PMC

DISCUSSION

Operforerat hymen är en sällsynt men allvarlig orsak till buksmärta hos kvinnliga ungdomar. Den ses hos ungefär 1 av 2000 kvinnor.1,2,4 Hymen är en embryologisk rest av mesodermal vävnad som normalt perforeras under de senare stadierna av embryoutvecklingen. Hymen kallas imperforat om det inte finns någon perforering av detta membran.

Relationen till att detta membran inte perforeras är okänd. Imperforat hymen förekommer oftast sporadiskt, även om vissa familjära förekomster har rapporterats. Både det recessiva och det dominanta överföringssättet har föreslagits, men inga genetiska markörer eller mutationer har visat sig vara etiologiska faktorer.5,6 En imperforerad hymen hos yngre barn (<10 år) upptäcks av en slump i 90 % av fallen, medan 100 % av de drabbade tonåringarna först uppvisar symtom.2

De vanligaste symtomen på ett imperforat hymen är cyklisk buksmärta och urinretention, som vanligen uppträder i åldrarna 13-15 år (då menarche inträffar).7,8 Det finns primär amenorré men de sekundära könsegenskaperna är välutvecklade. Eftersom det vaginala utflödet hindras av det icke-perforerade hymenet ansamlas menstruationsblod i vagina (hematokolpos) och i livmodern (hematometra). Detta kan leda till mekaniska effekter på urinröret, urinblåsan, tarmarna eller blodkärlen i bäckenet, vilket kan leda till urinretention, obstipation eller ödem i benen.7,9-14 Irritation av plexus sacrum eller nervrötter kan orsaka smärta i nedre delen av ryggen.8 Problem med samlag nämns sällan, troligen för att de flesta av patienterna fortfarande är sexuellt inaktiva.15

Vissa symtom på blindtarmsinflammation liknar symtomen på en imperforerad mödomshinna, och det finns fall där grundlösa blindtarmsoperationer har utförts.16 Dessutom finns det ofta en initial diagnos av infektion i urinblåsan, nefrolithiasis eller buktumör, vilket leder till onödiga undersökningar och onödig behandling. Anamnesen och den fysiska undersökningen är ofta ofullständig.2 Man bör alltid överväga ett imperforat hymen om det finns en diskrepans mellan Tannerstadiet och menarchealstatus.2

Gynaekologisk undersökning avslöjar ett blåaktigt utbuktande hymen och i allmänhet en abdominal massa. Diagnosen kan fastställas med ett ultraljud i buken som visar den cystiska massan i bäckenet. Imperforat hymen bör särskiljas från ett lågt tvärgående vaginalseptum med hjälp av Valsalva-manövern: ett imperforat hymen bör bulla ut och ett tvärgående vaginalseptum bör inte göra det.4 Imperforat hymen är vanligen inte förknippat med några andra mullerska avvikelser och omfattande utredning för urogenitala anomalier är onödig.4

Den tidiga diagnosen av en imperforat hymen är viktig eftersom den kan leda till allvarliga komplikationer som infektioner, hydronefros, njursvikt, endometrios och subfertilitet.17-19 En retrospektiv studie visade att åtta av nio patienter med hematocolpos eller hematometra på grund av en utflödesobstruktion hade endometrios vid tidpunkten för intraabdominell operation.20

Bearbetning av hematocolpos eller hematometra på grund av ett imperforerat hymen är att göra korsskärning i hymen vilket gör att det ackumulerade blodet kan rinna bort. Detta måste göras aseptiskt eftersom en sluten vagina saknar skyddande Doederleins baciller och pH är alkaliskt eller svagt surt; det finns ett dåligt naturligt motstånd mot bakterier som kommer in från de nedre könsorganen och blodet och skräp utgör ett bra odlingsmedium.4 Komplikationerna till en hymenektomi är blödning, ärrbildning och förträngning av vaginalöppningen.21 Mindre invasiva behandlingar för ett imperforat hymen inkluderar användning av CO2-laser eller en Foley-kateter.22,23

I en retrospektiv studie av de långsiktiga resultaten av kirurgisk korrigering av imperforat hymen hade nio av 15 patienter en oregelbunden menstruationscykel och sex av 15 patienter hade dysmenorré (under en uppföljning på 8,5 år). De flesta patienterna hade ingen sexuell dysfunktion. Preoperativa klagomål som kryptomenorré (n=15), buksmärta (n=11), palpabel massa i underlivet (n=9), urinretention (n=6), dysuri (n=3) och problem med avföring (n=4) försvann nästan alla efter operationen.15 Åtta patienter oroade sig för sin framtida fertilitet; två av dem försökte bli gravida och lyckades. En annan studie visade att 86 % av de patienter som försökte bli gravida lyckades efter kirurgisk korrigering av imperforat hymen.18

.