Behandling av LPLD har två olika mål: omedelbart förebyggande av pankreatitattacker och långsiktig minskning av risken för kardiovaskulära sjukdomar. Behandlingen baseras huvudsakligen på medicinsk nutritionsbehandling för att hålla plasma triglyceridkoncentrationen under 11,3 mmol/L (1000 mg/dL). Om triglyceridnivåerna hålls under 22,6 mmol/L (2000 mg/dL) förhindras i allmänhet återkommande buksmärtor.
Strikta fettsnåla kostvanor och undvikande av enkla kolhydraterRedigera
Begränsning av fett i kosten till högst 20 g/dag eller 15 % av det totala energiintaget räcker vanligen till för att sänka plasmatriglyceridkoncentrationen, även om många patienter rapporterar att det för att vara symtomfri är optimalt att begränsa den till mindre än 10 g/dag. Enkla kolhydrater bör också undvikas. Medelkedjiga triglycerider kan användas för matlagning, eftersom de absorberas i portalvenen utan att införlivas i chylomikroner. Fettlösliga vitaminer A, D, E och K samt mineraler bör kompletteras hos patienter med återkommande pankreatit eftersom de ofta har brister till följd av malabsorption av fett. Kostmetoden är dock svår att upprätthålla för många av patienterna.
Lipidsänkande läkemedelEdit
Lipidsänkande medel som fibrater och omega-3-fettsyror kan användas för att sänka TG-nivåerna vid LPLD; dessa läkemedel är dock mycket ofta inte tillräckligt effektiva för att nå behandlingsmålen hos LPLD-patienter. Statiner bör övervägas för att sänka förhöjt icke-HDL-kolesterol. ytterligare åtgärder är att undvika medel som är kända för att öka de endogena triglyceridnivåerna, t.ex. alkohol, östrogener, diuretika, isotretinoin, antidepressiva medel (t.ex. sertralin) och b-adrenerga blockerande medel.
GenterapiRedigera
Under 2012 godkände Europeiska kommissionen alipogene tiparvovec (Glybera), en genterapi för vuxna som diagnostiserats med familjär LPLD (bekräftad genom genetisk testning) och som lider av svåra eller multipla pankreatitattacker trots fettrestriktioner i kosten. Det var den första genterapin som fick marknadsföringstillstånd i Europa; priset var cirka 1 miljon dollar per behandling, och 2016 hade endast en person behandlats med den kommersiellt. Totalt 31 patienter behandlades med Glybera, de flesta gratis i kliniska prövningar innan läkemedlet togs bort från marknaden.