Heterophoria eller latent skelning definieras som ett tillstånd där ögonen i primärt läge eller i sin rörelse bibehålls på fixeringspunkten endast under påfrestning, med hjälp av korrigerande fusionsreflexer. När fusionsreflexerna inte längre har inflytande avviker det ena ögats visuella axel.
Orthophori kännetecknas av perfekt anpassning av två ögon i alla blicklägen och på alla fixeringsavstånd så att de visuella axlarna är parallella på avstånd och har korrekt konvergens på nära håll. Orthophoria som sådan är en sällsynthet. En liten mängd heterophori är vanligtvis närvarande.
George T Stevens (1886) introducerade termen heterophori och definierade den som en onormal justering av ögonmusklerna, eller en tendens av de visuella linjerna i någon annan riktning än parallellitet, vilket även gäller för strabism. Vid heterophori bibehålls vanligen binokulärt seende, men genom att man använder en större mängd kraft än vad som krävs för en perfekt jämvikt mellan ögonmusklerna. Avvikelsen hålls således latent genom fusionsmekanismen. Vid strabism föreligger diplopi och för att överbrygga detta sker ett långvarigt undertryckande av en bild. Skiljelinjen mellan heterophori och strabism vilar därför på förmågan eller misslyckandet att upprätthålla binokulär syn.
Tecknet heterophori härstammar från ett grekiskt ord, heteros som betyder annan, annorlunda än; och phoria som betyder att föra med sig, jämföra.
Alla anomalier i den okulära inriktningen är indelade i två klasser
- Latent avvikelse.
- Manifest avvikelse.
I heterophori finns det en relativ avvikelse av den visuella axeln som hålls i schack genom en fusionsmekanism och när denna mekanism störs bryts phoria i tropia (skelning) och därmed blir avvikelsen manifest.
Symtom:
Avhängigt av symtomen kan heterophori delas upp i kompenserade och dekompenserade typer.
I. Kompenserad heterophori: Den är inte förknippad med några symtom. Kompensationen beror på den neuromuskulära reservkraften för att övervinna den muskulära obalansen.
II. Dekompenserad heterophori: Symtom uppstår när fusionsamplituderna är otillräckliga för att kontrollera avvikelsen. Även försvagande sjukdom kan utlösa symtom hos en tidigare symtomfri patient. Den är förknippad med symtom som
- Symtom på muskeltrötthet: Dessa uppstår på grund av kontinuerlig användning av neuromuskulär reservkraft. Vanliga symtom är
– Huvudvärk.
– Asthenopi (ögonbrist).
– Fotofobi (ökad ljuskänslighet).
– Svårigheter att ändra fokus från närhet till distans och vice versa.
- Symtom på grund av misslyckande med att bibehålla binokulärt enkelseende (BSV): Dessa är
– Suddig syn.
– Trängande ord vid läsning.
– Svårigheter med stereopsis.
– Intermittent diplopi.
– Intermittent skelning utan diplopi.
- Symtom på grund av bristande postural känsel: Dessa orsaker
– Problem med att bedöma avstånd och positioner, särskilt när det gäller föremål i rörelse.
Orsaker:
Orsaker till heterophori grupperas som
- Statiska orsaker eller anatomiska faktorer: Anatomiska faktorer som orsakar heterophori inkluderar
– Orbital asymmetri: Kan bero på storlek, orientering och form av orbitar.
– Interpupillär distans (IPD) avvikelser: Avvikelser i interpupillär distans (IPD): Stor IPD är förknippad med exophori och liten IPD med esophori.
– Globernas storlek och form.
– Onormal styrka eller struktur hos de extraokulära musklerna.
– Volym av retrobulbar vävnad, orbitala fascior och ligament.
– Onormal central fördelning av ögonens toniska innervationer.
– Variation i ögats optiska axel.
- Kinetiska orsaker (fysiologiska faktorer): Dessa kan vara
– Ålder: Esophori är vanligt i yngre åldersgrupper jämfört med exophori. Exophori ses oftare i äldre grupper.
– Konvergens: Överdriven användning av konvergens kan orsaka esophori, vilket ses hos bilaterala medfödda myopiker. Minskad användning av konvergens leder till exophori som förekommer vid presbyopi (åldersrelaterad synnedsättning).
