Abstract
Cornual Graviditet är en diagnostisk och terapeutisk utmaning med potentiellt allvarliga konsekvenser om uterusruptur inträffar med efterföljande massiv intraabdominell blödning. Vi rapporterar ett fall av en feldiagnostiserad rupturerad cornualgraviditet som inträffade vid 21 veckors graviditet. Ultraljudsundersökning och datortomografi visade inga tecken på onormal graviditet. Den korrekta diagnosen ställdes först vid akut laparotomi. Uterusruptur bör övervägas hos gravida kvinnor som presenterar buksmärta och hemodynamisk instabilitet.
1. Introduktion
Graviditet i det ena hornet av en tvåhornig livmoder är en sällsynt form av graviditet som utgör en diagnostisk och terapeutisk utmaning. Vi presenterar en feldiagnostiserad rupturerad graviditet i en bicornuate uterus.
2. Fallbeskrivning
En 30-årig kvinna, gravida 2, para 0, presenterade sig på akutmottagningen med synkope och diffus buksmärta vid graviditetsvecka . Hon hade inga andra buk- eller urineringssymtom och ingen vaginal blödning.
Hon hade besökt akutmottagningen två gånger tidigare inom den föregående veckan med liknande symtom och båda gångerna skrevs hon ut inom 24 timmar efter fysisk undersökning och transvaginalt ultraljud (TVUS).
Två år tidigare hade hon genomgått en undersökning för primär infertilitet, som visade på ett normalstort antevertat uterus utan att det fanns något omnämnande av livmoderanomalier. Hon diagnostiserades och behandlades för polycystiskt ovariesyndrom. Hon hade en tidigare gynekologisk historia med avbrytande av en graviditet i tonåren och hade behandlats för klamydia.
Den aktuella graviditeten var spontant avlad och hon tog inga mediciner. Vid fysisk undersökning var hon i hemodynamisk chock med ett blodtryck på 59/30 och en hjärtfrekvens på 140. Hennes buk var fet med diffus ömhet med maximal ömhet i övre högra kvadranten men ingen bevakning eller reboundömhet noterades. Det fanns ingen vaginal blödning.
Blodtrycket normaliserades efter stödbehandling med vätska och blod, och smärtstillande medel initierades men patienten förblev takykardi.
En efterföljande TVUS-undersökning visade på intrauterin graviditet med fostermått som överensstämde med gestationsåldern. Transabdominal ultraljudsundersökning visade en 7 mm stor sten i cystisk ductus cysticus och en tjockväggig gallblåsa men icke-dilaterade gallgångar.
Laboratorieundersökningar visade på anemi (hemoglobinnivå 5,8 mmol/L, erytrocytvol.fr. 0,21) och möjlig infektion (antal vita blodkroppar 22,5 10E9/l och C-reaktivt protein 35 mg/L). Leverblodproverna var normala.
En provisorisk diagnos av kolecystit ställdes och behandling med antibiotika inleddes.
Efter 24 timmar hade hon fortfarande diffus buksmärta och var takykardi. Laboratorietester visade sjunkande hemoglobinnivå (4,5 mmol/L) trots återupplivning. Intraabdominell blödning misstänktes och esofago-gastro-duodenoskopi utfördes utan tecken på blödning. Transabdominellt ultraljud upprepades och visade fri bäckenvätska. Vid diagnostisk ascitespunktion utvanns mörkblodig vätska. Abdominal datortomografi (CT) gav misstanke om mjältruptur och patienten överfördes till universitetssjukhus med avsikt att embolisera mjälten (figurerna 1, 2 och 3). Coeliakografi visade dock ingen blödning runt mjälten.
Massiv intraperitoneal blödning lokaliserad runt levern och mjälten (pilar) och misstänkt mjältblödning (tjock pil).
Retrospektivt kunde blödning ses från det högra uterina hörnet (tjock pil).
Massivt hemoperitoneum och gravidt livmoder. Graviditeten ser ut som en normal intrauterin graviditet.
