Periferně vyvolaná oromandibulární dystonie | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Diskuse

Oromandibulární dystonie je fokální dystonie, která způsobuje mimovolní zavírání nebo otevírání úst, vychýlení čelisti, grimasy v obličeji a pohyby jazyka. Může být doprovázena mimovolním zavíráním očí (blefarospazmus), napjatým nebo dýchavičným hlasem (spasmodická dysfonie), krční dystonií nebo jinými pohybovými poruchami. OMD, často nesprávně diagnostikovaná jako „zubní problém“, „syndrom temporomandibulárního kloubu“, „psychická porucha“ nebo „bruxismus“, může způsobovat značné funkční a psychosociální postižení.16 Dystonie může být přítomna pouze při jídle a může být zmírněna smyslovými triky, jako je dotýkání se obličeje, štípání krku a ohýbání krku dopředu. Příznaky OMD mohou být zhoršeny emočními faktory, což je jedním z důvodů opožděné diagnózy. Příčina OMD je obvykle neznámá (primární nebo idiopatická), ale může souviset s expozicí neuroleptikům, traumatem CNS, hypoxickým poškozením mozku, metabolickými poruchami a ischemickými nebo demyelinizačními lézemi v horní části mozkového kmene.18 Vzácně může dystonii vyvolat periferní trauma. Ačkoli se koncept periferně vyvolané dystonie zpočátku setkával s určitou skepsí, dnes je již dobře přijímána představa, že lokální trauma může vést k dystonii postižené části těla, někdy také označované jako syndrom dystonie a kauzalgie.4-15Periferně vyvolaná dystonie však často není rozpoznána, zejména pokud je úraz relativně triviální nebo je latence mezi úrazem a nástupem dystonie delší než několik dní.

Klinické rysy periferně vyvolané OMD v našem souboru byly až na několik výjimek podobné jako u primární OMD. Závažnost příznaků a progrese onemocnění byly výraznější u posttraumatické skupiny. Frekvence přidružených pohybových poruch, jako je esenciální třes, bruxismus, pisatelská křeč a křečová dysfonie, byla v posttraumatické skupině nižší než u pacientů s primární OMD, ale rozdíl byl významný pouze u pisatelské křeče a křečové dysfonie (tabulka 2). Posttraumatická OMD měla menší tendenci šířit se do přilehlých i nepřilehlých segmentů ve srovnání s primární OMD. Rodinná anamnéza pohybových poruch byla rovněž méně častá u posttraumatické skupiny (7 %) než u primární skupiny (33 %) (p<0,05). Tyto údaje je však třeba interpretovat opatrně vzhledem k malému počtu případů v každé skupině. Používání smyslových triků ke zmírnění dystonie bylo pozorováno v obou skupinách. To je v kontrastu s obvyklou absencí senzorických triků u jiných posttraumatických dystonií, jako je cervikální dystonie.19

Periferně vyvolané OMD je v neurologické a stomatologické literatuře věnováno málo pozornosti a její skutečná prevalence není známa. V roce 1971 Sutcher a spol.20 popsali čtyři pacienty, u nichž se po pořízení špatně padnoucí zubní náhrady rozvinula OMD při otevírání čelisti. Jejich pacienti nosili tyto protézy minimálně 1 rok až mnoho let, než si všimli abnormálních pohybů úst. V našem souboru měli čtyři pacienti nové sady zubních náhrad, včetně jednoho pacienta se špatně padnoucím zubním můstkem. Pacienti se špatně padnoucími zubními náhradami v minulosti manipulovali s polohou čelisti pomocí čelistních svalů, aby si na novou zubní náhradu zvykli. Tyto špatně nasazené zubní náhrady mohly způsobit poruchu propriocepce ústní dutiny, která vedla k následnému rozvoji dystonie nebo takzvané „bezzubé dyskineze“.2021 Do naší původní série pacientů s periferně vyvolanou dystonií jsme zařadili jednoho pacienta s OMD po úrazu obličeje.5 V sérii pacientů s jednostrannými čelistními a hemimastikatorními spasmy popsali Thompson a spol.22 42letou ženu, u které se po extrakci zubu rozvinula jednostranná čelistní dystonie podobně jako u našich pacientů. Brin et al23 stručně popsali sérii 23 pacientů s posttraumatickou končetinovou, axiální, cervikální, spasmodickou dysfonií a generalizovanou dystonií a zahrnuli dva pacienty s OMD po chirurgickém zákroku v dutině ústní. Koller et al6 ve svém přehledu posttraumatických pohybových poruch popsali pacienty, u nichž se vyvinula OMD po extrakci zubu, ale neuvedli žádné podrobnosti o latenci mezi stomatologickým výkonem a následným rozvojem dystonie (tab. 3).

