Popis
U jinak zdravé 69leté ženy se několik měsíců objevovaly pruritické erupce v intertriginózních oblastech. Nebyla vyzkoušena žádná léčba, ačkoli pacientka léta používala antiperspirant a nedávno přešla na novou značku. Fyzikální vyšetření ukázalo lineární hyperpigmentované a hyperkeratotické papuly v pravé axile, oboustranných inframamárních záhybech a infrapanvových a inguinálních záhybech (obr. 1). Diferenciální diagnóza zahrnovala Haileyho-Haileyho chorobu, Darierovu chorobu, Foxovu-Fordyceho chorobu a pemphigus vegetans.
(A) Psoriasiformní hyperplazie. H&E 10× (původní zvětšení 100×). (B) Zachovaná keratohyalinová zrna v rámci ztluštělé rohové vrstvy. H&E 40× (původní zvětšení 400×). (C) Povrchový lymfohistiocytární zánětlivý infiltrát s roztroušenými eozinofily. H&E 20× (200× původní zvětšení).
Pravá axila: léze ustoupily.
Granulární parakeratóza je idiopatické a benigní kožní onemocnění s incidencí přibližně 0,005 %.1 Poprvé byla popsána v roce 1991 v sérii případů čtyř pacientů s granulární parakeratózou zahrnující axily.2 Od první série případů byly popsány další případy granulární parakeratózy3-8 , včetně několika případů s postižením více intertriginózních míst.9 10
Granulární parakeratóza postihuje spíše ženy starší 40 let, ale byla popsána u obou pohlaví a v různém věku.11 Pacienti se klasicky projevují eruptivními červenými až hnědými hyperkeratotickými papulami a plaky v intertriginózních oblastech, které mohou být asymptomatické, pruritické nebo bolestivé, a to po dobu kratší než 1 rok.1 11 Postižení může být jednostranné nebo oboustranné.11 Mezi relevantní diferenciální diagnózy patří Hailey-Haileyho choroba, Darierova choroba, Dowling-Degosova choroba, pemphigus vegetans, intertrigo, dermatofytóza a kandidóza.11
Histopatologie je pro granulární parakeratózu patognomická. Klasicky je epidermis akantotická nebo psoriasiformní s hyperkeratózou, parakeratózou a retencí keratohyalinových granul ve stratum corneum.1 11 Tato konstelace nálezů byla náhodně popsána u různých onemocnění, od molluscum contagiosum po dermatomyozitidu, což vedlo k názoru, že granulární parakeratóza představuje spíše vzorec histologické reakce než samostatné klinické onemocnění.11
Ohledně patogeneze granulární parakeratózy existuje několik teorií. Jedna z teorií předpokládá, že kontaktní alergie na deodoranty a antiperspiranty narušuje odbourávání profilagrinu na filagrin.2 Dále může vlhkost a tření v intertriginózních oblastech vést k dráždivé kontaktní dermatitidě, která způsobuje zhrubnutí kůže jako ochranný mechanismus.11 Nakonec je možné, že granulární parakeratóza představuje odlišnou a vrozenou poruchu kornifikace.11
Léčba granulární parakeratózy je různá. Onemocnění naštěstí často probíhá samovolně.11 Mezi léčebné postupy, které byly s úspěchem použity v publikovaných kazuistikách, patří lokální léčba kortikosteroidy, analogy vitaminu D, retinoidy, antimykotiky a laktátem amonným, perorální léčba retinoidy, antibiotiky a antimykotiky a procedurální léčba kryoterapií a injekcemi botulotoxinu.11 12
Granulární parakeratóza je vzácné onemocnění charakterizované hyperkeratózou, parakeratózou a retencí keratohyalinových granulí ve stratum corneum. Zde uvádíme případ granulární parakeratózy s postižením více míst.
Poučení
-
Granulární parakeratóza je vzácné kožní onemocnění s charakteristickými histopatologickými nálezy.
-
Granulární parakeratóza může postihovat více intertriginózních oblastí.
.