Lyssna på kliniska stadier av Alzheimers sjukdom Ljud
De sju kliniska stadierna av Alzheimers sjukdom, även kända som Global Deterioration Scale (GDS), utvecklades av Dr. Barry Reisberg, direktör för Fisher Alzheimers sjukdom utbildnings- och forskningsprogram vid New York University Langone. Denna riktlinje används av yrkesverksamma och vårdgivare runt om i världen för att identifiera vilket stadium av sjukdomen en person befinner sig i. Stadierna 1-3 är de stadier som föregår demenssjukdomen. Stadierna 4-7 är demensstadierna. Med stadium 5 är en person som inte längre kan överleva utan hjälp.
7 stadier av Alzheimers sjukdom:
I vilken ålder som helst kan personer potentiellt vara fria från objektiva eller subjektiva symtom på kognitiv och funktionell försämring och även fria från tillhörande beteende- och humörförändringar. Vi kallar dessa mentalt friska personer i alla åldrar för stadium 1 eller normala.
Bara glömska, eller är det demens?
Steg 2: normalålders glömska
Hälften eller mer av befolkningen av personer över 65 år upplever subjektiva besvär av kognitiva och eller funktionella svårigheter. Karaktären av dessa subjektiva klagomål är karakteristisk. Äldre personer med dessa symtom anser att de inte längre kan minnas namn lika bra som de kunde göra 5 eller 10 år tidigare. De utvecklar också ofta en övertygelse om att de inte längre kan minnas var de har placerat saker tidigare. Subjektivt upplevda svårigheter att koncentrera sig och att hitta rätt ord när man talar är också vanliga.
Flera termer har föreslagits för detta tillstånd, men normal åldersglömska är förmodligen den mest tillfredsställande terminologin. Dessa symtom, som per definition inte är anmärkningsvärda för närstående eller andra externa observatörer av personen med normal åldersglömska, är i allmänhet godartade. Det finns dock nya bevis för att personer med dessa symtom minskar i högre grad än personer i samma ålder och friska personer utan subjektiva besvär.
Steg 3: Mild kognitiv försämring
Personer i detta stadium uppvisar underskott som är subtila, men som uppmärksammas av personer som är nära knutna till personen i steg 3. De subtila bristerna kan bli uppenbara på olika sätt, till exempel kan en person med mild kognitiv nedsättning (MCl) märkbart upprepa frågor. Förmågan att utföra exekutiva funktioner blir också nedsatt. För personer som fortfarande arbetar är det vanligt att arbetsprestationen försämras. För dem som måste behärska nya yrkeskunskaper kan försämringar i dessa förmågor bli uppenbara, t.ex. kan en person med MCI vara oförmögen att behärska nya datorkunskaper (figur 3). MCI-personer som inte arbetar, men som planerar komplexa sociala evenemang, t.ex. middagsbjudningar, kan uppvisa nedgång i sin förmåga att organisera sådana evenemang. Detta kan vara ett tidigt stadium av Alzheimers, dock är det viktigt att personen söker hjälp så snart som möjligt, biomarkörtest som hjärnavbildning och cerebrospinalvätsketest kan utföras för att avgöra om personen har MCI på grund av Alzheimers.
Andra MCI-ämnen kan manifestera koncentrationsbrister. Många personer med dessa symtom börjar uppleva ångest, vilket kan vara uppenbart.
Prognosen för personer med dessa subtila symtom på funktionsnedsättning är varierande, även när man studerar en utvald grupp av försökspersoner som är fria från uppenbara medicinska eller psykologiska tillstånd som skulle kunna förklara, eller bidra till, funktionsnedsättningarna. En betydande andel av dessa personer kommer inte att försämras, även om de följs under många år. Hos flertalet personer med symtom från stadium 3 kommer dock den uppenbara nedgången att inträffa, och tydliga tecken på demens kommer att visa sig med ungefär 2-4 års mellanrum. Hos personer som inte behöver utföra komplexa arbetsuppgifter, yrkesmässiga eller sociala, kan det hända att symtom i detta skede inte blir uppenbara för familjemedlemmar eller vänner till MCI-patienten. Även när tecken blir märkbara är det vanligt att MCI-personerna befinner sig mitt i eller nära slutet av detta skede innan oro leder till klinisk konsultation. Även om utvecklingen till nästa stadium hos MCI-personer vanligtvis sker inom två till tre år, är den exakta varaktigheten av detta stadium, när det är ett förebud om senare manifest demens, troligen cirka sju år.