– Ackommodation: Ökad ackommodation leder till esophori, vilket ses vid hypermetropi (långtseende) och även hos personer som utför överdrivet nära arbete. Minskad ackommodation är förknippad med exophori som ses vid enkel myopi.
– Dissocieringsfaktorer: Långvarig konstant användning av det ena ögat kan leda till exophori. Detta ses hos personer som använder ett uniookulärt mikroskop och hos urmakare som använder ett uniookulärt förstoringsglas.
- Neurogena orsaker: Nedre motorneuronsjukdom leder till incomitant heterophori (avvikelser som varierar med blickriktningen) och övre motorneuronsjukdom leder till comitant heterophori (avvikelserna är desamma i alla blickriktningar för ett visst fixeringsavstånd).
Riskfaktorer för dekompenserad heterophori är bland annat
- Allmänt sviktande och nedsatt vitalitet.
- Mental stress.
- Otillräcklig fusionsreserv.
- Förhöjd ålder.
- Precisionsjobb.
Sensoriska anpassningar, såsom onormal retinal korrespondens och undertryckning av bilden, kan utvecklas för att undvika foveal diplopi. Intermittent heterotropi är heterophori som bryter över i heterotropi. I detta har patienten ibland heterophori och ibland heterotropi.
Diagnos
Det finns olika metoder för att diagnostisera heterophorier. Det finns ingen anledning att tro att heterophorier är av mindre omfattning jämfört med heterotropier. Heterophorier kan vara så stora som 25˚ och heterotropier kan vara så små som 5˚ (mikrotropier). Avvikelsens art beror på graden av fusionsamplituden.
Undersökningen av patienten omfattar en detaljerad anamnes och bestämning av brytningsfelet (retinoskopi) under cykloplegi. Okulära rörelser bör också testas i alla blicklägen. Viktiga tester vid utvärdering av heterophori inkluderar
- Cover- Uncover test: Det bör utföras för både avstånd och närhet. Patientens ena öga täcks medan patienten fixerar med det andra ögat på ett avlägset mål. Ögat är sedan uppluckrat och varje rörelse av ögat för att ta upp fixeringen noteras. Testet upprepas med det andra ögat. Avvikelsens riktning, graden av avvikelse och återhämtningens hastighet noteras. Om det högra ögat avviker när det är täckt, observeras en rörelse för att återfästa ögat (återhämtning till BSV) när ögat öppnas. Adduktion av höger öga indikerar exophori och abduktion esophori. Rörelse uppåt eller nedåt indikerar en vertikal phoria. Efter att täckningen avlägsnats indikerar hastigheten och jämnheten i återhämtningen styrkan i den motoriska fusionen.
- Alternate cover test: Det alternativa täcktestet inducerar dissociation för att avslöja total avvikelse när fusionen störs. Det utförs efter testet med täckande-avtäckande test. Ockludern flyttas snabbt fram och tillbaka från det ena ögat till det andra, flera gånger. Efter det att täckelsen avlägsnats noteras hur snabbt och smidigt återhämtningen sker när ögonen återgår till sitt tidigare dissocierade tillstånd. En patient med välkompenserad heterophori kommer att ha raka ögon före och efter att testet har utförts, medan en patient med dålig kontroll kan dekompensera till manifest avvikelse.
- Maddox rod test: Maddox-stavtestet består av en serie smälta cylindriska röda glasstavar som omvandlar utseendet på en vit ljuspunkt till ett rött streck. Stavarnas optiska egenskaper gör att ljusstrålen bildar en vinkel på 90˚ med stavarnas långa axel. Maddox-stången placeras framför det ena ögat och patienten fokuserar med båda ögonen på en ljuspunkt. Patienten frågas om den streck som produceras av Maddoxstången passerar genom fixeringsljuset som ses av det andra ögat. När staven placeras horisontellt bildas ett vertikalt streck och det ger en uppfattning om exophori eller esophori. Men en vertikalt placerad stav ger upphov till en horisontell strimma som visar på hyper- eller hypophori. Prismer kan sättas in framför det ena ögat för att få strecket att passera genom fixeringspunkten, vilket ger en uppskattning av felgraden. Maddox tangentskala placerad på en meter eller fem meter kan användas för att mäta graden av heterophori direkt från skalan.
