Discussie
Oromandibulaire dystonie is een focale dystonie die onwillekeurig sluiten of openen van de mond, deviatie van de kaak, grimassen in het gezicht, en tongbewegingen veroorzaakt. Het kan gepaard gaan met onwillekeurig sluiten van de ogen (blepharospasme), gespannen of ademende stem (spasmodische dysphonie), cervicale dystonie, of andere bewegingsstoornissen. OMD wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als een “tandprobleem”, “temporomandibulair gewrichtssyndroom”, “psychische stoornis” of “bruxisme”, maar kan aanzienlijke functionele en psychosociale invaliditeit veroorzaken.16 De dystonie kan alleen aanwezig zijn tijdens het eten en kan worden verlicht door zintuiglijke trucs zoals het aanraken van het gezicht, het knijpen in de nek, en het naar voren buigen van de nek. De symptomen van OMD kunnen verergeren door emotionele factoren, wat een van de redenen is voor het uitstellen van de diagnose. De oorzaak van OMD is meestal onbekend (primair of idiopathisch), maar kan in verband worden gebracht met blootstelling aan neuroleptica, trauma aan het CZS, hypoxische hersenbeschadiging, metabole stoornissen, en ischemische of demyeliniserende laesies in de bovenste hersenstam.18 In zeldzame gevallen kan perifeer trauma dystonie uitlokken. Hoewel het concept van perifeer geïnduceerde dystonie eerst met enige scepsis werd ontvangen, is de notie dat lokaal trauma kan leiden tot dystonie van het betrokken lichaamsdeel, soms ook aangeduid als het dystonie-causalgie syndroom, nu algemeen aanvaard.4-15Perifeer geïnduceerde dystonie wordt echter vaak niet herkend, vooral als het trauma relatief onbeduidend is of als de latentie tussen het trauma en het ontstaan van dystonie langer is dan een paar dagen.
De klinische kenmerken van perifeer geïnduceerde OMD in onze serie waren vergelijkbaar met die van primaire OMD, met een paar uitzonderingen. De ernst van de symptomen en de progressie van de ziekte waren prominenter in de posttraumatische groep. De frequentie van geassocieerde bewegingsstoornissen zoals essentiële tremor, bruxisme, schrijfkramp en spasmodische dysfonie was lager in de posttraumatische groep dan bij de patiënten met primaire OMD, maar het verschil was alleen significant voor schrijfkramp en spasmodische dysfonie (tabel 2). Posttraumatische OMD had een geringere neiging tot uitbreiding naar al dan niet aaneengesloten segmenten in vergelijking met primaire OMD. Familiegeschiedenis van bewegingsstoornissen kwam ook minder vaak voor in de posttraumatische groep (7%) dan in de primaire groep (33%) (p<0,05). Deze gegevens moeten echter met de nodige voorzichtigheid worden geïnterpreteerd wegens het geringe aantal gevallen in elke groep. Het gebruik van zintuiglijke trucs om de dystonie te verlichten werd in beide groepen gezien. Dit in tegenstelling tot de gebruikelijke afwezigheid van sensorische trucs bij andere posttraumatische dystonieën, zoals cervicale dystonie.19
Perifeer geïnduceerde OMD heeft weinig aandacht gekregen in de neurologische en tandheelkundige literatuur en de werkelijke prevalentie is onbekend. In 1971 beschreven Sutcher et al20 vier patiënten die kaakopening OMD ontwikkelden na het verkrijgen van een slecht passend kunstgebit. Hun patiënten hadden deze prothesen minimaal 1 jaar tot vele jaren gedragen voordat ze de abnormale mondbewegingen opmerkten. In onze serie hadden vier patiënten een nieuw kunstgebit, waaronder één patiënt met een slecht passende gebitsprothese. De patiënten met een slecht passend kunstgebit hadden in het verleden hun kaakstand gemanipuleerd met behulp van hun kaakspieren om te wennen aan het nieuwe kunstgebit. Deze slecht passende gebitsprothesen kunnen een stoornis in de proprioceptie van de mondholte hebben veroorzaakt, leidend tot de daaropvolgende ontwikkeling van dystonie of zogenaamde “edentate dyskinesie”.2021 In onze oorspronkelijke serie van patiënten met perifeer geïnduceerde dystonie hebben we één patiënt met OMD na letsel aan het gezicht opgenomen.5 In een serie van patiënten met unilaterale kaak- en hemimasticatoire spasmen beschreven Thompson et al22 een 42-jarige vrouw die een unilaterale kaakdystonie ontwikkelde na een gebitsextractie die vergelijkbaar was met die van onze patiënten. Brin et al23 rapporteerden kort een serie van 23 patiënten met posttraumatische dystonie van ledematen, axiale, cervicale, spasmodische dysphonie en gegeneraliseerde dystonie en includeerden twee patiënten met OMD na kaakchirurgie. Koller et al6 beschreven in hun overzicht van posttraumatische bewegingsstoornissen patiënten die OMD ontwikkelden na tandextractie, maar gaven geen details over de latentietijd tussen de tandheelkundige ingreep en de daaropvolgende ontwikkeling van dystonie (tabel 3).