Hanteringen av personer i detta stadium innefattar rådgivning om huruvida det är önskvärt att fortsätta i en komplex och krävande yrkesroll. Ibland kan ett ”strategiskt tillbakadragande” i form av pensionering lindra den psykologiska stressen och minska både personlig och uppenbart manifesterad ångest.
Steg 4: Mild Alzheimers sjukdom
Diagnosen Alzheimers sjukdom kan ställas med stor noggrannhet i detta stadium. Den vanligaste funktionsnedsättningen hos dessa patienter är en minskad förmåga att hantera instrumentella (komplexa) aktiviteter i det dagliga livet. Exempel på vanliga brister är minskad förmåga att hantera ekonomi, att laga mat till gäster och att handla för sig själv och sin familj. Den patient i stadium 4 som visas har svårt att skriva rätt datum och rätt belopp på checken (figur 4). Följaktligen måste hennes make övervaka denna aktivitet. Den genomsnittliga varaktigheten för detta stadium är två år.
Symtom på funktionsnedsättning blir uppenbara i detta stadium. till exempel kan till synes viktiga händelser nyligen, såsom en nyligen genomförd semester eller ett nyligen genomfört besök hos en släkting, komma ihåg, eller inte. På samma sätt kan uppenbara misstag när det gäller att komma ihåg veckodag, månad eller årstid förekomma. Patienter i detta skede kan fortfarande i allmänhet minnas sin korrekta nuvarande adress. De kan också vanligtvis komma ihåg väderförhållandena utomhus och viktiga aktuella händelser, t.ex. namnet på en framstående statschef. Trots de uppenbara bristerna i kognitionen kan personer i detta skede fortfarande potentiellt överleva självständigt i samhällsmiljöer. Den funktionella kapaciteten försämras dock när det gäller utförandet av instrumentella (dvs. komplexa) aktiviteter i det dagliga livet; t.ex. minskar förmågan att sköta sin personliga ekonomi. För en patient i stadium 4 som lever självständigt kan detta visa sig i form av svårigheter att betala hyra och andra räkningar. En make/maka kan notera svårigheter med att skriva rätt datum och rätt belopp på checkar. Förmågan att självständigt handla mat och livsmedel blir också äventyrad i detta skede. Personer som tidigare lagade mat till familjemedlemmar och/eller gäster börjar uppvisa försämrade resultat i dessa färdigheter. På samma sätt börjar förmågan att beställa mat från en meny på en restaurang försämras. Ofta visar sig detta genom att patienten räcker menyn till sin make/maka och säger ”du beställer”.
Den dominerande sinnesstämningen i detta skede är ofta vad psykiatriker kallar för en utplattning av affekter och tillbakadragande. Med andra ord verkar patienten ofta mindre känslomässigt mottaglig än tidigare. Denna avsaknad av känslomässig responsivitet är förmodligen intimt förknippad med patientens förnekande av sitt underskott, vilket ofta också är anmärkningsvärt i detta skede. Även om patienten är medveten om sina brister är medvetenheten om den minskade intellektuella kapaciteten alltför smärtsam för de flesta personer, och därför börjar den psykologiska försvarsmekanism som kallas förnekelse, där patienten försöker dölja sin brist, även för sig själv om det är möjligt, att fungera. I det här sammanhanget sker utplåningen av effekten eftersom patienten är rädd för att avslöja sina brister. Följaktligen drar sig patienten tillbaka från att delta i aktiviteter som till exempel samtal.
I avsaknad av komplicerande medicinsk patologi kan diagnosen Alzheimers sjukdom ställas med stor säkerhet från början av detta skede; Studier visar att varaktigheten av detta skede av lindrig Alzheimers sjukdom är i genomsnitt cirka två år.
