Ett Bence Jones-protein är ett monoklonalt globulinprotein eller en immunoglobulinlätt kedja som finns i urinen, med en molekylvikt på 22-24 kDa. Påvisande av Bence-Jones-protein kan tyda på multipelt myelom eller Waldenströms makroglobulinemi.
En kristall av Bence-Jones-protein.
Bence Jones-proteiner är särskilt diagnostiska för multipelt myelom i samband med målorganmanifestationer som njursvikt, lytiska (eller ”utstansade”) benförändringar, anemi eller ett stort antal plasmaceller i benmärgen hos patienterna. Bence Jones-proteiner förekommer i 2/3 av fallen av multipelt myelom.
Proteinerna är lätta immunglobulinkedjor (paraproteiner) och produceras av neoplastiska plasmaceller. De kan vara kappa (oftast) eller lambda. De lätta kedjorna kan vara immunglobulinfragment eller enskilda homogena immunglobuliner. De återfinns i urinen som ett resultat av minskad njurfiltreringsförmåga på grund av njursvikt, som ibland induceras av hyperkalcemi från det kalcium som frigörs när benen förstörs eller från de lätta kedjorna själva. De lätta kedjorna har historiskt sett påvisats genom uppvärmning av ett urinprov (vilket gör att proteinet fälls ut) och nu genom elektrofores av koncentrerad urin. På senare tid har analyser av fria lätta kedjor i serum använts i ett antal publicerade studier som har visat att de är överlägsna urinproverna, särskilt för patienter som producerar låga nivåer av monoklonala fria lätta kedjor, vilket ses vid icke-sekretoriskt multipelt myelom och AL-amyloidos.