EXPERT ANALYSIS FROM THE 2017 AAD SUMMER MEETING
NEW YORK – Wanneer patiënten naar de praktijk komen met pijnlijke ‘bulten’ op de benen of elders, moet panniculitis in het differentieel staan. En voor sommige patiënten, zei Alina Bridges, DO, kan de panniculitis komen met de nare diagnose van calciphylaxis.
Calciphylaxis is een ondergewaardeerde kristalafzettingsziekte die geassocieerd is met panniculitis, zei Dr. Bridges, sprekend op de American Academy of Dermatology zomerbijeenkomst. Wanneer calcium zich ophoopt in kleine onderhuidse bloedvaten, ontstaat een occlusieve vasculopathie in de lederhuid.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 “Bij alle vormen van panniculitis kunnen de letsels zich presenteren als onderhuidse, geïndureerde knobbels,” zei Dr. Bridges. Deze komen het vaakst voor op de onderste ledematen, maar kunnen ook worden waargenomen op de romp, billen en armen, en soms ook op het hoofd en de nek.
Een röntgenfoto van het zachte weefsel van het aangetaste gebied kan ook nuttig zijn. Calciphylaxis is te zien als een fijn netvormig patroon van verkalking, een bevinding die volgens Dr. Bridges 90% specificiteit heeft voor de aandoening.
Hoewel, zei Dr. Bridges, patiënten met panniculitis hebben een biopsie nodig. “Zorgvuldige selectie van de biopsieplaats en een diep specimen met overvloedig vet verkregen door incisie- of excisiebiopsie” is de beste aanpak, waardoor de patholoog het volledige beeld kan zien. In sommige gevallen, zei ze, kan een dubbelponsbiopsie ook adequate specimens opleveren.
Naast de calciumdepositie kunnen andere pathologische bevindingen lobulaire vetnecrose zijn, met een panniculaire vasculaire trombose. Hoewel extravasculaire calcificatie kan worden gezien in de panniculus, is het niet ongewoon om ook intravasculaire calcificatie te zien, zei Dr. Bridges, die directeur is van het dermatopathologie fellowship programma in de Mayo Clinic, Rochester, Minn.
Dr. Bridges zei dat de patiënten met calciphylaxis zich kunnen presenteren met overheersende panniculitis of vasculitis, of een gemengd beeld; patiënten kunnen ook bullae, ulcera of livedo reticularis hebben.
De laesies zijn uiterst pijnlijk en worden in toenemende mate violaceous, met stevige subcutane knobbels. Ze zijn variabel necrotisch, en worden na verloop van tijd meer ulcererend.
Calciphylaxis is multifactorieel en progressief. De prognose is zeer slecht voor individuen met de aandoening, zei Dr. Bridges. De mediane overleving is 10 maanden, met 1-jaars overlevingspercentages van 46%, en slechts 20% van de personen met calciphylaxis overleven 2 jaar na diagnose.
Gangreen is een frequente complicatie, en multisysteem orgaanfalen komt ook vaak voor, zei ze.
Calciphylaxis komt het meest voor bij personen met chronische nierziekte en wordt gezien in 4% van hemodialysepatiënten. Het kan echter ook voorkomen bij personen zonder uremie. In onvolledig begrepen verbanden is calciphylaxie in verband gebracht met warfarinetherapie, bindweefselaandoeningen, de ziekte van Crohn, leverziekten, diabetes, hematologische maligniteiten, factor V Leiden-deficiëntie, en proteïne C- en S-deficiëntie.
Er is behoefte aan klinische verdenking van calciphylaxis wanneer personen met een van deze aandoeningen zich presenteren met pijnlijke erythemateuze knobbels, of met een vasculitisch beeld, zei ze.
Andere, meer gewone kristalafzettingsziekten kunnen ook worden geassocieerd met panniculitis en kunnen in het differentieel staan, zei Dr. Bridges. Bij patiënten met jicht kan afzetting van natriumuraatkristallen optreden in subcutane weefsels.
Cutane oxalose kan optreden als een primaire aandoening, wanneer patiënten metabole fouten hebben en alanine-glyoxylaat aminotransferase of D-glyceraat dehydrogenase missen. Oxalose kan ook een verworven syndroom zijn bij patiënten met chronisch nierfalen die langdurig hemodialyse hebben ondergaan.
Hoewel er geen duidelijk effectieve behandeling is voor calciphylaxie, is een veelzijdige, multidisciplinaire aanpak nodig om de gezondheid van het weefsel en de kwaliteit van leven van de patiënt te helpen verbeteren. Aangezien het primaire mechanisme van weefselschade trombotische weefselischemie is, zijn strategieën gericht op bestaande stolsels en op het voorkomen van verdere stolselvorming.
Om de calcium-fosfaatbalans te corrigeren, zijn verschillende medicijnen gebruikt, waaronder natriumthiosulfaat en cinacalcet. Voor mensen die hemodialyse ondergaan, kan een dialysaat met een laag calciumgehalte worden gebruikt.
Courtesy RegionalDerm.com
Een patiënt met calciphylaxie wordt afgebeeld.
Weefselperfusie en oxygenatie kunnen worden verbeterd met behulp van weefselplasminogeenactivator, hyperbare zuurstoftherapie en het vermijden van warfarine als de patiënt antistolling nodig heeft.
Om wonden direct aan te pakken, kan het debridement beginnen met een whirlpooltijd voor patiënten. Chirurgisch debridement kan nodig zijn, en maden kunnen ook helpen bij het schoonmaken van wondbedden.
Palliatieve zorg voor patiënten moet altijd het optimaliseren van pijnbestrijding en het verbeteren van de kwaliteit van leven voor patiënten met deze ernstige en vaak levensbedreigende aandoening omvatten, zei Dr. Bridges.
Ze meldde geen relevante belangenconflicten.
Op Twitter @karioakes