- Maddox wing test: Detta används för att mäta graden av heterophori vid nära fixering. Instrumentet är konstruerat på ett sådant sätt att det högra ögat endast ser en vit vertikal pil och en röd horisontell pil, medan det vänstra ögat endast ser horisontella och vertikala sifferrader. Patienten lägger den främre delen av Maddox-vingen på näsan och tittar genom spalten i okularen. Patientens högra öga ser den vita skalan och det vänstra ögat ser pilen. Siffran på skalan genom vilken den vita pilen passerar ger måttet på horisontell heterophori. På samma sätt mäter läsningen på den vertikala skalan vertikal forias. Cyklophori kan hittas genom att justera den röda pilens axel parallellt med den horisontella skalan.
- Synoptophore: Denna kan också användas för att mäta graden av heterophori.
- Nära konvergenspunkten: Den närmaste konvergenspunkten är den närmaste punkt som ögonen kan bibehålla binokulär fixering på. Den kan mätas med RAF-regeln (Royal Air Force), som vilar på patientens kinder. Ett mål flyttas långsamt längs regeln mot patientens ögon tills det ena ögat förlorar sin fixering och driver åt sidan. Den subjektiva nära konvergenspunkten är den punkt där patienten rapporterar diplopi. Normalt ska den nära konvergenspunkten vara närmare än 10 centimeter utan onödig ansträngning.
- Nära punkt för ackommodation: Den närmaste ackommodationspunkten är den närmaste punkt på vilken ögonen kan bibehålla ett tydligt fokus. Den kan också mätas med RAF-regeln. Patienten fixerar en linje av ett tryck som sedan långsamt flyttas mot patienten tills den blir suddig. Det avstånd vid vilket oskärpa först rapporteras avläses på regeln och anger den närmaste ackommodationspunkten. Den närmaste ackommodationspunkten minskar med åldern. När den nära ackommodationspunkten försvinner tillräckligt långt bort för att göra det svårt att läsa utan optisk korrigering föreligger presbyopi.
- Mätning av fusionsreserver: Fusionsamplituder mäter effektiviteten av vergensrörelser. Dessa kan testas med prismastänger eller synoptophore. Ett allt starkare prisma placeras framför det ena ögat, som sedan abducerar eller adducerar (beroende på om prismat är base-in eller base-out), för att bibehålla bifoveal fixering. När ett prisma med större amplitud än fusionsamplituden uppnås uppstår diplopi eller det ena ögat driver i motsatt riktning, vilket indikerar gränsen för vergentiförmågan.
- Bedömning av binokulär syn.
Kliniska typer av heterophori:
Dessa är
- Exophori: Den kännetecknas av en tendens hos ögonen att divergera, vilket kontrolleras av fusionsamplituder. Det är en passiv process till skillnad från esophoria (som är en aktiv process). En exophori på mindre än 9 prisma dioptrier är vanligtvis inte signifikant. Det finns tre typer av exophori
– Divergensöverskottstyp.
– Basistyp.
– Konvergenssvaghetstyp.
- Esophori: Den kännetecknas av att ögonen har en tendens att avvika inåt, vilket hålls i schack av fusionsimpulser. Det beror antingen på hypermetropiskt brytningsfel eller hög kvot mellan ackommodativ konvergens och ackommodation (AC/A) eller ökad mängd arbete i närheten. Det finns tre typer av esophorier.
– Konvergensöverskottstyp.
– Basistyp.
– Divergenssvaghetstyp.
- Hyperfori: Hyperfori kännetecknas av att ögonen tenderar att avvika uppåt i vertikal riktning, vilket hålls i schack av fusionsimpulser.
- Hypophoria: Hypophoria kännetecknas av en tendens hos ögonen att avvika nedåt i vertikal riktning, vilket hålls i schack av fusionsamplituder.
- Cyclophoria: Cyclophoria kännetecknas av att ögonen tenderar att rotera runt sin sagittala axel (antero-posterior), vilket hålls i schack med hjälp av fusionsamplituder. Detta kan vara
– Incyclophoria: Incyclophoria kännetecknas av inåtriktad rotation av hornhinnans övre pol.
– Excyclophoria: Excyclophoria kännetecknas av utåtriktad rotation av hornhinnans övre pol.
