institutionalisering och användning av urinkateter och urinpåse av plast. Högre bakteriebelastning i urinen i kombination med ovanstående faktorer underlättar utvecklingen av PUBS. De flesta författare anser att lila urin är en blandning av indigo och indirubin som härrör från metaboliter av tryptofan. Tryptofan metaboliseras i mag-tarmkanalen av tarmbakterier och det bildas indol som absorberas i portalcirkulationen. Indol omvandlas till indoxylsulfat i levern. Det mesta av indoxylsulfatet utsöndras i urinen och spjälkas till indoxyl av indoxylsulfatas som produceras av vissa bakterier. Indoxyl omvandlas till indigo (blå färg) och indirubin (röd färg) i alkalisk urin, och dessa färger blandas sedan till en lila färg. Det fanns dock en del patienter som presenterade en lila urinpåse utan indicanuri och det violetta pigmentet kan vara antingen ett steroid- eller gallsyrakonjugat. Kronisk förstoppning är ofta förknippad med bakteriell överväxt i tjocktarmen som ökar omvandlingen av tryptofan till indol. Kateterassocierad urinvägsinfektion ökar omvandlingen av indoxylsulfat till indoxyl. PUBS observeras alltså oftast hos kroniskt kateteriserade och förstoppade personer. Flera bakteriearter har rapporterats i samband med PUBS, bland annat Providencia stuartii, Providencia rettgeri, Klebsiella pneumoniae, Proteus species, Escherichia coli, Enterococcus species, Morganella morganii och Pseudomonas aeruginosa. I vårt fall hade patienten kronisk förstoppning och urinodlingen gav Escherichia coli. Det är intressant att notera att trots den vanliga förekomsten av urinvägsinfektioner hos patienter med riskfaktorer för PUBS är detta intressanta syndrom sällan förekommande. Det finns några möjliga orsaker. PUBS kräver troligen samtidig närvaro av olika faktorer: Förekomsten av urinvägsinfektion orsakad av sulfatas- och fosfatasproducerande bakterier, förekomsten av mycket tryptofan i kosten för bildandet av de essentiella pigmenten och kateterisering. Det har visats att inte alla bakterieorganismer av samma art producerar de fosfatas- och sulfatasenzymer som krävs för bildandet av de ansvariga pigmenten. Dessutom kan det krävas en viss koncentration av pigmenten för att utfällningarna skall bli synliga. Förekomsten av alkalisk urin och även den typ av material som används för att tillverka urinkatetern och urinpåsen kan vara viktiga faktorer. Intressant nog har PUBS i närvaro av sur urin också rapporterats. PUBS är i allmänhet en godartad process. Trots detta faktum är det plågsamt för familj, vänner och vårdpersonal som inte är medvetna om detta fenomen och tenderar att bli ovanligt oroliga på grund av den plötsliga oförklarliga missfärgningen av urinen och ibland urinpåsen. Läkare bör dock vara medvetna om att detta syndrom signalerar underliggande återkommande urinvägsinfektioner som beror på felaktig skötsel av urinkatetrar och felaktig hygien. Även om det är relativt godartat och lätt behandlingsbart kan det vara förknippat med betydande morbiditet och mortalitet.