EXPERT ANALYS FRÅN AAD:s sommarmöte 2017
NEW YORK – När patienterna kommer till mottagningen med smärtsamma ”stötar” på benen eller någon annanstans, bör pannikulit finnas med i differentialanalysen. Och för vissa patienter, sade Alina Bridges, DO, kan pannikulit komma med den hemska diagnosen kalciphylaxi.
Kalciphylaxi är en underkänd sjukdom med kristalldeposition som är associerad med pannikulit, sade Dr. Bridges, som talade vid American Academy of Dermatology sommarmöte. När kalcium ansamlas i små subkutana kärl skapas en ocklusiv vaskulopati i dermis.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 ”I alla former av pannikulit kan lesionerna uppträda som subkutana, indurerade knölar”, sade dr Bridges. Dessa förekommer oftast på de nedre extremiteterna, men kan också ses på bålen, skinkorna och armarna, och ibland dyker de upp på huvudet och halsen.
En mjukdelsröntgenbild av det drabbade området kan också vara till hjälp. Calciphylaxi visar sig som ett fint nätliknande mönster av förkalkning, ett fynd som enligt Dr Bridges har 90 % specificitet för tillståndet.
Hursomhelst, säger Dr Bridges, behöver patienter med pannikulit en biopsi. ”Noggrant val av biopsiplats och ett djupt prov som innehåller rikligt med fett och som erhålls genom incisionell eller excisionell biopsi” är det bästa tillvägagångssättet, vilket gör det möjligt för patologen att se den fullständiga bilden. I vissa fall, sade hon, kan en biopsi med dubbel stansning också ge adekvata prover.
Inom kalkavlagringen kan andra patologiska fynd vara lobulär fettnekros, med en pannikulär vaskulär trombos. Även om extravaskulär förkalkning kan ses i panniculus, är det inte ovanligt att man också ser intravaskulär förkalkning, säger dr Bridges, som är chef för dermatopatologiföreningsprogrammet vid Mayo Clinic, Rochester, Minn.
Dr. Bridges sade att patienterna med kalciphylaxi kan uppvisa dominerande pannikulit eller vaskulit eller en blandad bild; patienterna kan också ha bullae, sår eller livedo reticularis.
Lesionerna är extremt smärtsamma och blir alltmer violaceösa, med fasta subkutana knölar. De är varierande nekrotiska och blir mer ulcererade med tiden.
Kalcifylax är multifaktoriell och progressiv. Prognosen är mycket dålig för personer med tillståndet, säger Dr Bridges. Medianöverlevnaden är 10 månader, med en 1-årsöverlevnad på 46 % och endast 20 % av individerna med kalcifylaxi överlever 2 år efter diagnosen.
Gangren är en vanlig komplikation, och multisystemorgansvikt förekommer ofta också, sade hon.
Kalcifylaxi är vanligast hos individer med kronisk njursjukdom och ses hos 4 % av hemodialyspatienterna. Den kan dock även förekomma hos individer utan uremi. I associationer som är ofullständigt förstådda har kalcifylaxi förknippats med warfarinbehandling, bindvävssjukdomar, Crohns sjukdom, leversjukdom, diabetes, hematologiska maligniteter, faktor V Leiden-brist samt protein C- och S-brist.
Det finns ett behov av klinisk misstanke om kalcifylaxi när personer med något av dessa tillstånd presenterar sig med smärtsamma erytematösa knölar, eller med en vaskulitisk bild, sade hon.
Andra, vanligare kristalldepositionssjukdomar kan också associeras med pannikulit och kan finnas med i differentialdiagnosen, sade Dr Bridges. Hos patienter med gikt kan natriumuratkristalldeposition förekomma i subkutana vävnader.
Kutan oxalos kan förekomma som en primär sjukdom, när patienterna har metaboliska fel och saknar alanin-glyoxylataminotransferas eller D-glyceratdehydrogenas. Oxalos kan också vara ett förvärvat syndrom hos patienter med kronisk njursvikt som har stått på långvarig hemodialys.
Och även om det inte finns någon klart effektiv behandling för kalcifylaxi, behövs ett flermålsinriktat, multidisciplinärt tillvägagångssätt för att bidra till att förbättra vävnadshälsan och patientens livskvalitet. Eftersom den primära mekanismen för vävnadsskador är trombotisk vävnadsischemi är strategierna inriktade på befintliga proppar och på att förhindra ytterligare proppsbildning.
För att korrigera kalciumfosfatbalansen har flera läkemedel använts, bland annat natriumtiosulfat och cinacalcet. För personer som står på hemodialys kan ett dialysat med låg kalciumhalt användas.
Courtesy RegionalDerm.com
En patient med kalcifylaxi visas.
Vävnadsperfusion och syresättning kan förbättras med hjälp av vävnadsplasminogenaktivator, hyperbar syrgasbehandling och undvikande av warfarin om patienten behöver antikoagulation.
För att ta itu med såren direkt kan debridering inledas med bubbelpooltid för patienter. Kirurgisk debridering kan krävas, och maggots kan också hjälpa till att rengöra sårbäddar.
Palliativ vård för patienter bör alltid inkludera optimering av smärtkontroll och förbättring av livskvaliteten för patienter med detta allvarliga och ofta livsavgörande tillstånd, säger Dr Bridges.
Hon har inte rapporterat några relevanta intressekonflikter.
Och på Twitter @karioakes