Moderna behandlingar av systolisk främre rörelse i mitralisklaffen

Hantering av SAM. TOE: transoesophaegal ekokardiografi; MRI: magnetisk resonanstomografi; ΔPmax: vänster ventrikels utflödeskanal (LVOT) maximala tryckgradient; mmHg: millimeter kvicksilver.

Vad är den medicinska behandlingens roll?

Brown et al. utvärderade effektiviteten av medicinsk behandling i alla 174 fall av SAM som uppstod i en kohort av 2076 patienter (8,4 %). De rapporterar att behandling med beta-adrenoceptorblockad, volymbelastning och fenylefrin var tillräcklig för att korrigera SAM hos den stora majoriteten av patienterna och endast fyra patienter krävde reoperation för SAM, och vid sen uppföljning kvarstod SAM hos endast 17 patienter. Dessa resultat tyder på att enbart medicinsk behandling kan vara tillräcklig för mild SAM, men att kirurgisk behandling förblir den definitiva behandlingen för allvarlig SAM.

Ett systematiskt tillvägagångssätt för hantering av intraoperativ SAM efter MV-reparation har föreslagits av Crescenzi m.fl. De föreslår ett logiskt stegvis tillvägagångssätt som består av konservativ behandling först. Detta börjar med att upphöra med inotropa läkemedel och intravaskulär volymexpansion (steg 1). Om detta misslyckas inleds beta-adrenoceptorblockad och aortan komprimeras manuellt i 30 sekunder (steg 2) (fig. 2). Om SAM kvarstår försöker man göra en kirurgisk reparation. Totalt 9,8 % av patienterna i deras serie på 608 patienter hade SAM, och <1 % av patienterna hade persisterande SAM som krävde reoperation.

Hur som helst är det oklart om utfallet för patienter med måttlig SAM som behandlas medicinskt är lika bra som för dem som inte krävde medicinsk behandling för SAM. Sorrell et al. har beskrivit resultaten på medellång och lång sikt för patienter med övergående MR- och SAM som behandlas medicinskt. De visade att även om det kan vara möjligt att avskaffa även måttlig eller svår MR och SAM är det graden av transitorisk MR som stratifierar patienterna. De med måttlig eller svår SAM är mer benägna att senare kräva reoperation eller utveckla andra komplikationer. Därför kan enbart medicinsk behandling vara otillräcklig, trots att MR och SAM avlägsnas på ett adekvat sätt, eftersom dessa kan tyda på en underliggande patologi.

Förhindra systolisk främre rörelse med hjälp av tekniker som fokuserar på bladet

Shah et al. använde TOE för att identifiera en hög AML och en liten annulus som karakteristiska för patienter med SAM. Dessutom verkade AML- och ringdimensionerna ha en markant missmatchning hos patienter med SAM. De föreslog därför att valet av ringens storlek bör ta hänsyn till AML-höjden och att AML-höjden var den viktigaste faktorn för SAM. Detta arbete stöder användningen av främre valvuloplastik, en elliptisk excision av AML, för att förebygga SAM. Om främre valvuloplastik ska vara effektiv är det viktigt att AML-dimensionerna bedöms korrekt. Preoperativ bedömning av AML-höjden (avståndet från den främre ringmuskeln till den grova zonen) görs med TOE och sedan mäts AML-området efter exponering av MV intraoperativt. Den maximala storleken på den elliptiska excisionen kan sedan beräknas för att på ett adekvat sätt minska AML-höjden och AML-ytan. Detta excisionsställe försluts sedan med prolensömmar i dubbla lager, och sedan fortsätter MV-reparationen som vanligt. Storleken på annuloplastikringen bör väljas på grundval av den reducerade AML-ytan. Quigley et al. rapporterade resultaten av denna teknik hos 47 patienter och visade att det inte förekom någon postoperativ SAM. Quigley et al. visade också en signifikant minskning av förhållandet anterior:PML och avståndet mellan koaptationspunkten och annulus. Grossi et al. visade att anterior annuloplastik hos patienter med hög risk för SAM minskade förekomsten av SAM från 9,1 till 3,4 %. Minskningen av AML-höjden genom ellipsoid excision, med omplacering av större basala ackord, har beskrivits av Raney et al. som Pomeroy-förfarandet.

