Perikardiell tuberkulos
Den deskriptiva epidemiologin för perikardiell tuberkulos är inte väldefinierad, men generellt tenderar den att drabba äldre personer, särskilt icke-vita och män. Perikardiet kan bli involverat under den initiala bacillemian, med tidig utveckling till kliniskt uppenbar sjukdom eller rekrudescens efter en viloperiod. Hematogen utsöndring kan också förekomma under en endogen reaktivering. Alternativt kan det ske en direkt utvidgning av ett angränsande sjukdomsfokus från lungparenkymet, pleura eller trakeobronchiala lymfkörtlar till perikardiet. Liksom pleura är perikardiet en serosal yta som kan utsöndra stora mängder vätska vid inflammation. Som förmodligen sker vid tuberkulös pleurit med utgjutning är det troligt att överkänslighet spelar en roll när det gäller att producera det intensiva inflammatoriska svaret och den rikliga utgjutningen i perikardiet. Detta skulle förklara den relativt sällsynta isoleringen av tuberkulosbaciller från perikardvätska, vätskans icke-purulenta karaktär och det i allmänhet snabba svaret på kemoterapi mot tuberkulos i de flesta fall. Omvänt kan ruptur av en kaseös lymfkörtel i perikardiet orsaka kontaminering med ett mycket större antal organismer, ett större inflammatoriskt svar med tjockare, mer purulent vätska och en större sannolikhet för antingen tidiga eller sena hemodynamiska effekter.
Den vanligaste formen eller det vanligaste stadiet av tuberkulös perikardit kännetecknas av perikardiell utgjutning med liten perikardiell förtjockning eller epikardiell inblandning. Eftersom vätskan i de flesta fall ackumuleras långsamt kan perikardiet expandera för att rymma stora volymer (2 till 4 L) med liten uppenbar hemodynamisk kompromiss. Symtom av kardiopulmonalt ursprung tenderar att visa sig senare och omfattar hosta, dyspné, ortopné, svullnad i ankeln och bröstsmärta. Bröstsmärtan kan ibland efterlikna angina men beskrivs vanligen som matt, värkande och påverkas ofta av position och inspiration.
Vätskan i sig är vanligen serosanguineös eller ibland grovt blodig, är exsudativ och har ett antal vita blodkroppar som varierar mellan 500 och 50 000 celler/µL, med ett medelvärde på 5 000-7 000 celler/µL.425 Cellerna är huvudsakligen mononukleära, även om polymorfonukleära leukocyter ibland dominerar. Tuberkelbaciller har identifierats i perikardvätska i cirka 25-30 % av fallen (utstryk och odling kombinerat).425 Biopsi av perikard med både histologisk och bakteriologisk utvärdering är mycket troligare att ge en diagnos, även om ett ospecifikt histologiskt mönster och misslyckande med att återfinna organismerna inte utesluter en tuberkulös orsak.
Och även om det inte är väl dokumenterat verkar det som att om patienten överlever den subakuta fasen utan behandling följer nästan alltid kronisk fibrotisk perikardit. Innan antituberkulosbehandling infördes utvecklade 88 % av en serie patienter som hade tuberkulös perikardit tecken på kronisk förträngning426 . Man har också observerat att förträngning utvecklas under antituberkuloskemoterapi, även om detta verkar vara ovanligt hos patienter som haft symtom i mindre än 3 månader; det är vanligt hos patienter som haft symtom i mer än 6 månader.
Den fibrotiska reaktionen fortskrider till fullständig sammansmältning av visceralt och parietalt perikardium och omslutning av hjärtat i ett styvt ärr som ofta blir förkalkat. Försämring av kranskärlscirkulationen är vanlig. Vid denna tidpunkt är det histologiska mönstret vanligtvis ospecifikt; bekräftelse av en tuberkulös etiologi är därför sällsynt.
Den definitiva diagnosen tuberkulös perikardit kräver identifiering av tuberkelbaciller i perikardvätska eller vävnad. Även om det inte är avgörande, ger demonstration av kaseerande granulomata i perikardiet och konsekventa kliniska omständigheter övertygande bevis för en tuberkulös etiologi. Mindre övertygande men ändå övertygande bevis är fyndet av en annan form av tuberkulos hos en patient med perikardit av obestämd orsak. Ungefär 25-50 % av patienterna med tuberkulös perikardit har tecken på annan organpåverkan, särskilt pleurit, vid den tidpunkt då perikardit diagnostiseras.427 Ännu mindre direkta och mer omständliga bevis för en tuberkulös etiologi är kombinationen av en positiv TST- eller IGRA-reaktion med intermediär styrka och perikardit av obestämd orsak.
På grund av den potentiellt livshotande karaktären hos perikardittuberkulos bör behandling med antituberkulosmedel sättas in omgående när diagnosen har ställts eller är starkt misstänkt. Det verkar som om sannolikheten för förträngning är större hos patienter som har haft symtom längre; därför kan tidig behandling minska förekomsten av denna komplikation. Flera studier har föreslagit att kortikosteroider har en gynnsam effekt vid behandling av både tuberkulös perikardit med utgjutning och konstriktiv perikardit.428-430 En metaanalys av studier som undersökt effekterna av kortikosteroider vid tuberkulös perikardit kom dock fram till att även om steroiderna kan ha en viktig effekt var studierna för små för att vara avgörande.428 Icke desto mindre bör patienter med bevisad tuberkulös perikardit som får adekvat antituberkulosbehandling och som inte har några större kontraindikationer få kortikosteroider. Den optimala regimen är inte känd, men daglig prednison, 60 mg/dag i 4 veckor, följt av 30 mg/dag i 4 veckor, 15 mg/dag i 2 veckor och 5 mg/dag i 1 vecka, är den rekommenderade regimen.299 Kortikosteroidbehandling bör inte användas om det finns en stark misstanke om att infektionen orsakas av en läkemedelsresistent organism, såvida inte adekvat antikolibulosakemoterapi kan säkerställas.
I samband med hemodynamisk kompromiss är perikardiektomi nödvändig. Även om perikardiektomi i allmänhet förbättrar det cirkulatoriska tillståndet är förbättringen vanligen tillfällig. Perikardfönster med dränering i det vänstra pleurarummet ger också i allmänhet endast tillfällig lindring. Kriterierna för att välja ut patienter för perikardiektomi är inte klara, bortsett från de patienter som har refraktär hemodynamisk kompromiss.