PMC

DISCUSSION

Imperforate hymen is een zeldzame maar ernstige oorzaak van buikpijn bij vrouwelijke adolescenten. Het komt voor bij ongeveer 1 op de 2000 vrouwen.1,2,4 Het maagdenvlies is een embryologisch restant van mesodermaal weefsel dat normaal gesproken in de latere stadia van de embryonale ontwikkeling perforeert. Het hymen wordt imperforaat genoemd als er geen perforatie van dit membraan is.

De reden voor het niet-perforeren van dit membraan is onbekend. Imperforate hymen komt meestal voor op een sporadische manier, hoewel sommige familiaire voorvallen zijn gemeld. Zowel de recessieve als dominante wijze van overdracht zijn gesuggereerd, maar er zijn geen genetische markers of mutaties aangetoond als etiologische factoren.5,6 Een imperforaat hymen bij jongere kinderen (<10 jaar) wordt in 90% van de gevallen bij toeval ontdekt, terwijl 100% van de aangedane adolescenten zich voor het eerst met symptomen presenteert.2

De meest voorkomende symptomen van een imperforaat hymen zijn cyclische buikpijn en urineretentie, meestal presenterend tussen de leeftijd van 13 en 15 jaar (wanneer de menarche optreedt).7,8 Er is primaire amenorroe, maar secundaire geslachtskenmerken zijn goed ontwikkeld. Omdat de vaginale uitstroom wordt belemmerd door het niet-geperforeerde maagdenvlies, hoopt menstruatiebloed zich op in de vagina (haematocolpos) en de baarmoeder (haematometra). Dit kan leiden tot mechanische effecten op de urethra, blaas, darmen of bekkenbloedvaten, wat kan resulteren in urineretentie, obstipatie of oedeem van de benen.7,9-14 Irritatie van de sacrale plexus of zenuwwortels kan lage rugpijn veroorzaken.8 Problemen met de geslachtsgemeenschap worden zelden vermeld, waarschijnlijk omdat de meeste patiënten nog seksueel inactief zijn.15

Sommige symptomen van appendicitis lijken op die van een imperforaat maagdenvlies, en er zijn gevallen bekend van ongegronde appendectomieën.16 Bovendien wordt vaak in eerste instantie de diagnose blaasontsteking, nefrolithiasis of abdominale tumor gesteld, wat leidt tot onnodige onderzoeken en behandeling. De anamnese en het lichamelijk onderzoek zijn vaak onvolledig.2 Men moet altijd aan een imperforaat hymen denken als er een discrepantie is tussen het Tanner-stadium en de menarcheale status.2

Gynaecologisch onderzoek laat een blauwig uitpuilend hymen zien en meestal een abdominale massa. De diagnose kan worden gesteld met een abdominale echografie waarop de cysteuze massa in het bekken te zien is. Een imperforaat hymen moet worden onderscheiden van een laag dwars vaginaal septum met behulp van de Valsalva manoeuvre: een imperforaat hymen moet uitpuilen en een dwars vaginaal septum niet.4 Een imperforaat hymen is meestal niet geassocieerd met andere Müllerian afwijkingen en uitgebreid onderzoek naar urogenitale anomalieën is niet nodig.4

Een vroege diagnose van een imperforaat hymen is belangrijk, omdat het kan leiden tot ernstige complicaties zoals infecties, hydronefrose, nierfalen, endometriose en subfertiliteit.17-19 Uit een retrospectieve studie bleek dat acht van de negen patiënten met hematocolpos of hematometra ten gevolge van een uitstroomobstructie endometriose hadden ten tijde van de intra-abdominale operatie.20

Behandeling van hematocolpos of hematometra ten gevolge van een imperforaat hymen is het maken van een kruisvormige insnijding in het hymen waardoor het opgehoopte bloed kan wegvloeien. Dit moet aseptisch gebeuren omdat in een gesloten vagina de beschermende bacillen van Doederlein ontbreken en de pH alkalisch of zwak zuur is; er is een slechte natuurlijke weerstand tegen bacteriën die vanuit het onderste genitale kanaal binnendringen en het bloed en afval vormen een goed kweekmedium.4 De complicaties van een hymenectomie zijn bloeding, littekenvorming en stenose van de vaginale opening.21 Minder invasieve behandelingen van een imperforaat hymen zijn onder meer het gebruik van CO2-lasers of een Foley-katheter.22,23

In een retrospectieve studie naar de langetermijnresultaten van chirurgische correctie van een imperforaat hymen hadden negen van de 15 patiënten een onregelmatige menstruele cyclus en zes van de 15 patiënten hadden dysmenorroe (over een follow-up van 8,5 jaar). De meeste patiënten hadden geen seksuele disfunctie. Pre-operatieve klachten van cryptomenorroe (n=15), buikpijn (n=11), palpabele massa in de onderbuik (n=9), urineretentie (n=6), dysurie (n=3) en problemen met defecatie (n=4) verdwenen bijna allemaal na de operatie.15 Acht patiënten maakten zich zorgen over hun toekomstige vruchtbaarheid; twee van hen ondernamen een zwangerschapspoging en waren succesvol. Een andere studie toonde aan dat 86% van de patiënten die een zwangerschapspoging ondernamen, slaagden na chirurgische correctie van een imperforaat maagdenvlies.18