Lee et al. använde TOE hos 14 patienter före och efter SAM-korrigeringar som utvecklade SAM efter MV-reparation. De visade att under SAM kunde en stor PML resultera i en relativt mer främre koaptationslinje och använde detta för att antyda att det posteriora glidande bladplåtenplasteret kunde eliminera SAM. Denna teknik utvecklades 1988 av Carpentier och minskar höjden på det bakre bladet. Det är oftast det mellersta bakre segmentet som är inblandat och om det bekräftas av intraoperativ inspektion och TOE utförs en glidplastik. Det överflödiga bladet reseceras från PML genom triangulär resektion och resterna av det bakre bladet lossas från annulus.

Anulusplastikringen placeras sedan och det bakre bladet kan rekonstrueras med hjälp av kontinuerliga suturer. I en modifierad teknik utförs inte den triangulära resektionen för att spara tid. Den överflödiga vävnaden vid PML:s bas tas in för att stödja annuloplastikringen.

Rapporter om resultaten av tekniken med glidande blad visar att SAM-frekvensen ligger på mellan 0 och 2 %. När tekniken med glidande blad är otillräcklig för att avskaffa SAM har George och Gillinov beskrivit en teknik för att ta hand om kvarvarande överskottsvävnad genom en pledgeted tethering av mitral överskottsvävnad. De använde denna teknik hos fyra patienter där den glidande plasten inte var tillräcklig för att avskaffa SAM. Gillinov och Cosgrove presenterade en modifierad glidplastik som eliminerar den triangulära resektionen. Istället tas den överflödiga PML-vävnaden in i annulus med djupa bitar som minskar bladets höjd och stödjer annulus.

En alternativ metod för att förhindra SAM som involverar bladbladen är kant-till-kant-tekniken, eller Alfieri-stitch-tekniken . Mascagni et al. använde Alfieris stygnteknik hos fyra patienter med SAM som var resistenta mot medicinsk behandling. Här används en kontinuerlig sutur med stora bitar mellan de främre och bakre bladbladen i mittregionen. Suturen är 5 mm lång och säkerställer ett stort koaptationsområde, vilket minskar AML:s främre rörelse, det överflödiga vävnadsområdet och AML:s höjd. Alla patienter uppvisade frånvaro av SAM vid en genomsnittlig uppföljning på 14 månader. Denna teknik förändrar avsevärt MV-anatomin och stör flödesmönstret över klaffen, vilket har väckt viss kritik. MV-reparation med hjälp av kant-till-kant-reparation har också rapporterats orsaka SAM i vissa fall. Pereda et al. har beskrivit ett modifierat Alfieri leaflet stitch med drar AML mot det bakre bladet och undviker LVOT.

En snabb procedur med många av fördelarna med posterior sliding plasty är posterior leaflet shortening . Fyra avbrutna horisontella madrasssuturer placeras i det bakre bladet för att förkorta det. Höjdminskningen vid varje sutur bör vara densamma så att PML:s form inte förvrängs. Denna teknik var framgångsrik hos fyra patienter, som hade bibehållit frihet från SAM vid utskrivningen.

Posterior leaflet ventricularization försöker korrigera den överdrivna vävnaden i det bakre bladet genom plicering i ventrikeln efter triangulär resektion .

Förhindra systolisk främre rörelse med hjälp av tekniker som fokuserar på chordae

Loop-tekniken är en väletablerad metod för att använda konstgjorda chordae för att reparera MV. Efter att artificiell chorda och annuloplastikring placerats på normalt sätt placeras en polyesterreduceringssutur med en spaghettislinga som stöd för den på den bakre bladplattans yta och knyts ner tills dess höjd är <1,5 cm. Denna teknik kräver vanligtvis att två eller tre suturer placeras i det bakre bladet (se fig. 3, ”Modified loop technique” som beskrivs av Kudo).

Dessa konstgjorda chordae gör det möjligt att bevara MV:s anatomi samtidigt som de förhindrar omfattningen av PML:s rörelse .

