Effekter av cerebral paresy genom hela livet

Introduktion

Cerebral pares definieras som ”en störning av rörelse och hållning som uppträder under spädbarnsåldern eller den tidiga barndomen till följd av en skada på hjärnan”. Hjärnskadan är permanent, även om insatser, särskilt sjukgymnastik, under spädbarns- och barndomsåren kan förbättra den fysiska prestationen och funktionen hos personer med CP.

Effekter av CP i vuxen ålder

Livslängd

Individer med mycket djupgående CP (dvs. fullständigt beroende för alla aktiviteter i det dagliga livet) som har en allvarlig nedsättning av den posturala kontrollen kan uppleva kompression av inre organ på grund av mjukdelskontrakturer och asymmetrisk hållning, t.ex. allvarlig skolios, och i dessa fall kan den förväntade livslängden vara reducerad.

Hur som helst kommer majoriteten av individer med CP att ha en liknande förväntad livslängd som personer utan CP.

De viktigaste faktorerna för förväntad livslängd vid CP är grovmotorisk funktion och matningssvårigheter. Individer som är självständigt ambulerande och kan äta självständigt har en förväntad livslängd inom det normala intervallet.

Post-Impairment Syndrome

Detta syndrom uppträder i vuxen ålder och omfattar en kombination av flera eller alla av följande:

Ökad muskelsvaghet

• Mättnad
• Smärta
• Benedeformiteter
• Över-use syndrome or repetitive strain injuries
• Degenerativ artrit

Muskuloskeletala avvikelser som inte leder till obehag under barndomen börjar ofta orsaka smärta i vuxen ålder. Onormal approximation av ledytor kan leda till tidig utveckling av artros (degenerativ artrit). Begränsningar i muskelstyrka och förändringar i rörelsemönster innebär att personer med CP riskerar att utveckla överanvändningssyndrom.

Reducerad ambulation

Det är känt att den självständiga gångförmågan, både med och utan användning av gånghjälpmedel, minskar avsevärt i vuxen ålder, med ett antal individer som förlorar förmågan att gå självständigt och en ökning av rullstolsanvändningen.

I en studie av vuxna med CP rapporterade 44 % en försämring av gångförmågan.

Trötthet

Studier har visat att hos vuxna (även unga vuxna) med CP är prevalensen av trötthet mycket högre än i den allmänna befolkningen. I en studie om bilateral CP rapporteras trötthet hos 61 % av patienterna, varav 40 % klagar över allvarlig trötthet. I en annan studie (från Norge) undersöktes både unilateral och bilateral CP och man fann att 30 % upplevde trötthet, jämfört med endast 18 % i den allmänna befolkningen.

En nyligen genomförd studie i Nederländerna undersökte vilka undergrupper av CP som löper större risk att drabbas av trötthet. Författarna konstaterade att ”deltagare med bilateral CP var mer trötta och bör anses löpa större risk att drabbas av trötthet” och drar slutsatsen att ”vi rekommenderar att rehabiliteringsprogram som syftar till att minska tröttheten hos unga vuxna med CP bör använda ett multifaktoriellt tillvägagångssätt”.

Blåsedysfunktion

En mängd olika problem med blåsan kan förekomma, bland annat urinretention, hyperreflexi och trängningsinkontinens.

Ledsdeformiteter

Den onormala belastningen på lederna hos personer med CP, och det faktum att benen har vuxit under denna onormala belastning, leder ofta till ledsdeformiteter, främst i ryggraden och de nedre extremiteterna.

Dessa inkluderar:

• Patella alta
• Hälsans förskjutning
• Skolios
• Halsstenos

Smärta

Ledsmärta är en vanlig företeelse, även hos unga vuxna, den uppkommer som ett resultat av den onormala belastningen på lederna. I en stor norsk studie av vuxna med CP i åldrarna 18-72 år fann man att 82 % rapporterade muskuloskeletala smärtor från minst en kroppsdel. 28 % av CP-kohorten rapporterade daglig smärta i ett år eller mer, jämfört med endast 15 % i icke-CP-populationen.

Rygg, höft, nedre extremiteter och axlar är de vanligaste smärtställena i många studier.

Outcome Measures

Minskad rörlighet/gångförmåga:

• Timed Up and Go
• 6 Minute Walk Test

Bladerdysfunktion:

• Pelvic Floor Distress Inventory (PFDI 20)
• Pelvic Floor Impact Questionnaire (PFIQ-7)

Hantering/interventioner

Hantering av spasticitet kan inkludera orala kramplösande mediciner, intratekalt Baclofen och botulinumtoxininjektioner.

Muskuloskeletal smärta och deformitet kan ofta förbättras med fysioterapeutiska interventioner, inklusive neuromuskulär rehabilitering, stärkande övningar, posturala råd samt mobilisering av mjukvävnad och myofasciala frigöringstekniker.

