Verworven palmoplantaire keratodermie

Palmoplantaire keratodermata (PPK’s) zijn een diverse groep van aandoeningen die worden gekenmerkt door abnormale verdikking van de huid op de handpalmen en voetzolen. Traditioneel worden ze geclassificeerd als erfelijk of verworven en van elkaar onderscheiden op basis van de wijze van overerving, de aanwezigheid van transgrediens (gedefinieerd als aaneengesloten uitbreiding van hyperkeratose buiten de palmaire en/of plantaire huid), co-morbiditeiten met andere symptomen, en de mate van epidermale betrokkenheid, namelijk diffuus, focaal, en punctaat. Aangezien de termen hyperkeratose en keratodermie in de literatuur door elkaar worden gebruikt, definiëren wij verworven keratodermie als een niet-erfelijke, niet-frictionele hyperkeratose van de handpalmen en/of voetzolen die >/=50% van het oppervlak van de betrokken acrale gebieden betreft en die al dan niet gepaard kan gaan met klinische en histologische ontsteking. Gezien de vele mogelijke onderliggende oorzaken voor verworven PPK’s, kan de evaluatie van patiënten die zich presenteren met verworven PPK een verwarrende taak zijn. Om deze evaluatie te vergemakkelijken, worden de verworven PPK’s in dit overzicht ingedeeld als: keratoderma climactericum, geneesmiddelgerelateerd, ondervoedingsgerelateerd, chemisch geïnduceerd, systemische ziektegerelateerd, maligniteitsgerelateerd, dermatosegerelateerd, infectieus, en idiopathisch. Om te vermijden dat een onderliggende etiologie over het hoofd wordt gezien en om overmatig testen te vermijden, presenteren wij een algoritme voor de beoordeling van patiënten die zich presenteren met verworven PPK. De eerste stap moet bestaan uit een uitgebreide anamnese en een lichamelijk onderzoek, inclusief een volledig huidonderzoek. Als de bevindingen consistent zijn met een erfelijke keratodermie, dan moet een genetisch consult worden overwogen. Alle bevindingen die wijzen op onderliggende aandoeningen moeten agressief worden geëvalueerd en behandeld. Indien na anamnese en lichamelijk onderzoek geen relevante bevindingen worden gevonden, moet op systematische en logische wijze laboratorium- en radiologisch onderzoek worden verricht. Wat de behandeling betreft, zijn de resultaten het meest succesvol wanneer de onderliggende etiologie wordt gediagnosticeerd en behandeld. Als een dergelijke etiologie niet duidelijk is, dan bestaan de conservatieve behandelingsmogelijkheden uit topische keratolytica (ureum, salicylzuur, melkzuur), herhaald fysiek debridement, topische retinoïden, topische psoralenen plus UVA, en topische corticosteroïden. Etretinaat en acitretine hebben ook enig succes getoond als alternatieve behandelingen in recalcitrante gevallen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.