Extra nativa sekundära chordae på den bakre bladlets mittdel kan användas för att förhindra SAM om de finns. Hos patienter som löper risk att utveckla SAM kan dessa chordae överföras till undersidan av den främre bladläppets mittdel. Chordae avlägsnas från den resecerade delen av det bakre bladet och placeras mellan det främre bladets primära och sekundära chordae. 4-0 prolensömmarna förs genom AML:s förmaksida och knyts över en liten teflonpledget. Endast normala chordae används. Denna teknik förflyttar de mest bakre chordae till det främre bladet och begränsar därmed AML:s främre rörelse.

Ibland kan accessoriska chordae binda AML till septum, vilket resulterar i SAM . Genom att avlägsna dessa accessoriska chordae elimineras SAM framgångsrikt i sådana fall.

Förebyggande av systolisk främre rörelse under mitralisklaffreparation

Den stora mängden arbete som beskriver ekokardiografiska riskfaktorer som predicerar SAM gör det möjligt för kirurgen att bedöma sannolikheten för postoperativ SAM före operationen. Denna information kan användas för att införliva tekniker för att minska risken för SAM. Dessa tekniker anges i tabell 1 (”Vid MV-reparation”). Valet av vilken teknik som ska användas beror på patologin. Om klaffen till exempel är slapp, som vid Barlows sjukdom, kan en stor annuloplastikring sättas in. Om den huvudsakliga patologin är ackordisk kan man använda en loopteknik. En tydlig förståelse av varje SAM-teknik och dess anatomiska lämplighet gör det därför möjligt att förebygga SAM i den postoperativa inställningen.

När mitralisklaffbyte kan användas för behandling av systolisk främre rörelse

MV-reparation är överlägsen utbyte , särskilt för yngre och kvinnliga patienter. Detta ligger också i linje med skiftet mot respekt för vävnaderna, snarare än resektion. SAM är dock inte ett godartat tillstånd och LVOTO kan få ödesdigra konsekvenser. Om SAM är allvarligt och ihållande trots uttömmande medicinska och kirurgiska försök att eliminera SAM kan MV-ersättning vara det enda alternativet. I detta fall måste man vara noga med att korrekt resektera kvarvarande mitralvävnad för att förhindra att SAM återkommer. Beslutet att välja att byta ut MV beror på chanserna att framgångsrikt eliminera SAM genom att reparera eller reparera MV på nytt. En förnyad reparation kan vara framgångsrik och har större sannolikhet att lyckas om den görs i nära anslutning till den första reparationen. MV-byte har en mycket liten roll i den moderna behandlingen av SAM.

Det aktuella läget för behandling av systolisk främre rörelse

Vi har beskrivit ett antal tillvägagångssätt för att ta itu med SAM, från konservativa medicinska tillvägagångssätt till flera tekniker som är utformade för att reparera MV och eliminera SAM. I det här avsnittet tar vi upp hur dessa tekniker förhåller sig till varandra och beskriver ett litteraturbaserat tillvägagångssätt.

Först betonar vi den viktiga roll som avbildning och riskbedömning spelar för att förebygga SAM efter MV-reparation. I de fall SAM har inträffat, eller inte kunde förebyggas, har medicinsk behandling en beprövad roll. Vi föreslår att medicinsk behandling bör användas för att stabilisera patienten och för att adekvat bedöma graden av SAM och MR. Om det endast föreligger lindrig SAM och MR bör medicinsk behandling användas. Vid måttlig eller värre SAM och MR föreslår vi dock att även om medicinsk terapi kan avskaffa SAM bör en kirurgisk lösning eftersträvas även om medicinsk terapi kan avskaffa SAM. Detta beror på att det sannolikt finns en underliggande patologi som orsakar SAM, och detta kan ha skadliga resultat på lång sikt.

Vi föreslår att det är olämpligt att bedöma ett kirurgiskt ingrepp som överlägset ett annat. Detta beror på att varje teknik har utvecklats för att möta ett specifikt anatomiskt problem. Vi föreslår att varje teknik har sin egen nytta och genom att förstå det anatomiska sammanhanget för varje teknik. Vi föreslår dock ett antal principer för att vägleda valet av en viss teknik.