I vissa fall kan det krävas kirurgiska ingrepp för att korrigera smärtsamma bendeformiteter, där höften är en av de vanligaste platserna; kirurgiska ingrepp för höftdeformiteter innefattar huvud-halsresektion, valgusosteotomi, höftartodes och total höftplastik.

En systematisk genomgång av randomiserade kontrollerade prövningar tyder på bättre resultat med icke-invasiv hjärnstimulering (NIBS) för barnpatienter med hjärnskador. Signifikant förbättring sågs på övre extremitetsfunktioner, balans, gångparametrar.

Hantering av skolios kan innefatta fysioterapeutiska tekniker eller, i svåra fall, kirurgiska ingrepp.

1. Hutton JL, Pharoah POD (2006). Förväntad livslängd vid allvarlig cerebral pares. Archives of Disease in Childhood, 91:254-258
2. Strauss DJ, Shavelle RM, Rosenbloom L, Brooks JC (2008). Förväntad livslängd vid cerebral pares: En uppdatering. Developmental Medicine & Child Neurology, 50:487-493
3. Michele Bottos, Alessandra Feliciangeli, Lucia Sciuto, Christina Gericke och Andrea Vianello (2001). Funktionell status hos vuxna med cerebral pares och konsekvenser för behandling av barn. Developmental Medicine and Child Neurology, , pp 516-528. doi:10.1017/S0012162201000950.
4. Jahnsen R, Villien L, Egeland T, Stanghelle JK. Förflyttningsförmåga hos vuxna med cerebral pares. Klinisk rehabilitering. 2004 Mar 1;18(3):309-16.
5. 5.0 5.1 5.2 Hilberink SR, Roebroeck ME, Nieuwstraten W, Jalink L, Verheijden J, Stam HJ. Health issues in young adults with cerebral palsy: towards a life-span perspective. Journal of Rehabilitation Medicine. 2007 Oct 5;39(8):605-11.
6. Van Der Slot WM, Nieuwenhuijsen C, Van Den Berg-Emons RJ, Bergen MP, Hilberink SR, Stam HJ, Roebroeck ME. Kronisk smärta, trötthet och depressiva symtom hos vuxna med spastisk bilateral cerebral pares. Dev Med Child Neurol. 2012;54:836-842
7. Van Der Slot WM, Nieuwenhuijsen C, Van Den Berg-Emons RJ, Bergen MP, Hilberink SR, Stam HJ, Roebroeck ME. Kronisk smärta, trötthet och depressiva symtom hos vuxna med spastisk bilateral cerebral pares. Dev Med Child Neurol. 2012;54:836-842
8. Russchen HA, Slaman J, Stam HJ, et al. Fokus på trötthet bland unga vuxna med spastisk cerebral pares. Journal of NeuroEngineering and Rehabilitation. 2014;11:161. doi:10.1186/1743-0003-11-161.
9. Mayo ME. Dysfunktion i de nedre urinvägarna vid cerebral pares. Journal of urology. 1992 Feb;147(2):419-20.
10. Tosi LL, Maher N, Moore DW, Goldstein M, Aisen ML. Vuxna med cerebral pares: en workshop för att definiera utmaningarna med att behandla och förebygga sekundära muskuloskeletala och neuromuskulära komplikationer i denna snabbt växande population. Utvecklingsmedicin och barnneurologi. 2009 Oct 1;51(s4):2-11.
11. Jahnsen R, Villien L, Aamodt G, Stanghelle J, Holm I. Muskuloskeletal smärta hos vuxna med cerebral pares jämfört med den allmänna befolkningen. Journal of Rehabilitation Medicine. 2004 Mar 1;36(2):78-84.
12. Elbanna ST, Elshennawy S, Ayad MN. Icke-invasiv hjärnstimulering för rehabilitering av pediatriska motoriska störningar efter hjärnskador: Systematisk genomgång av randomiserade kontrollerade prövningar. Archives of physical medicine and rehabilitation. 2019 May 10.
13. Nationellt centrum för hälsa, fysisk aktivitet och funktionshinder (NCHPAD). Cerebral pares: Exercise Programming. Tillgänglig från: http://www.youtube.com/watch?v=BU82cvSNUgQ
14. Dr Jitendra Kr Jain. Cerebral pares: Ungdom med lätt funktionsnedsättning. Tillgänglig från: http://www.youtube.com/watch?v=q951ZqRK5jo
15. Spiral Movement Center. Somatisk rehabilitering – pojke med CP lär sig att aktivera bukmusklerna. Tillgänglig från: http://www.youtube.com/watch?v=kSJ4hQfiF88
16. youandmeyoga. Yoga för cerebral pares. Tillgänglig från: http://www.youtube.com/watch?v=TNnQwqdziLo