Diskussion
Oromandibulär dystoni är en fokal dystoni som orsakar ofrivillig stängning eller öppning av munnen, avvikelse av käken, grimaser i ansiktet och tungrörelser. Den kan åtföljas av ofrivilligt stängda ögon (blefarospasm), ansträngd eller andfådd röst (spasmodisk dysfoni), cervikal dystoni eller andra rörelsestörningar. Ofta feldiagnostiserad som ett ”tandproblem”, ”temporomandibulärt ledsyndrom”, ”psykologisk störning” eller ”bruxism” kan OMD orsaka betydande funktionellt och psykosocialt handikapp.16 Dystonin kan vara närvarande endast när man äter och kan lindras genom sensoriska knep, t.ex. genom att röra vid ansiktet, nypa nacken och böja nacken framåt. Symtomen vid OMD kan förvärras av känslomässiga faktorer, vilket är en av orsakerna till att diagnosen fördröjs. Orsaken till OMD är vanligtvis okänd (primär eller idiopatisk), men den kan vara förknippad med neuroleptikaexponering, trauma i CNS, hypoxisk hjärnskada, metaboliska störningar och ischemiska eller demyeliniserande lesioner i övre delen av hjärnstammen.18 I sällsynta fall kan perifera trauman framkalla dystoni. Även om begreppet perifert inducerad dystoni först möttes med viss skepsis, är uppfattningen att lokala trauman kan leda till dystoni i den involverade kroppsdelen, ibland även kallat dystoni-kausalgisyndromet, numera väl accepterad4-15 .Perifert inducerad dystoni erkänns dock ofta inte, särskilt om traumat är relativt trivialt eller om latensen mellan traumat och uppkomsten av dystoni är längre än några dagar.
De kliniska dragen av perifert inducerad OMD i vår serie liknade de för primär OMD, med några få undantag. Symtomenas svårighetsgrad och sjukdomens progression var mer framträdande i den posttraumatiska gruppen. Frekvensen av associerade rörelsestörningar som essentiell tremor, bruxism, skrivkramp och spasmodisk dysfoni var lägre i den posttraumatiska gruppen än hos patienterna med primär OMD, men skillnaden var signifikant endast för skrivkramp och spasmodisk dysfoni (tabell 2). Posttraumatisk OMD hade en mindre tendens att sprida sig till sammanhängande eller icke sammanhängande segment jämfört med primär OMD. Familjehistoria av rörelsestörningar var också mindre vanligt i den posttraumatiska gruppen (7 %) än i den primära gruppen (33 %) (p<0,05). Dessa uppgifter måste dock tolkas med försiktighet på grund av de få fallen i varje grupp. Användning av sensoriska knep för att lindra dystonin sågs i båda grupperna. Detta står i kontrast till den vanliga frånvaron av sensoriska tricks i andra posttraumatiska dystonier, t.ex. cervikal dystoni.19
Perifert inducerad OMD har fått liten uppmärksamhet i den neurologiska och dentala litteraturen och dess verkliga prevalens är okänd. År 1971 beskrev Sutcher et al20 fyra patienter som utvecklade OMD vid käköppning efter att ha fått dåligt passande proteser. Patienterna hade burit dessa proteser från minst ett år till många år innan de märkte de onormala munrörelserna. I vår serie hade fyra patienter nya proteser, inklusive en patient med en dåligt passande tandbro. Patienterna med dåligt passande proteser hade tidigare manipulerat sin käkläge med hjälp av käkmusklerna för att vänja sig vid de nya proteserna. Dessa felställda proteser kan ha orsakat en försämring av proprioceptionen i munhålan som ledde till efterföljande utveckling av dystoni eller så kallad ”edentulous dyskinesia”.2021 Vi inkluderade en patient med OMD efter en ansiktsskada i vår ursprungliga serie av patienter med perifert inducerad dystoni.5 I en serie patienter med unilaterala käk- och hemimasticatoriska spasmer beskrev Thompson et al22 en 42-årig kvinna som utvecklade unilateral käkdystoni efter en tandutdragning som liknade den hos våra patienter. Brin et al23 rapporterade kortfattat en serie på 23 patienter med posttraumatisk limb, axial, cervikal, spasmodisk dysfoni och generaliserad dystoni och inkluderade två patienter med OMD efter oral kirurgi. Koller et al6 beskrev i sin genomgång av posttraumatiska rörelsestörningar patienter som utvecklade OMD efter tandutdragning, men gav inga detaljer om latenstiden mellan tandläkararbetet och den efterföljande utvecklingen av dystoni (tabell 3).
