Erythema marginatum Rheumatica är ett utslag som är förknippat med akut reumatisk feber. Reumatisk feber är en multisystemssjukdom som uppkommer efter infektion med en Lancefield-grupp A-streptokock.
Utslaget utgör ett av de viktigaste Jones-kriterierna för diagnosen reumatisk feber.Jones-kriterierna härstammar från 1944 men modifierades 1992.
Termen erythema annulare används ibland för erythema marginatum, men erythema annulare centrifugum klassificeras som ett av de figurerade eller gyrata erytemerna. Det kan bero på en överkänslighet, på malignitet, infektion, läkemedel eller kemikalier eller vara idiopatiskt. Erythema marginatum är egentligen per definition förknippat med reumatisk feber.
Epidemiologi
I utvecklade länder har reumatisk feber blivit mycket sällsynt och detta utslag förekommer i mindre än 5 % av fallen av reumatisk feber. Incidensen av reumatisk feber i Nya Zeeland har dock inte minskat sedan 1980-talet och är fortfarande en av de högsta som rapporterats i ett utvecklat land, särskilt bland maoribarn.
På 1990-talet verkade det som om reumatisk feber återuppstod i USA.En stor serie från Pittsburgh rapporterade att erythema marginatum var ovanligt hos patienter med reumatisk feber.
Presentation
En av de bästa beskrivningarna av erythema marginatum gavs av professor Perry i Bristol. Den baserades på en fallserie som publicerades i Archives of Disease in Childhood. Den beskrivs närmare nedan under ”Further reading & references”.”
Karaktäristiskt sett börjar eruptionen som ett fast erytem, lite eller inte alls upphöjt. Det sprider sig gradvis och när det gör det återgår huden i centrum av lesionerna till det normala, vilket bildar den typiska spridda marginella eller ringformiga eruptionen. Där de utbredda cirklarna av utslag möts sammanfogas de och bildar en större ring. De vanligaste platserna för förekomsten är på framsidan av buken och fram- och baksidan av bröstet. Det kan utvecklas på lemmarna men nästan aldrig i ansiktet. Det kan, och gör det vanligtvis, uppträda i samband med ett akut anfall eller återfall av reumatism, men det förekommer ofta när det inte finns några andra tecken på aktiv infektion och ESR är normalt. När den väl har uppstått tenderar den att komma och gå och vara från en eller två dagar till månader eller år.
Den kan uppträda med subkutana knölar som är fasta, smärtfria knölar, främst på händer, fötter, bakhuvudet och ryggen. De är vanligen 0,5 till 2 cm i diameter och finns ofta i grödor om cirka tre och uppträder två till tre veckor efter feberdebut. Utslagen uppträder tidigt i sjukdomen och kvarstår långt efter det att andra symtom har upphört.
Och även om det är ovanligt fortsätter det att rapporteras och i en nyligen publicerad fallrapport beskrivs dess förekomst i ett fall av reumatisk chorea..
Differentialdiagnos
Konsumerera läkemedelsreaktioner. Det kan se ut som urtikaria som också kan förändras ganska snabbt men vid erythema marginatum finns ingen pruritus.
Erythema marginatum är också erkänt som det klassiska hudfyndet vid hereditärt angioödem.
Undersökningar
Diagnosen baseras på förekomsten av ytterligare kliniska kännetecken som tyder på akut reumatisk feber, med hjälp av modifierade Jones-kriterier.
Bevis på streptokockinfektion är det väsentliga kriteriet och detta kan fastställas genom:
- Halsvabbe som odlar betahemolytiska streptokocker av grupp A.
- Höjd eller ökande streptokockantikroppstiter.
I osäkra fall kan en hudbiopsi möjliggöra en tidig diagnos.
Associerade sjukdomar
Den kan vara associerad med karditis, artrit, feber och Sydenham’s chorea.
Hantering
Det finns ingen specifik hantering av utslaget men reumatisk feber måste behandlas enligt beskrivningen i artikeln om reumatisk feber. Om diagnosen misstänks är det klokt att påbörja en fullständig penicillinkur som vid reumatisk feber.
Komplikationer
Det finns inga specifika komplikationer till utslaget men komplikationer som hjärtsjukdom och Sydenhams chorea kan uppstå som en följd av den reumatiska febern.
Prognos
Som för reumatisk feber.
Förebyggande
Som för reumatisk feber.