– Diskuse:
– prezentuje se s různým stupněm zkrácení (nebo absence) radia, karpálních kostí a radiálních paprsků (včetně palce);
– k deformitě může přispívat vyklenutí ulny;
– loket může mít fixovanou extenční kontrakci nebo může mít deficit aktivního pohybu;
– pacientům se může dařit bez speciální léčby;
– může se u nich vyvinout stranový stisk mezi sousedními číslicemi;
– manipulace s velkými předměty může být problém, ale některé děti budou schopny uchopit předměty mezi rukou a paží;
– přidružené poruchy:
– asociace VATER;
– anomálie obratlů, anální atrézie, tracheoezofageální píštěl, radiální a, renální anomálie;
– srdeční anomálie (defekt síňového septa a chybějící radius = Holt Oram);
– pancytopenie nebo trombocytopenie – chybějící radius (TAR syndrom);
– vyšetření:
– zkrácení končetiny;
– radiální a volární úhel;
– pohyblivost zápěstí a lokte;
– pacienti se ztuhlým loktem mohou dávat přednost tomu, aby ruku drželi v radiálně vychýlené poloze, protože ruka je v lepší poloze pro krmení;
– snížená síla úchopu;
– schopnost uchopit malé a velké předměty;
– hypoplazie
– Klasifikace:
– typ I:
– loket a proximální radius je normální;
– distální radiální fýza je defektní a radius je zkrácený;
– vřetenní kyjovitost v důsledku hypoplastického radial carpi;
– kontraktury měkkých tkání mohou omezovat pohyb;
– palec může vykazovat různý stupeň hypoplazie;
– léčba:
– typ II:
– hypoplastický vřetenní kloub (o více než 1-2 cm kratší než opačná strana);
– zápěstí je nestabilní a radiálně vychýlené;
– může být vhodné k prodloužení vřetenní kosti;
– typ III:
– parciální absence vřetenní kosti;
– IV. typ:
– nejčastější typ;
– úplná absence vřetenní kosti a často chybí i vřetenní kloub a první a druhý záprstní kloub;
– loket může být nestabilní nebo ztuhlý;
– na radiální (a volární) straně zápěstí jsou těžké kontraktury měkkých tkání;
– tyto deformity se během růstu zvětšují;
– neoperační léčba:
– u kojenců se dlahy aplikují obtížně, a proto počáteční léčba zahrnuje ROM zápěstí a lokte a protažení radiálních a flexních
deformací;
– k protažení napjatých struktur na radiální straně se používají sériové sádry, aby se dosáhlo podélného vyrovnání;
– sériová sádra nekoriguje malalignitu karpu;
– možnosti chirurgické léčby:
– zvážení:
– historicky se rekonstrukčním zákrokům na zápěstí vyhýbalo w/ rigidní loket, nicméně v mnoha případech může PT zvýšit
ROM lokte (což umožňuje operační postup);
– radializace:
– hlavice loketní kosti je přivedena pod radiální karpální kosti a ruka je fixována v ulnární deviaci pomocí K drátu;
– zákrok zahrnuje uvolnění těsných radiálních měkkotkáňových struktur spolu s možnými šlachovými transfery z radiální na ulnární stranu
zápěstí;
– jak se dalo očekávat, horší výsledky jsou pozorovány u těžších případů;
– technika centralizace:
– primárně řeší radiální úhlovou deformitu a může zlepšit pohyblivost zápěstí;
– tato technika se pokouší o opětovné vyrovnání 3. metakarpu v pravém úhlu k rovině distální loketní epifyzární ploténky;
– ve většině případů by měla být centralizace provedena před dosažením jednoho roku věku;
– centralizace může být provedena spolu s uvolněním radiálních měkkých tkání a také s přenesením šlach flexorů a extenzorů carpi radialis
na loketní stranu;
– pozor:
– zákrok je kontraindikován u ztuhlého lokte (loket se musí ohnout na 90 stupňů);
– technika:
– provádí se podélným dorzálním radiálním řezem;
– distální loketní kost se hranatí a vkládá se do obdélníkového zářezu na radiální straně karpu;
– odstranění karpálních kostí má za následek uzavírací klínovou osteotomii;
– resekce karpu závisí na vytvoření fibrózní pseudoartrózy, která zajistí stabilitu zápěstí;
– karp nemusí být resekován, pokud je zákrok proveden před dosažením věku 12 měsíců;
– při výrazném loketním úklonu lze provést i loketní osteotomii;
– nevýhody:
– pozdní výsledky vykazují různou úspěšnost;
– resekce proximálního centrálního karpu může mít za následek ulnokarpální fúzi s následnou ztuhlostí zápěstí;
– prodloužení ulny:
– vyklenutí ulny obvykle neprogreduje;
– lze zvážit po centralizaci, pokud je vyklenutí závažné
Radiální klubíčko ruky. A continuing study of sixty-eight patients with one hundred and seventeen club hand.
Opening versus closing wedge osteotomy of the curved ulna in radial clubhand.
Radializace jako nová léčba radiální klubíčkové ruky.
Centralizace loketní kosti u vrozené radiální hemimelie.
.