Naše studie ukazuje, že OMD se může objevit po úrazu, oro-mandibulárním chirurgickém zákroku nebo zubním zákroku. Ačkoli vztah mezi těmito inzulty a následným rozvojem OMD může být čistě náhodný, časová a anatomická souvislost však hovoří ve prospěch vztahu příčiny a následku. Čtrnáct našich pacientů, osm s kraniální dystonií před úrazem a šest s rozšířením do kraniálních struktur mimo oromandibulární oblast, mohlo případně mít nebo bylo významně predisponováno k rozvoji kraniální dystonie a úraz mohl zhoršit nebo urychlit její vznik. K rozvoji této pohybové poruchy mohou za určitých okolností nebo u některých zranitelných osob přispívat různé predisponující faktory, jako je přidružená pohybová porucha, výskyt třesu v rodině, bezzubý stav, expozice neuroleptikům a poranění periferních nervů (tabulka 3).520-23 Sedm z našich 27 (26 %) pacientů mělo možné predisponující faktory, jako je rodinná anamnéza pohybových poruch, předchozí expozice neuroleptikům, opožděné milníky, anamnéza pohybových poruch, jako je cervikální dystonie, esenciální tremor a tiky.4524-27 Není však známo, zda tyto faktory hrají důležitou nebo vůbec nějakou roli v mechanismu periferně vyvolané OMD. Fletcher et al.27předpokládali, že periferní poranění může u geneticky predisponovaných osob s primární generalizovanou dystonií vyvolat vznik dystonie a že po každém dalším poranění se dystonie zhoršuje. K podobnému zjištění jsme dospěli u jednoho z našich pacientů, který měl preexistující cervikální dystonii a u kterého se po ošetření kořenového kanálku rozvinula OMD. U dalších tří pacientů jsme zaznamenali zhoršení OMD po opakovaných operacích v dutině ústní. V naší studii nebyla zjištěna žádná korelace mezi závažností úrazu a následným rozvojem dystonie (tabulka 1).

Kauzační vztah mezi periferním poraněním a následnou dystonií bylo obtížné experimentálně prokázat a neexistuje zvířecí model, který by adekvátně napodoboval klinický syndrom. Některé experimentální studie však naznačují, že periferní poranění může vést k reorganizaci na kortikální, subkortikální a míšní úrovni, která má za následek motorickou dysfunkci. Vztah mezi periferním traumatem, bolestí, dystonií a častá souvislost s reflexní sympatickou dystrofií dále podporují názor, že dráhy sloužící bolesti a dráhy zapojené do motorické kontroly jsou důležité pro periferně vyvolané pohybové poruchy.58-12 Přímý důkaz vztahu mezi bolestí a bazálními ganglii přinesli de Ceballos et al.28 Ukázali, že tepelné poškození jedné zadní končetiny u potkanů vedlo k opožděnému nástupu stažení postižené končetiny, což bylo spojeno s výrazným snížením koncentrace met-enkefalinu a leu-enkefalinu v globus pallidum bilaterálně a pouze met-enkefalinu v kaudátu a putamen. Tyto změny byly nejvýraznější kontralaterálně od poraněné končetiny. Domnívali se, že ke změnám peptidů došlo v reakci na poranění a že jsou zodpovědné za následné motorické postižení. Existuje mnoho dalších příkladů kortikální nebo subkortikální reorganizace v reakci na změněný periferní senzorický vstup.2930 Dalším důkazem kortikálních změn po periferním poranění je zjištění, že pacienti s amputovanými končetinami vykazují větší motorické evokované potenciály a rekrutují větší procento fondu motorických neuronů po transkortikální stimulaci ve svalech proximálních a ipsilaterálních k amputované končetině ve srovnání s končetinou kontralaterální.3132

Oromandibulární dystonie, ať už primární nebo posttraumatická, může vést k sekundárním komplikacím. Bruxismus, často spojený s výrazně zvýšeným opotřebením zubů, byl častější u primární OMD (33 %) než u posttraumatické OMD (15 %) a 19 % našich pacientů mělo přidružený syndrom temporomandibulárního kloubu bez ohledu na etiologii OMD. Pro prevenci těchto a dalších komplikací je proto důležitá rychlá a vhodná léčba OMD. Naše zjištění naznačují, že OMD (primární a posttraumatická) špatně reaguje na různé léky běžně používané k léčbě dystonie, jako je trihexyfenidyl, baklofen a klonazepam. Injekce BTX-A do postižených svalů jsou sice obvykle účinné, ale někdy jsou komplikovány dysfagií a slabostí čelisti. Tyto komplikace se vyskytly u 19 % pacientů s posttraumatickou a u 52 % pacientů s primární dystonií. Míru komplikací však lze minimalizovat, pokud má ošetřující lékař podrobné znalosti anatomie oromandibulárních svalů a je kvalifikovaný a zkušený v léčbě této formy dystonie.

Přes přibývající důkazy podporující vztah mezi traumatem a následným rozvojem dystonie nejsou fyziologické a biochemické meachanismy periferně vyvolané dystonie, včetně OMD, dobře známy. Naše série rozšiřuje spektrum periferně vyvolaných pohybových poruch a upozorňuje na často nerozpoznanou posttraumatickou OMD.