Top Ten Alzheimer’s Signs & Symptoms
Steg 5: Måttlig Alzheimers sjukdom
I det här stadiet är bristerna av tillräcklig omfattning för att förhindra katastroffri, oberoende överlevnad i samhället. Den karakteristiska funktionsförändringen i detta stadium är tidiga brister i grundläggande aktiviteter i det dagliga livet. Detta visar sig i en försämring av förmågan att välja rätt kläder att bära för väderförhållandena och eller för de vardagliga omständigheterna (tillfällen). Vissa patienter börjar bära samma kläder dag efter dag om de inte påminns om att byta kläder. Makan eller annan vårdgivare börjar ge råd om valet av kläder. Den genomsnittliga varaktigheten för detta stadium är 1,5 år.
I detta stadium är bristerna av tillräcklig omfattning för att förhindra oberoende, katastroffri överlevnad i samhället. Patienterna kan inte längre klara sig själva i samhället. Om de är skenbart ensamma i samhället finns det i allmänhet någon som hjälper till med att tillhandahålla adekvat och riktig mat samt att se till att hyra och elnät betalas och att patientens ekonomi sköts. För dem som inte övervakas på rätt sätt kan rovgiriga främlingar bli ett problem. Mycket vanliga reaktioner för personer i detta skede som inte får tillräckligt stöd är beteendeproblem som ilska och misstänksamhet.
Kognitivt sett kan personer i detta skede ofta inte minnas sådana viktiga händelser och aspekter av sitt nuvarande liv som namnet på den nuvarande presidenten, dagens väderförhållanden eller sin korrekta nuvarande adress. Karaktäristiskt nog minns man vissa av dessa viktiga aspekter av det aktuella livet, men inte andra. Dessutom är informationen löst hållen, så patienten kan till exempel komma ihåg sin korrekta adress vid vissa tillfällen, men inte vid andra.
Förhållande minnet lider också så till den grad att personer inte kommer ihåg namnen på några av de skolor som de gick i under många år och från vilka de tog examen. Orienteringen kan äventyras så till den grad att man kanske inte minns rätt årtal. Räknebrister är av sådan omfattning att en välutbildad person har svårt att räkna baklänges från 20 med 2s.
Funktionellt sett har personer i detta skede begynnande svårigheter med grundläggande aktiviteter i det dagliga livet. Den karakteristiska bristen för denna typ är minskad förmåga att självständigt välja lämpliga kläder. Detta stadium varar i genomsnitt cirka 1,5 år.
I detta stadium är bristerna av tillräcklig omfattning för att förhindra katastroffri, oberoende överlevnad i samhället. Den karakteristiska funktionsförändringen i detta stadium är begynnande brister i grundläggande aktiviteter i det dagliga livet. Detta visar sig i en försämring av förmågan att välja rätt kläder att bära för väderförhållandena och/eller för de dagliga omständigheterna (tillfällen). Vissa patienter börjar bära samma kläder dag efter dag om de inte påminns om att byta kläder. Makan eller annan vårdgivare börjar ge råd om valet av kläder (figur 5). Den genomsnittliga varaktigheten för detta stadium är 1,5 år.
Steg 6: Måttligt svår Alzheimers sjukdom
I detta stadium blir förmågan att utföra grundläggande aktiviteter i det dagliga livet nedsatt. Funktionsmässigt kan fem successiva delstadier identifieras. Inledningsvis, i stadium 6a, börjar patienterna, förutom att ha förlorat förmågan att välja sina kläder utan hjälp, att behöva hjälp med att ta på sig kläderna på rätt sätt. Om de inte övervakas kan patienterna sätta på sig kläderna baklänges, de kan ha svårt att sätta armen i rätt ärm eller de kan klä sig i fel ordning (figur 6).
I stadiet med måttligt allvarlig Alzheimers sjukdom är de kognitiva bristerna av tillräcklig omfattning för att störa förmågan att utföra grundläggande aktiviteter i det dagliga livet. I allmänhet är den tidigaste sådan brist som noteras i detta stadium minskad förmåga att ta på sig kläder korrekt utan hjälp. Den totala varaktigheten för stadiet av måttligt svår Alzheimers sjukdom (stadium 6a till 6e) är ungefär 2,5 år.
