Vitelliforme Maculaire Dystrofie (ziekte van Best)

Stadia van vitelliforme maculaire dystrofie

Het voorkomen van de vitelliforme laesies wordt over het algemeen in 6 stadia gegroepeerd:

  • Stadium I (Previtelliform): normaal gezichtsvermogen, normale of slechts subtiele RPE-veranderingen met abnormaal electro-oculogram. Wordt in dit stadium vaak niet ontdekt.

  • Stadium II (Vitelliform): meestal tussen 10 en 25 jaar oud. Klassieke “eigeel”-laesie. 30% heeft ectopische laesies (weg van de macula). Normaal gezichtsvermogen of licht verlies van gezichtsvermogen.

  • Stadium III (Pseudohypopyon): gelaagdheid van lipofuscine. Het gezichtsvermogen is vergelijkbaar met dat van stadium II.

  • Stadium IV (Vitelliruptief): het uiteenvallen van het materiaal geeft een “roerei”-uitstraling. Het gezichtsvermogen kan vergelijkbaar of licht verminderd zijn met stadium I/II.

  • Stadium V (Atrofisch): Centrale RPE en atrofie van het netvlies. Het gezichtsvermogen kan variëren van 6/9 – 6/60.

  • Stadium VI (Choroïdale neovascularisatie of CNV): Deze complicatie treedt op bij ongeveer 20% van de patiënten. Het gezichtsvermogen daalt vaak tot 6/60 of erger (wettelijke blindheid). Kan worden behandeld met anti-VEGF-injecties.

Behandeling

Er is momenteel geen effectieve behandeling voor vitelliforme maculaire dystrofie, maar wetenschappelijk onderzoek, zowel traditioneel als genetisch, kan in de toekomst nuttige behandelingen opleveren.

Bij sommige mensen, meestal in de latere stadia van de ziekte, kunnen zich nieuwe, lekkende bloedvaten onder het netvlies vormen, in een proces dat neovascularisatie wordt genoemd. Dit is vergelijkbaar met wat er gebeurt bij de ‘natte’ vorm van leeftijdsgebonden maculadegeneratie. Dit kan leiden tot een snel verlies van het centrale gezichtsvermogen, maar kan nu in de meeste gevallen zeer effectief worden behandeld met een reeks injecties van een anti-VEGF-medicijn in het oog. Aangezien deze behandeling het doeltreffendst is wanneer ze snel na de vorming van de nieuwe bloedvaten wordt toegediend, wordt aanbevolen dat mensen met vitelliforme maculaire dystrofie hun gezichtsvermogen zelf controleren, met één oog tegelijk, met behulp van een Amsler-rooster. Elke plotselinge verandering in het uiterlijk van het Amsler-rooster (bv. vervorming, wazige of lege vlekken) moet onmiddellijk door de oogarts worden gecontroleerd omdat dit een teken van neovascularisatie kan zijn.

Er is geen specifiek bewijs voor het effect van voeding op de progressie van vitelliforme maculaire dystrofie, maar het volgen van een ooggezondheidsdieet, zoals aanbevolen voor leeftijdsgebonden maculadegeneratie, kan gunstig zijn. Dit omvat de consumptie van vis twee tot drie keer per week, dagelijks bladgroenten en andere groenten en fruit, een handvol noten per week, en waar mogelijk het eten van koolhydraten met een lage glycemische index (GI) in plaats van een hoge GI.

Beheersing van gezichtsverlies

Bij de beheersing van gezichtsverlies is een belangrijke prioriteit het behoud van de kwaliteit van leven en onafhankelijkheid. Contact opnemen met een low vision-organisatie kan nuttig zijn omdat zij samen met u uw individuele behoeften kunnen beoordelen en kunnen bepalen welke hulpmiddelen en technologieën kunnen helpen. Er zijn veel uitstekende oplossingen om u te helpen goed te leven met slechtziendheid.

Bekijk de factsheet over de ziekte van Best.

Bestel hier een exemplaar van de factsheet.

Macular Disease Foundation Australia heeft een uitgebreide reeks publicaties over maculadegeneratie, diabetische oogziekte en andere maculaire ziekten.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.