Klinisk betydelse
Patent Ductus Arteriosus
Patent Ductus Arteriosus (PDA) är ett tillstånd där Ductus Arteriosus inte stängs efter födseln. En PDA är ett av de vanligaste hjärtdefekterna i samband med kongenitalt rubensyndrom och kan allvarligt påverka ett spädbarns livskvalitet. PDA leder till att det bildas en shunt från vänster till höger eftersom blodtrycket i aorta är mycket högre än i lungartären. Om den tillåts förbli öppen kommer trycket i lungkretsen att öka, vilket leder till pulmonell hypertension. Om man inte lyckas åtgärda denna pulmonella hypertoni på ett adekvat sätt kan det leda till cyanos och omvänd shunt (Eisenmengers syndrom). Sena komplikationer till Eisenmengers syndrom är bland annat arytmier och plötslig hjärtdöd. Utvecklingen av detta syndrom tyder på irreversibla förändringar i hjärt- och lungkärlsystemet, och transplantation av lungor och hjärta är det enda möjliga behandlingsalternativet.
Under fosterutvecklingen är prostaglandiner (E1 och E2) ansvariga för att upprätthålla ductus arteriosus genomsläpplighet. Prostaglandin E2 har den starkaste effekten och produceras både av placenta och av själva ductus arteriosus. En öppen ductus arteriosus kan också induceras genom direkt administrering av prostaglandin E2. Detta görs ofta för att upprätthålla cirkulationen hos barn som föds med livshotande medfödda hjärtfel. Ett sådant exempel är när ett barn föds med transposition av de stora kärlen (aorta och lungstam är omplacerade). Normalt sett skulle detta tillstånd hindra syresatt blod från att komma in i den systemiska cirkulationen. En öppen ductus arteriosus gör det dock möjligt för syresatt blod att passera över och ger kirurgen tid att förbereda sig för operationen.
Patent ductus arteriosus behandlas ofta medicinskt med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) som till exempel indometacin. Dessa läkemedel fungerar genom att hämma syntesen av prostaglandiner och därmed minska deras koncentration i blodet. Studier har visat att för tidigt födda barn födda av icke-kaukasiska mödrar är mer mottagliga för indometacinbehandling av patent DA än kaukasiska barn. Det har föreslagits att detta kan vara förknippat med uttrycket av gener som är involverade i produktionen av kväveoxid. I refraktära fall kan man dock operera för att manuellt stänga shunten.
Det bör också noteras att NSAID-preparat som tas under graviditeten kan öka risken för tidig stängning av ductus arteriosus. Av denna anledning rekommenderas ofta att gravida mödrar undviker dessa läkemedel efter 30 veckors graviditet.
Aortisk transektion
En aortisk transektion är ett tillstånd där aorta slits eller brister på grund av något trauma. Detta tillstånd är oftast dödligt kort efter att det har börjat eftersom aorta är det största kärlet i kroppen och det förser blodet direkt från hjärtat till resten av kärlen. Den vanligaste platsen för aortatranskärning är där ligamentum arteriosum (resterna av ductus arteriosus) fäster vid aorta. Ligamentum arteriosum fungerar som ett tältband som håller aorta och lungartär nära varandra. När kroppen utsätts för en snabb inbromsning (t.ex. vid en bilolycka), appliceras en stor skjuvkraft på dessa stora blodkärl på grund av stelheten hos detta tether. Denna skjuvkraft är ansvarig för den efterföljande rupturen av aorta.