På misstanke om pågående bukblödning utfördes en akut diagnostisk laparotomi och cirka 5 L intraabdominal blodig vätska evakuerades, och en icke mural ruptur av en högra cornualgraviditet med placenta accreta i en bicornuate uterus erkändes. Normala förhållanden kring mjälte och tarmar konstaterades. Peroperativ ultraljudsundersökning visade ett levande foster i det högra uterushörnet och högra cornualresektion och salpingektomi utfördes. Det fanns förbindelse mellan de båda hornen och cervikalkanalen. Blödningen under operationen uppgick till mer än 7 L och patienten ersattes med 11 enheter packade röda blodkroppar och 5,5 L tunna vätskor. Fostret dog dock under operationen.
Patienten hade en händelselös återhämtning och skrevs ut efter 6 dagar. Hysteroskopi har senare visat en normalstor livmoderhåla. Eftersom Müllerianabaliteter är associerade med medfödda njurmissbildningar utfördes även en CT-urografi som visade normala njurar.
3. Diskussion
Prevalensen av medfödda uterusmissbildningar är cirka 6,7 % i den kvinnliga befolkningen och högre hos kvinnor med reproduktionsproblem .
Bicornuate uterus är en abnormitet med en partiell nonfusion av den mullerska kanalen som resulterar i ett centralt myometrium som kan sträcka sig så långt ner som den inre cervixöppningen. Denna missbildning utgör cirka 3 % av livmodermissbildningarna .
Missbildningen i sig är symtomfri men är förknippad med en ökad frekvens av reproduktionsproblem inklusive upprepade sena aborter eller missfall .
Anomalin förbises ofta vid rutinmässiga gynekologiska undersökningar. Sonohysterografi har föreslagits som ett screeningverktyg för att identifiera medfödda missbildningar hos infertila patienter, eftersom 2D ultraljudsundersökning, diagnostisk hysteroskopi eller hysterosalpingografi alla har låg sensitivitet .
Guldstandarden är kombinerad laparoskopi och hysteroskopi för att särskilja missbildningen från andra medfödda uterina avvikelser. Magnetisk resonanstomografi (MRT) och 3D ultraljud anses vara jämförbara med laparoskopi/hysteroskopi som mindre invasiva alternativ men fortfarande med hög sensitivitet .
Patientens anamnes på subfertilitet borde ha väckt misstanke om en möjlig uterusanomali i det här fallet, men patienten hade också andra möjliga förklaringar till minskad fertilitet (t.ex, fetma, polycystiskt ovariesyndrom och tidigare klamydiainfektion).
Ektopisk graviditet definieras som graviditet utanför livmoderns endometrium. 1,5-2 % av alla graviditeter är ektopiska och ektopisk implantation är en av de främsta orsakerna till graviditetsrelaterade dödsfall.
Cornual pregnancy är en graviditet som implanteras i den övre laterala delen av en tvåhörning eller septat uterus .
I litteraturen används cornualgraviditet omväxlande med vinkelgraviditet och interstitiell graviditet , även om de ovannämnda tillstånden är mycket olika enheter med olika kliniska presentationer och behandling .
Angulargraviditet är en intrauterin graviditet med en dräktighet som är implanterad lateralt i livmoderhålan medialt till den uterotubala vinkeln och det runda ligamentet . Även om det faktiskt är en intrauterin graviditet är vinkelgraviditet ett potentiellt farligt tillstånd som är förknippat med uterusruptur, ofta i andra trimestern . Det kliniska förloppet av en vinkelgraviditet är mycket varierande med några fullgångna graviditeter och många spontana missfall .
Interstitiell graviditet är en ektopisk graviditet som implanteras intramuralt i den proximala delen av äggledaren lateralt till det runda ligamentet. Denna ektopiska graviditet uppvisar och brister vanligtvis före graviditetsvecka 12, i likhet med den vanligare tubala ektopiska graviditeten. Den är dock förknippad med högre dödlighet än rörgraviditeter .
En tidig diagnos av ektopisk graviditet är viktig eftersom en fördröjning av den korrekta diagnosen är känd för att öka risken för morbiditet och mortalitet hos mödrar .