- View inline
- View popup
Samenvatting van studies naar posttraumatische oromandibulaire dystonie
Onze studie toont aan dat OMD kan optreden na een verwonding, een oro-mandibulaire operatie, of een tandheelkundige ingreep. Hoewel het verband tussen dergelijke letsels en de daaropvolgende ontwikkeling van OMD louter toevallig kan zijn, pleit de temporele en anatomische associatie echter voor een oorzaak-gevolgrelatie. Veertien van onze patiënten, acht met craniële dystonie vóór het trauma en zes met uitzaaiing naar craniale structuren buiten de oromandibulaire regio, hadden mogelijk al craniële dystonie of waren daar in belangrijke mate aan gepredisponeerd en het trauma kan het ontstaan ervan verergerd of versneld hebben. Verschillende predisponerende factoren, zoals een geassocieerde bewegingsstoornis, familiegeschiedenis van tremoren, edentate toestand, blootstelling aan neuroleptische drugs, en perifeer zenuwletsel kunnen bijdragen aan het ontwikkelen van deze bewegingsstoornis onder bepaalde omstandigheden of bij bepaalde kwetsbare mensen (tabel 3).520-23 Zeven van onze 27 (26%) patiënten hadden mogelijke predisponerende factoren zoals een familiegeschiedenis van bewegingsstoornissen, voorafgaande blootstelling aan neuroleptische medicatie, vertraagde mijlpalen, geschiedenis van bewegingsstoornissen zoals cervicale dystonie, essentiële tremor, en tics.4524-27 Het is echter niet bekend of deze factoren een belangrijke, of enige, rol spelen in het mechanisme van perifeer geïnduceerde OMD. Fletcher et al27 suggereerden dat perifeer letsel het begin van dystonie kon uitlokken bij genetisch gepredisponeerde personen met primaire gegeneraliseerde dystonie en dat de dystonie verergerde na elk volgend letsel. Wij deden een soortgelijke bevinding bij een van onze patiënten die reeds bestaande cervicale dystonie had en OMD ontwikkelde na wortelkanaalbehandeling. Drie andere patiënten stelden een verergering van hun OMD vast na herhaalde kaakchirurgische ingrepen. In onze studie werd geen correlatie vastgesteld tussen de ernst van het trauma en de daaropvolgende ontwikkeling van dystonie (tabel 1).
Een oorzakelijk verband tussen perifeer letsel en daaropvolgende dystonie is moeilijk experimenteel vast te stellen en er is geen diermodel dat het klinische syndroom adequaat nabootst. Sommige experimentele studies suggereren echter dat perifeer letsel kan leiden tot reorganisatie op corticaal, subcorticaal en ruggenmerg niveau, resulterend in motorische disfunctie. De relatie tussen perifeer trauma, pijn, dystonie, en de frequente associatie met reflex sympatische dystrofie ondersteunt verder de notie dat pathways subserving pain en those involved in motor control belangrijk zijn voor perifeer geïnduceerde bewegingsstoornissen.58-12 Directe demonstratie van een relatie tussen pijn en basale ganglia kwam van de Ceballos et al.28 Zij toonden aan dat een thermische verwonding van een achterpoot bij ratten resulteerde in een vertraagd intrekken van de aangetaste poot en dat dit gepaard ging met een duidelijke vermindering van de met-enkefaline en leu-enkefaline concentratie in het globus pallidum bilateraal en alleen met-enkefaline in de caudate en het putamen. Deze veranderingen waren het meest uitgesproken contralateraal van het gewonde lidmaat. Zij waren van mening dat de veranderingen in peptiden optraden als reactie op het letsel en verantwoordelijk waren voor de daaropvolgende motorische stoornis. Er zijn vele andere voorbeelden van corticale of subcorticale reorganisatie als reactie op veranderde perifere sensorische input.2930 Verder bewijs voor corticale veranderingen na perifeer letsel is de bevinding dat patiënten met geamputeerde ledematen grotere motorische evoked potentials vertonen en een groter percentage van de motor neuron pool recruteren na transcorticale stimulatie in spieren proximaal en ipsilateraal aan de geamputeerde ledemaat vergeleken met de contralaterale ledemaat.3132
Oromandibulaire dystonie, hetzij primair of post-traumatisch, kan leiden tot secundaire complicaties. Bruxisme, vaak geassocieerd met duidelijk toegenomen gebitsslijtage, kwam vaker voor bij primaire OMD (33%) dan bij posttraumatische OMD (15%), en 19% van onze patiënten had een geassocieerd temporomandibulair gewrichtssyndroom, ongeacht de etiologie van de OMD. Om deze en andere complicaties te voorkomen is een snelle en adequate behandeling van OMD dus belangrijk. Onze bevindingen suggereren dat OMD (primair en posttraumatisch) slecht reageert op verschillende medicaties die gewoonlijk gebruikt worden om dystonie te behandelen, zoals trihexyfenidyl, baclofen, en clonazepam. Injecties van BTX-A in de aangedane spieren, hoewel meestal effectief, worden soms gecompliceerd door dysfagie en kaakzwakte. Deze complicaties traden op bij 19% van de patiënten met posttraumatische en bij 52% van die met primaire dystonie. Het complicatiepercentage kan echter geminimaliseerd worden als de behandelende arts een gedetailleerde kennis heeft van de anatomie van de oromandibulaire spieren en bekwaam en ervaren is in het behandelen van deze vorm van dystonie.
Ondanks groeiend bewijs dat de relatie tussen trauma en de daaropvolgende ontwikkeling van dystonie ondersteunt, zijn de fysiologische en biochemische meachanismen van perifeer geïnduceerde dystonie, inclusief OMD, niet goed begrepen. Onze serie verbreedt het spectrum van perifeer geïnduceerde bewegingsstoornissen en vestigt de aandacht op de vaak niet herkende posttraumatische OMD.