Patienterna kan till exempel ta på sig sina gatukläder över sina nattkläder. Vid ungefär samma tidpunkt i utvecklingen av AD, men i allmänhet bara lite senare i den tidsmässiga sekvensen, förlorar patienterna förmågan att bada självständigt utan hjälp (stadium 6b). Det tidigaste och vanligaste problemet med att bada är svårighet att justera badvattnets temperatur. När makan eller maken justerar badvattnets temperatur kan patienten till en början fortfarande potentiellt bada självständigt. Därefter, när detta stadium utvecklas, uppstår ytterligare brister i att bada självständigt och att klä sig självständigt. I detta 6b-understadium utvecklar patienterna i allmänhet brister i andra modaliteter av daglig hygien, t.ex. att borsta tänderna självständigt.
Kräver hjälp med att justera temperaturen på badvattnet. Ungefär samtidigt som Alzheimerpatienterna börjar förlora förmågan att ta på sig kläderna ordentligt utan hjälp, men i allmänhet bara lite senare i sjukdomsförloppet, börjar patienterna behöva hjälp med att hantera mekaniken i samband med badet (figur 7). Svårigheter att justera badvattnets temperatur är det klassiska tidigaste underskottet i badförmågan vid Alzheimers sjukdom.
Stadier 6c, 6d, 6e
Med den fortsatta utvecklingen av Alzheimers sjukdom förlorar patienterna förmågan att självständigt hantera toalettbesöket på ett korrekt sätt (stadium 6c). Om de inte övervakas kan patienterna placera toalettvävnaden på fel ställe. Många patienter glömmer att spola toaletten ordentligt. När sjukdomen utvecklas i detta skede blir patienterna senare inkontinenta. I allmänhet uppstår urininkontinens först (stadium 6d), därefter uppstår avföringsinkontinens (stadium 6e). Inkontinensen kan behandlas, eller till och med till en början helt förhindras i många fall, genom frekvent toalettbesök. Därefter blir det nödvändigt med strategier för att hantera inkontinensen, inklusive lämpliga sängkläder, absorberande underkläder etc.
Behövs hjälp med renlighet vid toalettbesök (figur 8). När Alzheimerpatienterna förlorar förmågan att klä på sig och bada utan hjälp, förlorar de förmågan att självständigt upprätthålla renlighet vid toalettbesök.
Behövs hjälp för att upprätthålla kontinens (Figur 9). Personer med Alzheimers sjukdom förlorar förmågan att klä sig, bada och gå på toaletten utan hjälp, de utvecklar inkontinens. I allmänhet föregås urininkontinens av avföringsinkontinens. Strategier för att förhindra episoder av inkontinens är att ta med patienten till toaletten och övervaka toalettbesöket.
I detta sjätte skede är de kognitiva bristerna i allmänhet så allvarliga att personerna uppvisar liten eller ingen kunskap när de blir tillfrågade om sådana viktiga aspekter av sina aktuella livsvillkor som sin nuvarande adress eller dagens väderförhållanden.
I detta stadium är patientens kognitiva brister i allmänhet av sådan omfattning att patienten ibland kan förväxla sin fru med sin mor eller på annat sätt felidentifiera eller vara osäker på identiteten av nära familjemedlemmar (figur 10). I slutet av detta stadium bryter talförmågan öppet samman.
Hågkomsten av aktuella händelser är i allmänhet bristfällig till den grad att patienten inte kan nämna det nuvarande nationella statsöverhuvudet eller andra, liknande framträdande personer med nyhetsvärde. Personer i detta sjätte stadium kan oftast inte minnas namnen på någon av de skolor som de gått i. De kan, eller kanske inte, minnas sådana grundläggande livshändelser som namnen på sina föräldrar, deras tidigare yrke och det land där de föddes. De har fortfarande viss kännedom om sina egna namn, men patienter i detta skede börjar förväxla sin make/maka med sin avlidna förälder och misstar sig på annat sätt med identiteten på personer, även nära familjemedlemmar, i sin egen omgivning. Räkneförmågan är ofta så allvarligt nedsatt i detta stadium att även välutbildade patienter hade svårt att räkna bakåt i följd från 10 med 1s.
