Vad är cloacal exstrofi (OEIS-syndrom)?
Cloacal exstrofi, även känt som OEIS-syndromet, inträffar när en del av tjocktarmen ligger utanför kroppen, och på vardera sidan av den – och ansluten till den – finns de två halvorna av urinblåsan. Hos pojkar är penis vanligen platt och kort, med den exponerade inre ytan av urinröret ovanpå. Penisen är ibland uppdelad i en höger och en vänster hälft. Hos flickor är klitoris delad och det kan finnas en eller två vaginala öppningar. Cloacal exstrofi (OEIS-syndromet) är en mycket sällsynt fosterskada som drabbar 1 av 250 000 födslar.Även om cloacal exstrofi är ett allvarligt tillstånd och kräver en rad operationer är det långsiktiga resultatet bra för många barn.
Vilka tecken på cloacal exstrofi?
Vid cloacal exstrofi är barnets urinblåsa öppen framtill och innerytan är blottad på den nedre delen av bukväggen. Den exponerade blåsan ser ut som en höger och vänster halva, med tjocktarmen exponerad och ansluten i mitten. Denna onormala förbindelse mellan tarmen och urinblåsan gör det möjligt att blanda avföring och urin.Cloacal exstrofi kan förekomma som en del av OEIS-syndromet, som innefattar en omfalocele, extrofi, imperforat anus och ryggmärgsdefekter. Vid en omfalocele sticker vissa av bukorganen ut genom en öppning i de nedre bukväggsmusklerna i området för navelsträngen. Ett genomskinligt membran täcker de utskjutande organen. Omfalocelen kan vara liten, med endast en del av tarmen som sticker ut, eller stor, med de flesta bukorganen (inklusive tarm, lever och mjälte) som sticker ut utanför kroppen. vid ett imperforat anus har anus inte bildats, och tjocktarmen ansluter till urinblåsan. Ibland finns det också tarm bakom blåsan som inte är i kontinuitet. Ryggmärgsdefekter kan antingen vara stora eller små. Många gånger föds barn som föds med cloacal exstrofi också med olika grader av spina bifida.
Vad orsakar cloacal exstrofi?
Orsaken till cloacal exstrofi är okänd. Det verkar inte som om några mediciner eller aktiviteter hos de blivande föräldrarna har någon inverkan på utvecklingen av cloacal exstrofi. Baserat på vår nuvarande kunskap är det mycket osannolikt att detta tillstånd kan förebyggas.
Hur vi vårdar cloacal exstrofi
Cloacal exstrofi korrigeras genom en rad operationer. Klinikerna vid Colorectal and Pelvic Malformation Center på Boston Children’s Hospital har stor erfarenhet av reparation av cloacal exstrofi och av att stödja dig och ditt barn under hela processen. Vårt multidisciplinära team av läkare samarbetar för att samordna den första kirurgiska reparationen samt långtidsuppföljning och rekonstruktionsbehov.