Klinisk betydelse
Cerebral akvedukt är den smalaste delen av det ventrikulära systemet, och stenos i akvedukten eller andra förändringar i dess struktur är en vanlig orsak till hydrocefalus. Det finns en bimodal fördelning med den första toppen före ett års ålder och den andra toppen efter 12 års ålder. Tidigt uppkommen akveduktal stenos visar sig vanligen med ökad huvudomkrets, spänd främre fontanell och solnedgångsögon. Jämför denna presentation med sent insatt akveduktstenos, som visar sig med huvudvärk, synförsämring, urininkontinens, onormal gång och ovanligt beteende. Behandlingar för hydrocefalus i samband med akveduktal stenos behandlingar inkluderar ventrikuloperitoneal shunt eller endoskopisk tredje ventrikulostomi.
För tidigt insättande akveduktal stenos antas bero på intrauterin infektion, atresi eller ärvas som ett ärftligt könsbundet recessivt tillstånd. Under den tidiga utvecklingen är den cerebrala akvedukten stor och smalnar därefter av med tiden. Atresi är när förträngningen orsakar fullständig utplåning av akvedukten. Fullständig stängning av akvedukten förekommer i samband med CNS-defekter som Arnold-Chiari-missbildning, spina bifida, Dandy-Walker-missbildning, retrocerebellära eller supracollikulära cystor och vaskulära missbildningar. X-bunden hydrocefalus har också varit en orsak till medfödd akveduktal stenos. Tillsammans med förträngningen av akvedukten ses ofta andra avvikelser i hjärnans mittlinje hos dessa patienter, även om det inte finns någon homogen samling av strukturella förändringar.
Uppkomst hos patienter över 1 år kan ha många olika etiologier, bland annat, glios, gaffelbildning och mekanisk kompression, som alla leder till obstruktiv icke-kommunicerande hydrocefalus. Glios är en skyddande reaktion från kroppen för att förhindra skador på grund av skadliga stimuli som infektioner eller toxiner genom att inducera glialproliferation. Några få fall av glios uppträder som en postviral komplikation hos personer som infekterats med humana myxovirus. Akut och subakut inflammatorisk reaktion på viruset kan orsaka ytterligare förträngning av akveduktens lumen. Studier av hamstrar och möss som infekterats med påssjuka, influensa A och parainfluensa II bekräftar detta fenomen. En onormal utveckling av den mediala klyftan kan leda till att det bildas ett septum i akvedukten. Denna septumbildning leder till att det bildas två eller flera separata kanaler, vilket kallas för gaffelbildning. Forking kan ses oberoende av eller i kombination med andra medfödda CNS-normaliteter, inklusive spina bifida och holoprosencefali. De separata kanalerna kan båda vara öppna mot den fjärde ventrikeln eller sluta i blinda påsar, vilket kan leda till obstruktion. Strukturella förändringar i akvedukten som ses hos patienter med diagnostiserad hydrocefalus i samband med myelomeningocele kan också orsaka ett liknande fenomen med gaffling då akvedukten förkortas och bildar en näbbliknande konfiguration vid akveduktens dorsala ände. Tumörer i mesencefalon kan orsaka kompression av akvedukten vilket leder till stenos i akvedukten.
Tumörer som kan orsaka akveduktens obstruktion är t.ex. gliom i tectalplattan och tillväxter i pinealregionen. Tektalplattgliom är en form av gliom i mellanhjärnan som är långsamt växande och låggradiga tumörer av den oligodendrocytiska histologiska subtypen. Tektalplattgliom är ofta symtomfria men kan långsamt invadera in i hjärnans akvedukt och orsaka fördröjd akveduktstenos. MR-avbildning kan ge starka bevis för att stödja diagnosen, men för en definitiv diagnos krävs histopatologisk analys. Pineala tumörer uppstår oftast som solida tillväxter hos barn och klassificeras i pineala parenkymala tumörer, germinala tumörer, gliala tumörer eller pineala cystor. Tallkottkörteln sitter intill cerebrala akvedukten så expansion inom detta område kan hindra akvedukten.
Kompression av akvedukten genom venus Galen eller Vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) är en medfödd vaskulär missbildning som står för 30 % av alla vaskulära abnormiteter hos barn. Den vaskulära defekten orsakar en shunt av arteriellt blod från den choroidala cirkulationen till den prosencefala Markowski-venen (MProsV av Markowski). Vid frisk utveckling stängs Markowskis MProsV helt av eftersom deras roll övertas av de inre cerebrala venerna. Bildandet av arteriovenösa shuntar som förbinder den choroidala cirkulationen med Markowskis MProsV orsakar ett ökat flöde genom Markowskis MProsV och förhindrar dess stängning. Den fortsatta genomsläppligheten av Markowskis MProsV kallas VGAM. Hydrocefalus och kongestiv hjärtsvikt är båda kännetecken för VGAM. Både en minskad absorption av CSF och en kompression av den cerebrala akvedukten kan orsaka den kliniska bilden av hydrocefalus. Hos spädbarn kan ett transfontanellt ultraljud användas för att utvärdera hjärnans anatomi och identifiera en VGAM. MR-avbildning kan hjälpa till att ställa en definitiv diagnos och bedöma komorbida tillstånd, t.ex. hjärninfarkter, atrofi och hydrocefalus.