De känslomässiga förändringarna blir i allmänhet mest uppenbara och störande i detta sjätte stadium av AD. Även om dessa känslomässiga förändringar delvis kan ha en neurokemisk grund är de också tydligt relaterade till patientens psykologiska reaktion på sina omständigheter. på grund av sina kognitiva brister kan patienterna till exempel inte längre kanalisera sin energi till produktiva aktiviteter. Om inte lämplig vägledning ges, börjar patienterna därför att oroa sig, gå i takt, flytta runt föremål och placera dem där de kanske inte hör hemma, eller visa andra former av meningslösa eller olämpliga aktiviteter. På grund av patientens rädsla, frustration och skam över sin situation, liksom andra faktorer, får patienterna ofta verbala utbrott och hotfullt eller till och med våldsamt beteende kan förekomma. Eftersom patienterna inte längre kan överleva självständigt utvecklar de ofta en rädsla för att lämnas ensamma. Behandling av dessa och andra beteendemässiga och psykologiska symtom som förekommer i detta skede, liksom i andra skeden av Alzheimers sjukdom, innefattar rådgivning om lämpliga aktiviteter och om sjukdomens psykologiska inverkan på patienten, samt farmakologiska interventioner.
Den genomsnittliga varaktigheten av detta sjätte skede av Alzheimers sjukdom är ungefär 2,3 år. När detta stadium närmar sig sitt slut börjar patienten, som är dubbelt inkontinent och behöver hjälp med påklädning och bad, manifestera en uppenbar nedbrytning av förmågan att artikulera tal. Stamning, neologismer och/eller en ökad brist på tal blir uppenbart.
Steg 7: Svår Alzheimers sjukdom
I detta skede behöver AD-patienter kontinuerlig hjälp med grundläggande aktiviteter i det dagliga livet för att överleva. Sex på varandra följande funktionella substadier kan identifieras under loppet av detta slutliga sjunde stadium. Tidigt i detta stadium har talet blivit så begränsat att det är begränsat till ungefär ett halvt dussin begripliga ord eller färre under en intensiv kontakt och försök till en intervju med många frågor (stadium 7a). När detta stadium fortskrider blir talet ännu mer begränsat till högst ett enda begripligt ord (stadium 7b). När talet har försvunnit förloras alltid förmågan att röra sig självständigt (utan hjälp) (stadium 7c, figur 11). Förmågan att röra sig i luften äventyras dock lätt i slutet av det sjätte stadiet och i början av det sjunde stadiet på grund av samtidig fysisk funktionsnedsättning, dålig vård, läkemedelsbiverkningar eller andra faktorer. Omvänt kan utmärkt vård i början av det sjunde stadiet, och särskilt i stadie 7b, skjuta upp förlusten av ambuleringsförmåga, potentiellt i många år. Under normala omständigheter har dock stadium 7a en genomsnittlig varaktighet på cirka 1 år och stadium 7b en genomsnittlig varaktighet på cirka 1,5 år.
Tidigt i detta slutskede av Alzheimers sjukdom är talförmågan begränsad till endast ett fåtal ord. Senare är allt begripligt tal i stort sett förlorat, och talet är begränsat till högst ett enda begripligt ord. Därefter förloras förmågan att röra sig och patienten behöver hjälp för att gå (figur 11). Varje delsteg i detta sista sjunde stadium varar i genomsnitt 1-1,5 år.
Hos patienter som förblir vid liv varar steg 7c ungefär ett år, varefter patienterna förlorar förmågan att inte bara kunna röra sig självständigt utan också att sitta upp självständigt (steg 7d), Vid denna punkt i utvecklingen av AD faller patienterna omkull när de sitter om det inte finns armstöd för att hålla patienten uppe i stolen (figur 12).
Detta 7d-delsteg varar ungefär ett år. Patienter som överlever förlorar senare förmågan att le (stadium 7e). I detta delstadium observeras endast grimaserande ansiktsrörelser i stället för leenden. Delstadiet 7e varar i genomsnitt cirka 1,5 år. Det följs hos överlevande av ett sista subskede 7f, där AD-patienter dessutom förlorar förmågan att hålla upp huvudet självständigt.
I den senare delen av AD:s slutskede blir patienterna orörliga till den grad att de behöver stöd för att kunna sitta upp utan att falla. När detta stadium har nåtts förlorar patienterna förmågan att le och i slutändan även förmågan att hålla upp huvudet utan hjälp, såvida inte deras nacke dras ihop och blir orörlig. Patienterna kan överleva i detta sista 7f delstadium på obestämd tid, men de flesta patienterna dör under loppet av stadium 7.