- Anisophoria: Anisophoria är den typ av heterophoria där graden av muskulär obalans varierar med riktningen på den konjugerade blicken.
Differentialdiagnos:
Heterophoria bör särskiljas från heterotropier.
Hantering
Hantering är indicerad vid dekompenserad heterophoria. Mindre grader av heterophori utan symtom kräver ingen behandling förutom korrigering av refraktiva fel, om sådana finns.
Medicinsk behandling
I. Optisk:
- Esophori:
– Fullständig korrigering av brytningsfelet ges till patienten när refraktionen visar en betydande mängd hypermetropi (+1,25 dioptrier eller mer).
– Patienter med högt AC/A-förhållande och en symtomatisk esophori utan hypermetropi kan behandlas med miotika eller bifokala glasögon.
– Base-out-prismor för visuell komfort hos patienter med icke-ackommodativ esophori. För att förhindra total inaktivitet av fusionsdivergensmekanismen korrigeras endast hälften till en tredjedel av avvikelsevinkeln. Detta korrigerar inte den underliggande orsaken till den latenta avvikelsen. Den används främst hos äldre patienter med symtomatisk esophori som inte svarar på ortoptisk behandling. Det kan också användas hos yngre patienter före operation.
- Exophoria:
– Patienter utan asthenopi behöver ingen behandling.
– Betydande refraktionsfel, särskilt anisometropi, aniseikoni, aphakia, intraokulära linser (IOL) med fel styrka (pseudophakia) och astigmatism, bör behandlas för att producera skarpa näthinnabilder som ökar stimulansen till fusion. Hypermetropi på mindre än 2 dioptrier kan lämnas okorrigerad hos barn, men hos äldre patienter måste detta korrigeras för att undvika asthenopi. Presbyopipatienter får de svagaste bifokala linserna som ger bekväm närsynthet. Halva exodeviationen kan behandlas med base-in-prismer för närseende. Myopiska fel korrigeras helt.
– Minuslinser kan minska exodeviation hos patienter med hög AC/A-kvot.
– Hos yngre barn med konvergensinsufficiens och exodeviation kan minuslinser som bifokalglas för det nedre segmentet prövas som en tillfällig åtgärd. Vid exodeviation med divergensöverskott kan minuslinser som bifokalglas i övre segmentet prövas.
– Prismor kan användas för postoperativ överkorrigering av exodeviation. Det används ibland preoperativt för att framtvinga bifoveal stimulering.
- Hyperfori:
– Prismer i glasögon kan också prövas i selektiva fall av hyperfori. Prismaet ordineras med spetsen mot riktningen av hyperfori för att korrigera endast hälften eller högst två tredjedelar av heterofori.
II. Ortoptik:
Detta är den viktigaste behandlingen. Patienter med måttliga grader av exophori eller esophori som har en rimlig grad av binokulär funktion, är ortoptiska utföranden den bästa behandlingen. Patienter med konvergensinsufficiens får konvergensövningar på synoptophore. På samma sätt ges patienter med divergensinsufficiens divergensövningar.
III. Miotiska läkemedel:
Miotiska läkemedel kan vara användbara vid nära esophori på grund av högt AC/A-förhållande. Dessa underlättar perifer ackommodation så att mindre än normal innervation krävs och följaktligen uppstår mindre än normal ackommodativ konvergens.
Kirurgisk terapi:
Detta är indicerat hos patienter med intermittent exotropi som visar tecken på försämring i form av
- Exotropi varar i mer än 50 % av de vakna timmarna.
- Det finns symtom på asthenopi eller diplopi.
- Patienten utvecklar onormal retinal korrespondens eller suppression.
- Det finns en minskning av stereoupplevelsen.
- Det finns utveckling av sekundär konvergensinsufficiens.
- Det finns ökning av avvikelse.
Syftet med det kirurgiska ingreppet är att stärka den svaga muskeln eller att försvaga den starka muskeln. Äldre patienter bör behandlas konservativt på grund av minskad fusionsförmåga. Yngre patienter med liten kirurgisk överkorrigering kan lätt behandlas med fusionskonvergens eftersom fusionskapaciteten är god.
Kirurgiska ingrepp som kan utföras är
- Bi-medial recession: Bi-medial recession görs vid överskott av konvergens.
- Bilateral resektion: Bilateral resektion görs vid divergensinsufficiens.