En tidig ektopisk graviditet kan diagnostiseras noggrant med upprepade serumtester av humant choriongonadotropin i kombination med TVUS med en sensitivitet >90% även om ultraljudet är beroende av operatören och gestationsåldern .
En korrekt diagnos av en avancerad extrauterin graviditet motiverar ett högt misstankegrad eftersom symtomen ofta är ospecifika och diagnostisk avbildning ofullständig. Ultraljud anses vara det viktigaste diagnostiska verktyget och MRT kan göras som en kompletterande undersökning, men även då är den diagnostiska noggrannheten låg . De bästa resultaten rapporterades i en fallserie från 2007 där 6 av 10 patienter upptäcktes preoperativt .
En cornualgraviditet är också svår att diagnostisera preoperativt med låg ultraljudskänslighet . Den kan lätt förväxlas med ektopisk graviditet i tubus eller en normal intrauterin graviditet. Nya fallserier har visat att den preoperativa diagnosen av cornualgraviditeter ligger under 70 % .
Det är ännu svårare att skilja mellan vinkelgraviditeter och interstitiella graviditeter.
Sonografiskt kan interstitiella graviditeter kännas igen om en tom livmoderhåla påträffas tillsammans med en excentriskt placerad gestationssäck och en tunn myometrisk mantel. Genom att inkludera ”interstitial line sign” som en parameter kan känsligheten ökas .
Det rapporteras anekdotiskt att 3D ultraljud och MRT kan ge mer exakt information om den exakta placeringen av gestationssäcken och på så sätt hjälpa till att skilja mellan angulära och interstitiella graviditeter .
I det här fallet kunde man inte dra någon slutsats om cornualgraviditeten var en excentriskt placerad intrauterin graviditet (angulärt) eller om det var en ektopisk intramural (interstitiellt) graviditet.
Den sena presentationen i gestationsvecka 21 talar för en excentrisk intrauterin graviditet eftersom interstitiell graviditet vanligtvis presenteras tidigare .
TVUS, transabdominellt ultraljud och abdominal CT utfördes i detta fall av avancerad cornualgraviditet utan att det fanns stigande misstanke om en onormal graviditet. Här var ultraljudet faktiskt missvisande eftersom graviditeten tolkades som en normal intrauterin graviditet och dessutom avslöjades en gallsten i cystisk kanal vilket fördröjde den korrekta diagnosen.
Den initiala diagnosen kolecystit reviderades när patienten utvecklade symtom på hypovolemisk chock och intraabdominell blödning upptäcktes ultraljudsmässigt. Tyvärr fördröjdes den korrekta diagnosen återigen då mjältruptur misstänktes vid efterföljande buk-CT.
Buk-CT undviks vanligen under graviditet utom i akuta livshotande fall på grund av den potentiellt ökade risken för cancer när fostret utsätts för joniserande strålning, särskilt under den första trimestern . Spontan mjältruptur hos en gravid kvinna är ett sällsynt tillstånd men har beskrivits i litteraturen . Andra orsaker till akut buksmärta som pankreatit, kolecystit och blindtarmsinflammation kan simulera uterusruptur, vilket dock bör övervägas hos en gravid kvinna som uppvisar buksmärta utan vaginal blödning.
MRI kunde ha använts här som ett alternativ till CT, men patienten var hemodynamiskt instabil och CT valdes på grund av tillgängligheten och hastigheten.
Hanteringen av en cornualgraviditet beror på många faktorer, bland annat gestationell plats och ålder, hemodynamiskt status, förekomst av uterusruptur och lokala faktorer som kirurgens expertis och preferenser och patientens önskemål om att behålla fertiliteten .
En avancerad rupturerad cornualgraviditet som beskrivs i detta fall är alltid en medicinsk nödsituation och bör behandlas med laparoskopisk eller laparotomisk kirurgi.
I detta fall valdes beslutet om laparotomi eftersom patienten var olöst och hemodynamiskt instabil.
4. Slutsats
Laparotomi eller laparoskopi är viktigt hos den hemodynamiskt instabila avancerade gravida kvinnan med buksmärtor för att behandla blödning och undvika diagnostiska dilemman.