Förvärvad palmoplantar keratodermi

Palmoplantar keratodermi (PPK) är ett antal olika sjukdomar som kännetecknas av onormal förtjockning av huden på handflator och fotsulor. Traditionellt har de klassificerats som antingen ärftliga eller förvärvade och skiljer sig från varandra på grundval av arvsätt, förekomst av transgrediens (definierat som sammanhängande utbredning av hyperkeratos utanför palmar- och/eller plantarhuden), samsjuklighet med andra symtom och omfattningen av epidermal involvering, nämligen diffus, fokal och punktformig. Eftersom termerna hyperkeratos och keratodermi har använts omväxlande i litteraturen definierar vi förvärvad keratodermi som en icke-ärftlig, icke-friktionsrelaterad hyperkeratos på handflator och/eller fotsulor som involverar >/=50 % av ytan av de involverade akrala områdena och som kan vara förknippad med klinisk och histologisk inflammation eller inte. Med tanke på de många möjliga underliggande orsakerna till förvärvad PPK kan utvärderingen av patienter som presenterar förvärvad PPK vara en förbryllande uppgift. För att underlätta sådana utvärderingar kategoriseras förvärvade PPK i denna översikt som: keratoderma climactericum, läkemedelsrelaterad, undernäringsrelaterad, kemiskt inducerad, systemisk sjukdomsrelaterad, malignitetsrelaterad, dermatosrelaterad, infektiös och idiopatisk. För att undvika risken att förbise en underliggande etiologi och för att eliminera överdrivna tester presenterar vi en algoritm för bedömning av patienter som uppvisar förvärvad PPK. Det första steget bör omfatta en omfattande anamnes och en fysisk undersökning, inklusive en fullständig hudundersökning. Om fynden stämmer överens med en ärftlig keratodermi bör en genetisk konsultation övervägas. Alla fynd som tyder på underliggande tillstånd bör utvärderas och behandlas aggressivt. Om inga relevanta fynd identifieras efter anamnes och fysisk undersökning bör laboratorie- och röntgenundersökningar genomföras på ett systematiskt och logiskt sätt. När det gäller behandling är de bästa resultaten uppnådda när den underliggande etiologin diagnostiseras och behandlas. Om det inte finns någon sådan etiologi är de konservativa behandlingsalternativen topiska keratolytika (urea, salicylsyra, mjölksyra), upprepad fysisk debridering, topiska retinoider, topiska psoralen plus UVA och topiska kortikosteroider. Etretinat och acitretin har också visat sig ha viss framgång som alternativa behandlingar i recalcitanta fall.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.