Diskussion
Svaret är D: Ehlers-Danlos syndrom. Piezogena pedalpaplar återspeglar vanligtvis ett godartat tillstånd som består av normal fettvävnad som har trängt ut genom dermis. Papulerna uppträder vanligen på fotens och hälens plantaravsnitt och är mer markerade på det mediala avsnittet; de kan också förekomma nära handleden och handens laterala gränser. De är synliga endast när patienten är viktbärande och försvinner omedelbart när patienten inte är viktbärande. Ibland är paplerna smärtsamma. Detta har tillskrivits ischemi i den hernierade fettvävnaden som orsakas av att dess blodtillförsel äventyras genom kompression.
Piezogena papler diagnostiseras oftast hos i övrigt friska patienter.1 Vanligtvis tyder de inte på systemiska sjukdomar. Eftersom de vanligtvis är smärtfria kan de gå obemärkta förbi. De försämrar endast muskuloskeletala funktioner om de orsakar smärta på grund av fokala ischemiska effekter, men ulceration förekommer inte.
Ibland kan paplerna vara familjära.2 I sällsynta fall kan de vara förknippade med Ehlers-Danlos syndrom. Den här patienten uppvisade dock inte hyperlaxitet i lederna, hyperelasticitet i huden, lätta blåmärken eller atrofiska hudförändringar som vanligtvis ses hos Ehlers-Danlos-patienter. Dessutom rapporterade inga familjemedlemmar en historia av syndromet.
Behandling av paplerna är vanligtvis onödig om de inte orsakar smärta. Terapeutiska åtgärder inkluderar användning av hälkuddar och undvikande av långvarigt stående. Om dessa åtgärder misslyckas kan excision av paplerna utföras, men detta är sällan nödvändigt.
Fetma i sig är inte förknippat med piezogena pedalpapler, och de flesta patienter med piezogena papler är i övrigt friska.
Piezogena papler ses inte vid Marfans syndrom, där ytliga kutana fynd är minimala. Striae kan observeras över axlar och skinkor. I övrigt är huden grovt sett normal. Skeletala avvikelser, inklusive långa extremiteter, observeras. Klassiskt beskrivs händer och fingrar som spindelliknande.
Xantomer kan förekomma vid störningar i lipidmetabolismen, t.ex. familjär hyperlipidemi. Höga triglyceridvärden som överstiger 1 000 mg per dL kan resultera i eruptiva xantomer. Dessa är rödgula, smärtfria lesioner som är mest framträdande på skinkorna. Deras utseende förändras inte i viktbärande tillstånd.
Tophi är samlingar av fast urat som avsätts i bindväv hos patienter med gikt. Vanliga platser är bland annat det yttre örat, foten, handen, prepatellär bursa och olecranonregionen. Deras utseende förblir också oförändrat i icke viktbärande tillstånd.