– Discussie:
– presenteert zich met verschillende graden van verkorting (of afwezigheid) van radius, handwortelbeentjes, en radiale stralen (inclusief duim);
– buiging van de ellepijp kan bijdragen aan de misvorming;
– elleboog kan een vaste extensie contractuur hebben of kan een tekort aan actieve beweging hebben;
– patiënten kunnen het goed doen zonder speciale behandeling;
– ze kunnen een zij-aan-zij knelling ontwikkelen tussen aangrenzende vingers;
– het hanteren van grote voorwerpen kan een probleem zijn, maar sommige kinderen zullen in staat zijn om voorwerpen tussen de hand en de arm vast te pakken;
– Geassocieerde aandoeningen:
– VATER associatie;
– wervelanomalieën, anale atresie, tracheo-oesofageale fistel, radiale en, nieranomalieën;
– cardiale anomalieën (atrium septaal defect en afwezige radius = Holt Oram);
– pan-cytopenie of trombocytopenie – afwezige radius (TAR-syndroom);
– Examen:
– verkorting van de extremiteit;
– radiale en volaire angulatie;
– beweging van pols en elleboog;
– patiënten met een stijve elleboog geven er soms de voorkeur aan hun hand in een radiale positie te houden, omdat de hand dan beter kan worden gevoed;
– verminderde grijpkracht;
– vermogen om kleine en grote voorwerpen vast te pakken;
– hypoplasie
– Classificatie:
– Type I:
– elleboog en proximale radius is normaal;
– distale radiale fysis is deficiënt en radius is verkort;
– radiale clubbing als gevolg van hypoplastische radiale carpi;
– weke delen contracturen kunnen de beweging beperken;
– duim kan variabele mate van hypoplasie vertonen;
– behandeling: losmaken van de weke delen en overbrengen van de ECRL naar de ECU;
– Type II:
– hypoplastische radius (meer dan 1-2 cm korter dan tegenoverliggende zijde);
– pols is instabiel en radiaal gedeformeerd;
– kan vatbaar zijn voor radiale verlenging;
– Type III:
– paritale afwezigheid van het spaakbeen;
– IV:
– meest voorkomende type;
– volledige afwezigheid van het spaakbeen, en vaak is er afwezigheid van de radiale carpi en het eerste en tweede middenhandsbeentje;
– de elleboog kan instabiel of stijf zijn;
– er zijn ernstige weke delen contracturen aan de radiale (en volaire) zijde van de pols;
– deze misvormingen nemen toe tijdens de groei;
– Niet Operatieve Behandeling:
– bij zuigelingen zijn spalken moeilijk aan te brengen en daarom bestaat de initiële behandeling uit ROM van pols en elleboog en het strekken van de radiale en flexie
misvormingen;
– seriële gipsverbanden worden gebruikt om strakke structuren aan radiale zijde te strekken om de longitudinale uitlijning te bereiken;
– seriële gipsverbanden corrigeren de carpale malalignment niet;
– Chirurgische behandelingsopties:
– overwegingen:
– van oudsher werden reconstructieve ingrepen aan de pols vermeden bij een stijve elleboog, maar in veel gevallen kan de PT de elleboog
ROM vergroten (waardoor chirurgie mogelijk wordt);
– radialisatie:
– de kop van de ellepijp wordt onder de radiale handwortelbeentjes gebracht, en de hand wordt gefixeerd in ulnaire deviatie met een K-draad;
– de procedure omvat het losmaken van strakke radiale weke delen, samen met mogelijke peesoverdrachten van de radiale naar de ulnaire zijde van de
pols;
– zoals te verwachten, worden slechtere resultaten gezien bij de meer ernstige gevallen;
– centralisatietechniek:
– pakt primair de radiale angulatoire vervorming aan en kan de polsbeweging verbeteren;
– hiermee wordt getracht het 3e middenhandsbeentje haaks op het vlak van de distale ulnaire epifysaire plaat te realigneren;
– in de meeste gevallen moet centralisatie worden uitgevoerd voor de leeftijd van één jaar;
– centralisatie kan worden uitgevoerd samen met radiale weke delen release en evenals transfer van flexor en extensor carpi radialis pezen
naar de ulnaire zijde;
– let op:
– de procedure is gecontra-indiceerd bij een stijve elleboog (elleboog moet tot 90 graden buigen);
– techniek:
– uitgevoerd via longitudinale dorsale radiale incisie;
– distale ellepijp wordt vierkant gemaakt en in een rechthoekige inkeping aan radiale zijde van de carpus geplaatst;
– verwijdering van handwortelbeentjes heeft een afsluitende wig osteotomie tot gevolg;
– resectie van de carpus is afhankelijk van de vorming van fibreuze pseudarthrose om stabiliteit aan de pols te geven;
– carpus hoeft niet te worden gereseceerd als de procedure wordt uitgevoerd voor de leeftijd van 12 maanden;
– bij significante ulnaire buiging kan ook ulnaire osteotomie worden uitgevoerd;
– nadelen:
– late resultaten laten wisselend succes zien;
– resectie van proximale centrale carpus kan resulteren in ulno-carpale fusie, met als gevolg polsstijfheid;
– ulnarverlenging:
– buiging van de ulna is meestal niet progressief;
– kan worden overwogen na centralisatie als de buiging ernstig is
Radiale clubhand. Een voortgezette studie van achtenzestig patiënten met honderdzeventien clubhanden.
Openende versus sluitende wig osteotomie van de gekromde ellepijp bij radiale clubhand.
Radialisatie als nieuwe behandeling voor radiale clubhand.
Centralisatie van de ulna bij congenitale radiale hemimelia.