Abstract
Gigantiska celltumörer i senans skida är en av de vanligaste mjukdelstumörerna i handen. Dessa tumörer uppträder vanligtvis under det tredje eller fjärde decenniet i livet och presenterar sig som solitära knölar på ett enda finger. För närvarande är det största rapporterade antalet lesioner som hittats på ett enda finger fem. Även om det är ovanligt, förekommer jättecellstumör i senhinnan i den pediatriska populationen. Här presenterar vi en rapport om ett sällsynt fall av GCTTS hos ett barn där sju lesioner identifierades inom ett enda finger – det största antalet lesioner inom ett enda finger som hittills rapporterats.
1. Introduktion
Giant cell tumor of tendon sheath (GCTTS) är den näst vanligaste mjukdelstumören i handen, näst efter gangliecystor . Denna tumör är också känd som lokaliserad tenosynovial jättecellstumör. Dessa tumörer har tidigare beskrivits som lokaliserad nodulär synovit, fibröst xantom eller pigmenterad villonodulär tenosynovit. Vidare är GCTTS histologiskt identisk med pigmenterad villonodulär synovit (PVNS), med den enda skillnaden är massornas placering; GCTTS är lokaliserad i en sena, medan PVNS är en intraartikulär lesion. Vanligtvis förekommer GCTTS i åldrarna 30-50 år och drabbar kvinnor dubbelt så ofta som män .
Och om än ovanligt har GCTTS setts i den pediatriska populationen. En fallserie utförd av Gholve et al. visade att GCTTS i den pediatriska populationen beter sig på samma sätt som den vuxna lesionen . Dessa lesioner är ofta solitära inom en enda siffra, men fall har rapporterats där flera lesioner har identifierats inom en enda siffra. För närvarande är det största antalet lesioner som rapporterats i en enskild siffra fem . Här presenterar vi en rapport om ett sällsynt fall av GCTTS hos ett barn där sju lesioner identifierades inom en enda siffra, det mest rapporterade hittills.
Informerat samtycke inhämtades från patientens vårdnadshavare för tryckt och elektronisk publicering.
2. Fallpresentation
En 9-årig flicka, högerhanddominerad, presenterade sig till vår institution med en ettårig historia av smärta i vänster långfinger och palpabla växande massor. Patienten utvärderades först av sin barnläkare. Plain röntgenbilder utfördes av hennes barnläkare och i rapporten angavs inga signifikanta fynd. Hennes tidigare sjukdomshistoria visar på hypotyreoidism som behandlas med levotyroxin. Magnetisk resonanstomografi (MRT) utfördes för att ytterligare utvärdera massorna. Undersökningen visade flera hypodensa massor och sju identifierbara massor på den volara aspekten av det proximala, mellersta och distala phalanxet på vänster långfinger (figurerna 1 a och 1 b).
(a)
(b)
(a)
(b)
Tre månader efter det att MRI erhållits sågs patienten på kliniken för utvärdering av den ortopediska handtjänsten. Fysisk undersökning visade mild svullnad och ömhet i hela hennes vänstra långfinger; inga sensoriska brister noterades dock, och en snabb kapillär återfyllning var närvarande. Tre palperbara små massor kunde kännas på hela den volara sidan av fingret. En blåaktig missfärgning kunde ses över några av dessa massor (figur 2). Fingrets rörelseomfång var avsevärt begränsat på grund av smärta och svullnad: 0-10 grader i den proximala interfalangealleden, 0-15 grader i den distala interfalangealleden och 0-30 grader i den metakarpofalangeala leden. Det fanns inga förstorade lymfkörtlar vid den fysiska undersökningen. Patienten nekade till nyligen inträffad viktnedgång, feber, frossa, trötthet eller trauma. Ett beslut fattades om att utföra en excisionsbiopsi för att identifiera massorna genom histologisk undersökning.