Med lämplig vård och livsuppehållande åtgärder kan patienterna överleva i detta sista delstadium av Alzheimers sjukdom i flera år.
Med framväxten av det sjunde delstadiet av Alzheimers sjukdom blir vissa fysiska och neurologiska förändringar alltmer uppenbara. En av dessa förändringar är fysisk stelhet. Tydlig stelhet vid undersökning av det passiva rörelseomfånget i större leder, t.ex. armbågen, finns hos den stora majoriteten av patienterna, under hela förloppet av det sjunde stadiet (figur 13).
I de sista stadierna av AD manifesterar patienterna en ökande stelhet. Rigiditeten är uppenbar för undersökaren hos patienten i stadium 7 vid ett passivt rörelseomfång av stora leder som armbågen.
För många patienter verkar denna rigiditet vara en föregångare till uppkomsten av uppenbara fysiska missbildningar i form av kontrakturer. Kontrakturer är irreversibla deformationer som förhindrar passiv eller aktiv rörlighet i lederna (figur 14). I det tidiga sjunde stadiet (7a och 7b) uppvisar cirka 40 % av AD-patienterna dessa deformationer. Senare i det sjunde stadiet, hos orörliga patienter (från stadie 7d till 7f), uppvisar nästan alla AD-patienter kontrakturer i flera extremiteter och leder.
Kontrakturer i armbåge, handleder och fingrar. Utveckling av leddeformationer som kallas kontrakturer är ett ökande problem i stadium 7 av Alzheimers sjukdom. En kontraktur är en leddeformitet som gör att en led inte kan röra sig fullt ut utan att ge upphov till svår smärta. Ungefär 40 % av patienterna i stadium 7a och 7b uppvisar dessa deformationer till den grad att de inte kan röra en viktig led mer än halvvägs. Hos den orörliga Alzheimerpatienten (stadium 7d-7f). Ungefär 95 % av patienterna manifesterar dessa deformationer som vanligen förekommer i många leder.
Neurologiska reflexförändringar blir också uppenbara hos AD-patienter i stadium 7. Särskilt anmärkningsvärt är uppkomsten av så kallade ”infantila”, ”primitiva” eller ”utvecklingsreflexer” som finns hos spädbarn men som försvinner hos småbarn. Dessa reflexer, inklusive greppreflexen, sugreflexen (figur 15) och Babinski plantar extensor reflexen (figur 16), börjar i allmänhet återuppstå under den senare delen av det sjätte stadiet och är vanligen närvarande hos AD-patienter i stadium 7. På grund av AD-patientens mycket större fysiska storlek och styrka jämfört med ett spädbarn kan dessa reflexer vara mycket starka och kan påverka både positivt och negativt den vård som ges till AD-patienten”. Det är vanligt att AD-patienter dör under det sjunde stadiet. Den genomsnittliga tidpunkten för döden är när patienterna förlorar förmågan att ambulera och sitta upp självständigt (stadium 7c och 7d).
Sugreflex (Figur 15). ”Primitiva” reflexer, även kända som ”infantila” reflexer eller ”utvecklingsreflexer”, såsom sugreflexen, är tydliga i stadium 7 hos personer med Alzheimers.
Babinski- eller plantar extensorreflex (Figur 16). En annan infantil reflex som ses hos Alzheimerpatienter i stadium 7 är Babinski-reflexen. Denna onormala reaktion på stimulering av fotsulan kännetecknas av dorsalflexion av stortån och fläktning av fotens övriga fingrar.
Den vanligaste närliggande dödsorsaken är lunginflammation. Aspiration är en vanlig orsak till dödlig lunginflammation. En annan vanlig dödsorsak vid AD är infekterade decubitala ulcerationer. AD-patienter i det sjunde stadiet verkar vara mer sårbara för alla de vanligaste dödsorsakerna hos äldre, inklusive stroke, hjärtsjukdomar och cancer. Vissa patienter i detta sista skede tycks inte ge vika för någon annan identifierbar sjukdom än Alzheimers sjukdom.
Från:
The Encyclopedia of Visual Medicine Series
An Atlas of Alzheimer’s Disease,
Parthenon, Pearl River (NY)
By: Barry Reisberg, M.D.