Sjukdomens extrema sällsynthet begränsar de kirurgiska möjligheterna att utföra de komplexa stängningar som krävs för dessa patienter. Av denna anledning får patienterna de bästa resultaten när blåsförslutningarna utförs på centra med hög volym där kirurgiska team och sjuksköterskegrupper har stor erfarenhet av att ta hand om sjukdomen. Det center som har den högsta volymen i USA och världen är Johns Hopkins Hospital i Baltimore, Maryland; de har tagit emot över 1 300 exstrofi-patienter under de senaste 50 åren.
När förlossningen sker en bevattning av den utsatta blåsan och en icke-adhärent film läggs på för att förhindra så mycket kontakt med den yttre miljön som möjligt. Om barnet inte föddes på en vårdcentral med ett lämpligt stödteam för exstrofi kommer troligen en förflyttning att följa. Vid förflyttning, eller för de barn som föds på en vårdcentral som kan ta hand om exstrofi i urinblåsan, kan avbildning ske under de första levnadstimmarna innan barnet opereras.
Primär (omedelbar) stängning är endast indicerad hos de patienter som har en urinblåsa av lämplig storlek, elasticitet och kontraktilitet, eftersom det är troligt att dessa patienter kommer att utveckla en urinblåsa med adekvat kapacitet efter ett tidigt kirurgiskt ingripande.
Tillstånd som är absoluta kontraindikationer trots att blåsan är adekvat är bl.a. dubblering av penis eller pung och betydande bilateral hydronefros.
KirurgiRedigera
Moderna terapier syftar till kirurgisk rekonstruktion av urinblåsa och könsorgan. Både män och kvinnor föds med denna anomali. Behandlingen är likartad.
Hos män har behandlingarna varit: I den moderna stegvisa reparationen av exstrofi (MSRE) är det första steget stängning av bukväggen, vilket ofta kräver en bäckenosteotomi. Detta lämnar patienten med penilepispadias och urininkontinens. Vid cirka 2-3 års ålder genomgår patienten sedan en reparation av epispadias efter testosteronstimulering. Slutligen sker vanligtvis en reparation av blåshalsen vid 4-5 års ålder, även om detta är beroende av en blåsa med tillräcklig kapacitet och, viktigast av allt, en indikation på att barnet är intresserat av att bli kontinentalt. Vid vissa rekonstruktioner av urinblåsan utökas urinblåsan med ett segment av tjocktarmen för att öka volymkapaciteten hos den rekonstruerade urinblåsan. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)Vid fullständig primär reparation av exstrofi (CPRE) kombineras blåsförslutningen med en epispadiasreparation i ett försök att minska kostnader och sjuklighet. Denna teknik har dock lett till betydande förlust av penis- och kroppsvävnad, särskilt hos yngre patienter.
Hos kvinnor har behandlingen innefattat:Kirurgisk rekonstruktion av klitoris som är separerad i två skilda kroppar. Kirurgisk rekonstruktion för att korrigera uppdelningen av mons, omdefiniera strukturen av blåsans hals och urinrör. Vaginoplastik för att korrigera den främre förskjutna slidan. Om anus är inblandat repareras det också. Fertiliteten kvarstår och kvinnor som föddes med blåsextrofi utvecklar vanligen prolaps på grund av de svagare musklerna i bäckenbotten.