För det första måste kirurgen förstå den anatomiska orsaken till SAM, och detta kan ge en smalare lista över tekniker som beskrivs för den orsaken. Dessutom bör man ta hänsyn till hur lätt reparationen är, eftersom detta kommer att få positiva konsekvenser för den totala tiden för att genomföra operationen och den totala tiden under kardiopulmonell bypass. Å andra sidan bör man också ta hänsyn till hur hållbar reparationen är. Dessa egenskaper kan inte bedömas på förhand, och det krävs studier på medellång och lång sikt av var och en av dem. Dessutom är dessa parametrar också beroende av den enskilda kirurgen, eftersom en viss teknik kan vara effektivare i händerna på en kirurg, medan en annan kirurg kan vara snabbare och effektivare med en annan teknik. När alla förhållanden är desamma föreslår vi att man tillämpar en teknik som optimerar hjärtats fysiologiska funktion. Detta är en reparation som skär ut så lite vävnad som möjligt och som inte förvränger anatomin nämnvärt. Dessa principer skulle stödja användningen av placeringen av stora annuloplastikringar och konstgjorda chordae, medan Alfieri-sticket förvränger den normala klaffens anatomi genom att skapa en öppning med dubbla lumen, vilket bör undvikas om det inte är nödvändigt för behandlingen av SAM. Ett annat alternativ som bör nämnas är en kirurgisk korrigering av SAM genom mindre invasiva tekniker, t.ex. Nakamura et al:s resektion av överflödig mitralvävnad under ett aortaklaffbyte.

SYSTOLISK ANTERIOR MOTION PÅ GRUND AV HYPERTROPHISK KARDIOMYOPATHI

Förekomsten av systolisk främre rörelse vid hypertrofisk kardiomyopati

SAM observeras främst hos patienter med HCM (där den ursprungligen ansågs vara patognomonisk för denna sjukdom) eller efter hjärtkirurgi, vanligen som komplikation vid MV-reparation. Den förekommer hos 31-61 % av HCM-patienterna, där den är associerad med vilande LVOTO i 25-50 % av fallen (baserat på flera små serier) .

Mekanismerna för systolisk främre rörelse vid hypertrofisk kardiomyopati

Anomalier i papillärmuskeln som är medfödda i samband med HCM kan bidra till SAM, även om förskjutning av papillärmuskulaturen och tillhörande bladförlängning också kan orsaka SAM i avsaknad av ventrikulär hypertrofi eller HCM . Vid HCM antas den främre förskjutningen av papillarmusklerna skapa diastoliska nedåtriktade virvelkrafter som drar MV in i LVOT .

Den karakteristiska septumhypertrofi som observeras vid HCM skapar stora dragkrafter och främjar Venturi-effekten som kan förflytta MV framåt, vilket resulterar i SAM. Det minskade LVOT sänker också tröskeln för SAM. MV-anatomin är störd och antar en onormal D-form, med en stor mängd vävnad från det främre bladet som tränger in i LVOT. Vid HCM börjar SAM innan den ventrikulära utstötningen inleds, vilket kanske minskar Venturi-effektens betydelse. Papillarmusklerna är förskjutna framåt och inåt och bladbladen är också förstorade, vilket främjar SAM. Mekanismerna för SAM i HCM har nyligen studerats i ett hjärta som slår in vivo genom tredimensionella ekokardiografistudier. De faktorer som konstaterats påverka SAM utgör en geometrisk omorganisation av den subvalvulära apparaten i ett litet LV. Hwang et al. har nyligen dokumenterat att en dynamisk geometrisk omläggning av morfologin hos den mitrala subvavalulära apparaten, mitral tenting och mitral coaptation point är inblandade i patogenesen för SAM i HCM. Lin et al. har undersökt den tidsmässiga utvecklingen av de krafter som verkar på MV. Den LVOTO som ses vid HCM leder till Bernoulli-trycksfall i tidig systole som flyttar MV framåt och initierar SAM. Under systolen främjar det kontinuerliga blodflödet sugeffekten på MV, vilket upprätthåller SAM. När blodflödet sjunker i slutet av systolen minskar SAM.

