Dela detta
Särskilt hänsynstagande: Epilepsikirurgi vid fokal kortikal dysplasi
I detta avsnitt: Tuberös skleros komplex | Fokal kortikal dysplasi | Hemimegalencefali | Rasmussens encefalit | Sturge…Webers syndrom
Epilepsikirurgi för fokal kortikal dysplasi vid UCLA
Fokal kortikal dysplasi är en medfödd abnormitet där det finns en onormal organisering av hjärnans lager och bisarrt utskjutande nervceller. Det finns både genetiska och förvärvade faktorer som är inblandade i utvecklingen av kortikal dysplasi. I allmänhet finns det tre patologiska subtyper av kortikal dysplasi som erkänns. Dessa lesioner har en hög benägenhet att orsaka epilepsi som inte svarar på mediciner. De är faktiskt den vanligaste orsaken till att det krävs en epilepsioperation hos barn.
Kirurgisk behandling av epilepsi hos barn med fokal kortikal dysplasi
Ibland kan fokal kortikal dysplasi vara mycket svår att upptäcka eller förbli osynlig på MRT. Andra gånger kan det drabbade området i hjärnan vara större än den avvikelse som avslöjas av MRT, vilket kan vara en möjlig orsak till dåliga resultat om operationen enbart baseras på MRT-data. Av denna anledning är flera andra avbildningsmodaliteter mycket användbara för att hjälpa till att avgränsa abnormiteten. Dr Noriko Salamon från avdelningen för neuroradiologi använder sig av avancerad bildteknik genom sammanslagning av en högupplöst MRT med en FDG-PET-studie, en UCLA-uppfinning, för att upptäcka dessa subtila lesioner. FDG-PET kan visa det område med minskad ämnesomsättning som påverkas av dysplasin. Magnetoencefalografi är en icke-invasiv teknik som kan lokalisera den onormala elektriska aktiviteten för att hitta och bedöma anfallsfokusets storlek. Diffusionstensoravbildning analyserar de fria vattenmolekylerna i hjärnan för att hjälpa till att identifiera och spåra onormala fibrer i hjärnan som kan vara förknippade med kortikal dysplasi. Ibland kan invasiva tekniker som en intrakraniell EEG-undersökning krävas för att exakt kartlägga anfallsdebuten i förhållande till den fokala kortikala dysplasin. Denna teknik ger kirurgiska behandlingsalternativ till patienter som annars inte skulle vara kandidater för ett botande ingrepp.
Resektiva kirurgiska alternativ som syftar till att stoppa anfallen helt och hållet inkluderar lesionektomi, lobektomi och i vissa fall hemisfärektomi. Generellt gäller att ju yngre barnet eller spädbarnet är, desto större operation krävs. Detta beror på att fokal kortikal dysplasi typ II oftast förekommer hos mycket små barn och att avvikelsen är mer omfattande. Däremot tenderar operationer hos äldre barn och unga vuxna att vara för fokal kortikal dysplasi typ I, och kännetecknas av mindre omfattande avvikelser som oftast återfinns i temporalloben.
Efter operationen förblir 60-80 % av barnen anfallsfria, beroende på vid vilket center detta utförs. Några av de mest gynnsamma faktorerna som förutspår en lyckad operation är en total resektion av den fokala kortikala dysplasin. Ibland kan en fullständig resektion av abnormiteten inte anses lämplig om det innebär resektion av en neurologiskt viktig struktur (t.ex. motorisk, sensorisk eller talrelaterad hjärnvävnad). I dessa situationer har nyare kirurgiska tekniker utvecklats som kan vara ett alternativ.
Kirurgi medför risker relaterade till infektion, blodtransfusion (vanligt hos spädbarn) och specifika risker relaterade till den hjärnvävnad som måste avlägsnas. Permanenta brister såsom nya neurologiska brister eller hydrocefalus är sällsynta. Anfallsfrihet fastställs i allmänhet efter minst ett år och ibland två år efter operationen. Om operationen är framgångsrik finns det en 50-procentig chans att man helt kan sluta med medicineringen. Andra fördelar kan vara förbättring av beteende, koncentration, uppmärksamhet, kognition och utveckling.
< Tillbaka till Sjukdomar och tillstånd