Linjär sklerodermi är en typ av lokaliserad sklerodermi som oftast diagnostiseras hos barn.
Istället för fläckar av förtjockad hud som vanligen ses i morfétypen av lokaliserad sklerodermi har patienter med den linjära typen tjocka hudstrimmor som vanligen drabbar lemmarna och bålen.
Sjukdomen delas vidare in i två undergrupper: linjär sklerodermi ”en coup de sabre” och Parry-Rombergs syndrom.
Symtom
Tjocka och hårda band av hud är de första symtomen som uppträder vid linjär sklerodermi. Dessa drabbar vanligtvis bara en sida av kroppen. De kan också sträcka sig djupare in i huden och orsaka avvikelser i fettvävnad och muskler. Om huden hårdnar över en led kan rörelserna begränsas och stela leder, så kallade kontrakturer, kan bildas.
Hos barn kan linjär sklerodermi påverka tillväxten och i svåra fall leda till att en arm eller ett ben växer snabbare än den andra.
Symtomen kan fluktuera, med perioder med snabbt utvecklade symtom och perioder där symtomen förblir relativt stabila.
Patienter med subtypen ”en coup de sabre” (svärdssår eller skärsår, på engelska) har vanligtvis en ensidig förtjockning av huden över ansiktet eller hårbotten som kan se ut som ett svärdssår. Mjukdelar och muskler i ansiktet samt tänder, ögon och hjärna kan också påverkas. Patienterna kan förlora håret över områden med drabbad hud.
I Parry-Rombergs syndrom (även känt som progressiv hemifacial atrofi) kan det finnas en långsam gallring eller krympning av hud, muskler, ben och mjukvävnad på ena sidan av ansiktet. Hudfärgen kan också förändras. I sällsynta fall kan båda sidor av ansiktet påverkas.
Ögonen, tänderna och hjärnan kan också påverkas. Om Parry-Romberg påverkar hjärnan kan det orsaka kramper, migrän eller svår smärta i ansiktet som kallas trigeminusneuralgi.
Diagnos
Diagnosen av linjär sklerodermi baseras vanligtvis på synliga förändringar i huden och bekräftas med en hudbiopsi. Patienterna kan också genomgå ett blodprov för att leta efter autoantikroppar som kan hjälpa till att bekräfta diagnosen. Röntgenbilder och MRT-undersökningar (magnetisk resonanstomografi) kan utföras för att bedöma sjukdomens omfattning.
Behandling
Linjär sklerodermi, liksom morfea, förbättras vanligtvis på egen hand utan behov av behandling, även om den vanligtvis varar längre än morfea. Den kan dock orsaka långvariga skador på fingrar, tår och ansikte, och alla förändringar i storleken på lemmarna kan vara permanenta.
Och även om det för närvarande inte finns något botemedel mot linjär sklerodermi finns det flera behandlingsalternativ, till exempel medicinering, kirurgi och sjukgymnastik, som kan hjälpa till att lindra sjukdomens symtom.
***
Scleroderma News är enbart en nyhets- och informationswebbplats om sjukdomen. Den ger inte medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Detta innehåll är inte avsett att ersätta professionell medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Sök alltid råd hos din läkare eller annan kvalificerad hälsovårdare med alla frågor du kan ha om ett medicinskt tillstånd. Bortse aldrig från professionell medicinsk rådgivning eller vänta med att söka den på grund av något du har läst på den här webbplatsen.