Echokardiografisk bedömning av hypertrofisk kardiomyopati-inducerad systolisk främre rörelse

I HCM kan SAM uppstå på grund av ett antal orsaker och kombinationer av dessa orsaker, bland annat bladläppspatologi (som involverar specifika aspekter av bladläget), chordae-anomalier och septum. Spirito et al. bedömde SAM:s etiologi hos 62 patienter med HCM. De visade att hos 58 % av patienterna spelar båda bladbladen en roll för SAM, hos 31 % var det enbart det bakre bladbladet som var ansvarigt och hos 10 % var det enbart AML som var ansvarigt för SAM. Hos 1 % av patienterna beror SAM på anomalier i chordae tendinae. I allmänhet var 82 % av patienterna endast toppen av mitralbladet och chordae involverade snarare än de proximala delarna. Det är viktigt att notera att denna studie visar att ekokardiografi ofta är tillräckligt för att i hög grad karaktärisera ursprunget till SAM.

Kirurgiska tillvägagångssätt för SAM i HCM

SAM uppstår i HCM på grund av den komplexa ventrikulära fenotypen med septumhypertrofi, som ökar dragkrafterna som verkar på MV, och även på grund av primära MV-anomalier. Dessutom resulterar LVOTO i generaliserad hypertrofi som bidrar till minskningen av det ventrikulära hålrummet och även främjar SAM. Därför krävs ett mångfacetterat tillvägagångssätt för att reparera och avskaffa SAM. Septal myektomi är grundläggande för alla dessa. Septal myektomi ökar avståndet mellan AML och septum och minskar också LVOTO. Det sistnämnda leder till att den ventrikulära hypertrofin upphävs, vilket ytterligare minskar risken för SAM. Dessutom har särskilda tekniker för SAM i samband med HCM beskrivits (fig. 3). I allmänhet är dessa tekniker antingen inriktade på att förändra LV:s fysiologi genom ventrikulär remodellering, vilket gör SAM mindre troligt, eller på att åtgärda mitralringens anatomi och de förskjutna papillarmusklerna. Seeburger et al:s myektomi-slinga som använder sig av chordalersättning och Delmo-Walter et al:s retentionsplasty av AML är anatomiska reparationer som är att föredra framför drastisk ventrikulär remodellering. Alkoholseptalablation för HCM har utvecklats som ett mindre invasivt alternativ till kirurgisk myektomi, även om dess roll i hanteringen av HCM i samband med SAM kräver mer och de nuvarande bevisen stöder användningen av septalmyektomi .

KONKLUSIONER

SAM är en komplex sjukdom som förskjuter MV framåt under systole och försämrar hjärtats prestanda. Mekanismerna är inte helt klarlagda, men omfattar patho-anatomisk dysfunktion i samband med MV och dess apparat. Det observeras klassiskt hos HCM-patienter eller efter MV-kirurgi, även om det också kan observeras i ett brett spektrum av underliggande sjukdomar. Den nuvarande diagnosen SAM baseras på detaljerad ekokardiografi eller MRT och den efterföljande behandlingen kräver ett stegvis tillvägagångssätt som sträcker sig från inledande medicinsk behandling till eventuell kirurgi som ett sista alternativ. Behandlingsbeslut bör baseras på sjukdomens svårighetsgrad och multidisciplinär kardiologisk expertis inom ramen för specialiserade centra. Ytterligare forskning är nödvändig för att klargöra de optimala diagnostik- och behandlingsstrategierna för SAM genom tillämpning av långsiktiga longitudinella studier. Att förstå mekanismerna bakom denna mångfacetterade sjukdom kan ge framtida behandlingsalternativ. Framsteg inom HCM:s molekylärbiologi kan göra det möjligt att korrigera den molekylära defekten och därmed förhindra utvecklingen till SAM. Mer allmänt kan tekniska framsteg underlätta reparation av SAM genom robotiserad, minimalt invasiv teknik (t.ex. genom kammarspetsen) under ledning av förbättrad bildbehandling.

Intressekonflikt: ingen deklarerad.