Patienten genomgick inledningsvis excisionsbiopsi av två av massorna som låg an mot varandra. Definitiv diagnos kunde inte erhållas från det inledande frysta snittet. Den tredje massan var belägen mer proximalt och ett beslut fattades att inte excisionera denna lesion förrän en definitiv diagnos kunde ställas. Vävnad skickades in för ytterligare histologisk undersökning. Standardsnitt visade en cellulär process med jätteceller och mononukleära stromaceller inom en kollagen matris (figur 3 a)). Hemosiderinbeläggning och grupper av xanthomatösa celler identifierades också (figurerna 3(b) och 3(c)). Dessa fynd stämde överens med GCTTS. Två månader efter den första operationen fattades ett beslut om att skära bort de återstående massorna. Ytterligare fem lobulära massor identifierades intraoperativt och resekterades (figurerna 4 a och 4 b). Permanenta sektioner från de återstående massorna överensstämde med GCTTS och var histologiskt analoga med den tidigare biopsin.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(a)
(b)
Patienten är vid denna tidpunkt två år från sin andra operation. Hon nekar till smärta och har fullt rörelseomfång i sitt vänstra långfinger. Hennes incisioner är väl läkta och inga fynd av återfall är noterade vid denna tidpunkt (figur 5).
3. Diskussion
GCTTS är en vanlig godartad mjukdelstumör som förekommer i handen och som har sitt ursprung i synovium i flexorskidan. De går vanligtvis igenom stadier av vila och ökad aktivitet vilket gör att dessa lesioner plötsligt blir symtomatiska eller märkbara. Även om de oftast förekommer i handen och fingrarna kan dessa tumörer även förekomma i större leder som fötter, fotleder, anklar, knän och armbågar. I handen uppträder de vanligen i anslutning till den distala interfalangealleden i pek- eller långfingret.
Med en rapporterad recidivfrekvens på upp till 45 % måste man vara försiktig när man exciderar dessa tumörer. I en systematisk översiktsstudie utförd av Fotiadis et al. undersöktes möjliga riskfaktorer för återfall . De konstaterade att dålig kirurgisk teknik med ofullständig excision ökade risken för återfall. Författarna fann att noggrann dissektion och excision med förstoringsutrustning resulterade i den lägsta recidivfrekvensen. Ytterligare riskfaktorer för recidiv var lokalisering vid fingrets distala interfalangeala led, osseös tryckerosion, mitotisk aktivitet på histologin, närhet till artritled, gen nm 23 och Al-Qattan typ II-tumörer.
År 2001 beskrev Al-Qattan ett klassificeringssystem för GCTTS. Klassificeringssystemen delades makroskopiskt in i två huvudtyper, tumör med eller utan en enda pseudokapsel . Patienten i denna studie hade sju diskreta lesioner inom en siffra. Enligt denna studie klassificeras vår patient som en tumör av typ IIC, vilket är en multicentrisk typ med separata diskreta lesioner i samma finger. Typ II-tumörer, de som inte är omgivna av en pseudokapsel, visade sig ha en recidivfrekvens på 38 %. I vårt fall har vår patient för närvarande inte haft något recidiv med ett års uppföljning.
Vårt fall representerar också det största antalet dokumenterade diskreta GCTTS-lesioner i en enda siffra i aktuell litteratur. Singh et al. rapporterade ett fall hos en vuxen med fem lesioner inom en enda siffra . Den patienten hade fullständig excision av lesionen och inga återfall. I Al-Qattans studie fann man att en patient hade typ IIC-klassificering med en historia av återfall.
År 2007 publicerade Gholve et al. den största fallserien av GCTTS i den pediatriska populationen . Forskarna fann att recidivfrekvensen i deras retrospektiva granskning av 29 barn var 0 %. Även om den genomsnittliga uppföljningen var fyra år, uppger de att noggrann dissektion med förstoringsutrustning kan bidra till att minska återfallsfrekvensen. Andra studier har också gett liknande rekommendationer för att förhindra återfall av GCTTS .
Slutsatsen är att vårt fall representerar ett sällsynt fall av GCTTS hos ett barn med sju lesioner som hittades inom en enda siffra. Såvitt vi vet är detta det första fallet där fler än fem solitära lesioner hittades inom en enda siffra. Dessutom hittades dessa lesioner hos ett barn som är ännu mindre typiskt. På grund av den relativt höga återfallsfrekvensen som hittats med dessa tumörer, särskilt de med flera solitära lesioner, rekommenderas fullständig och noggrann resektion av dessa tumörer med förstoringsutrustning.
Kompletterande intressen
Författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.