Om expansionen av vävnadsmakrofager, eller histiocyter, som uppvisar hemofagocytisk aktivitet vid MAS utlöses ofta av infektioner eller ändringar i läkemedelsbehandlingen, har vissa författare föredragit termen reaktiv hemofagocyttisk lymfohistiocytos för att klassificera tillståndet.6 Denna term antyder att MAS kan tillhöra en grupp av histiocytära sjukdomar som kollektivt kallas hemofagocyttisk lymfohistiocytos (HLH). HLH är en mer allmän term som beskriver ett spektrum av sjukdomar som kännetecknas av ansamlingar av histologiskt godartade väldifferentierade mononukleära celler med en makrofagfenotyp.7-9 Eftersom sådana makrofager representerar en undergrupp av histiocyter som skiljer sig från Langerhansceller bör denna enhet särskiljas från Langerhanscells histiocytos samt andra dendritiska cellsjukdomar. I den nuvarande klassificeringen av histiocytära sjukdomar delas HLH ytterligare in i primär eller familjär HLH och sekundär eller reaktiv HLH. Kliniskt kan dock dessa tillstånd vara svåra att skilja från varandra. Familjär hemofagocytisk lymfohistiocytos (FHLH) är en konstellation av sällsynta autosomalt recessiva immunsjukdomar. De kliniska symtomen på FHLH visar sig vanligtvis under de två första månaderna i livet. Sjukdomsförloppet är mycket allvarligt, och de flesta patienter behöver så småningom hematopoietisk stamcellstransplantation. Sekundär HLH tenderar att uppträda hos äldre barn och är oftare förknippad med en identifierbar infektionsepisod, framför allt infektion med Epstein-Barr-virus (EBV) eller cytomegalovirus (CMV). Gruppen sekundära hemofagocytiska sjukdomar omfattar även malignitetsassocierad HLH. Även om det finns många kliniska likheter mellan MAS och både primär och sekundär HLH är det exakta sambandet mellan dessa tillstånd inte klarlagt.