- Se inline
- Se popup
Sammanfattning av studier av posttraumatisk oromandibulär dystoni
Vår studie visar att OMD kan uppträda efter en skada, oromandibulär kirurgi eller ett tandingrepp. Även om sambandet mellan sådana skador och den efterföljande utvecklingen av OMD kan vara rent slumpmässigt, talar det tidsmässiga och anatomiska sambandet dock för ett orsakssamband. Fjorton av våra patienter, åtta med kraniedystoni före traumat och sex med spridning till kraniala strukturer utanför den oromandibulära regionen, kan möjligen ha haft eller var avsevärt predisponerade för att utveckla kraniedystoni och traumat kan ha förvärrat eller påskyndat uppkomsten. Olika predisponerande faktorer, t.ex. en associerad rörelsestörning, familjehistoria av skakningar, tandlöshet, exponering för neuroleptika och perifer nervskada kan bidra till utvecklingen av denna rörelsestörning under vissa omständigheter eller hos vissa sårbara personer (tabell 3).520-23 Sju av våra 27 (26 %) patienter hade möjliga predisponerande faktorer såsom en familjehistoria av rörelsestörningar, tidigare exponering för neuroleptika, försenade milstolpar, historia av rörelsestörningar såsom cervikal dystoni, essentiell tremor och tics4524-27. Det är dock inte känt om dessa faktorer spelar en viktig eller någon roll i mekanismen för perifert inducerad OMD. Fletcher et al27 föreslog att perifer skada kunde utlösa uppkomsten av dystoni hos genetiskt predisponerade personer med primär generaliserad dystoni och att dystonin förvärrades efter varje efterföljande skada. Vi gjorde en liknande upptäckt hos en av våra patienter som hade befintlig cervikal dystoni och som utvecklade OMD efter rotbehandling. Tre andra patienter noterade en förvärring av sin OMD efter upprepade käkkirurgiska ingrepp. Ingen korrelation mellan traumats svårighetsgrad och efterföljande utveckling av dystoni fastställdes i vår studie (tabell 1).
Ett orsakssamband mellan perifer skada och efterföljande dystoni har varit svårt att fastställa experimentellt och det finns ingen djurmodell som på ett adekvat sätt efterliknar det kliniska syndromet. Vissa experimentella studier tyder dock på att perifer skada kan leda till omorganisation på kortikal, subkortikal och ryggmärgsnivå som resulterar i motorisk dysfunktion. Sambandet mellan perifera trauman, smärta, dystoni och det vanliga sambandet med reflexsympatisk dystrofi ger ytterligare stöd för uppfattningen att de vägar som tjänar smärta och de som är involverade i motorisk kontroll är viktiga för perifert inducerade rörelsestörningar.58-12 Ett direkt bevis för ett samband mellan smärta och basala ganglier kom från de Ceballos et al.28 De visade att en termisk skada på en bakre extremitet hos råttor resulterade i en fördröjd tillbakadragning av den drabbade extremiteten, och detta var förknippat med en markant minskning av met-enkefalin- och leu-enkefalinkoncentrationen i globus pallidum bilateralt och endast met-enkefalin i caudate och putamen. Dessa förändringar var mest uttalade kontralateralt i förhållande till den skadade extremiteten. De ansåg att peptidförändringarna inträffade som svar på skadan och var ansvariga för den efterföljande motoriska försämringen. Det finns många andra exempel på kortikal eller subkortikal omorganisation som svar på förändrad perifer sensorisk input.2930 Ytterligare bevis för kortikala förändringar efter perifer skada är upptäckten att patienter med amputerade lemmar uppvisar större motoriskt framkallade potentialer och rekryterar en större andel av den motoriska neuronpoolen efter transkortikal stimulering i muskler proximalt och ipsilateralt i förhållande till den amputerade lemmen jämfört med den kontralaterala lemmen.3132
Oromandibulära dystonier, vare sig de är primära eller posttraumatiska, kan leda till sekundära komplikationer. Bruxism, ofta förknippad med markant ökat tandslitage, var vanligare vid primär OMD (33 %) än vid posttraumatisk OMD (15 %), och 19 % av våra patienter hade associerat temporomandibulärt ledsyndrom, oberoende av etiologin för OMD. För att förebygga dessa och andra komplikationer är det därför viktigt med snabb och lämplig behandling av OMD. Våra resultat tyder på att OMD (primär och posttraumatisk) svarar dåligt på olika läkemedel som vanligen används för att behandla dystoni, t.ex. trihexifenidyl, baclofen och klonazepam. Injektioner av BTX-A i de drabbade musklerna, även om de vanligtvis är effektiva, kompliceras ibland av dysfagi och käksvaghet. Dessa komplikationer förekom hos 19 % av patienterna med posttraumatisk dystoni och hos 52 % av patienterna med primär dystoni. Komplikationsfrekvensen kan dock minimeras om den behandlande läkaren har en detaljerad kunskap om de oromandibulära musklernas anatomi och är skicklig och erfaren i att behandla denna form av dystoni.
Trots växande bevis som stödjer sambandet mellan trauma och efterföljande utveckling av dystoni, är de fysiologiska och biokemiska meachanismerna för perifert inducerad dystoni, inklusive OMD, inte väl kända. Vår serie breddar utbudet av perifert inducerade rörelsestörningar och uppmärksammar den ofta oupptäckta posttraumatiska OMD.